角膜脂肪变性

角膜脂肪变性（ fatty degenenration of the cornea）1角膜淀粉样变性（ amyloid degeneration）v 又称角膜淀粉样沉着病（corneal amyloidosis）v 原发性 :由结膜直接蔓延而来，可累及眼睑和眼眶。格子样角膜营养不良和胶滴样角膜营养不良其性质也属于原发性角膜淀粉样沉着病v 继发性 :多发生在外伤后、沙眼、麻风、慢性葡萄膜炎、晶体后纤维增殖症、圆锥角膜、大泡性角膜病变等 2角膜铁质沉着（ iron deposition）v 原因很多，多呈线状或环状v 最常见的是 Hudson-Sthli线，在 50岁以上正常人群中发生率 30-75%不等。 Vogt（ 1981）将其称为自发性老年性角膜线。位于下 1/3角膜（上下睑闭合处）的上皮深层，呈横弯形的淡棕或黄色线状，两侧逐渐变淡，从不到达角膜缘v 其它角膜线状铁质沉着见于圆锥角膜的圆锥基部（Fleischer环）、翼状胬肉头端附近的角膜（ Stocker线）、滤过泡附近的角膜（ Ferry线）、 Salzmann结节状角膜变性、角膜瘢痕、角膜手术后等 3Coats角膜白环（ Coats white ring）v 由 Coats（ 1912）首先报告v 组织化学检查证实为铁质沉着，可能是角膜异物伤后的残迹v 多为单眼发病，在角膜睑裂部有白色环状混浊。大小约1mm直径，多单个出现，也可以一个以上v 裂隙灯下见混浊环由许多细斑点组成，位于上皮下，角膜表面正常。v 不需要治疗 4角膜血染 Blood stainingv 角膜基质中浸入血红蛋白和小量含铁血红素v 影响因素： 前房出血时间长 出血量大 眼压高 内皮功能障碍5铜沉着环（ Kayer-Fleischer）vWilson病v 常染色体隐性遗传v 血浆铜蓝蛋白下降v20岁以前发病v 肝功能损害v 震颤v 肌张力亢进v 精神症状6角膜结晶沉着v 胱氨酸病：胱氨酸沉着v 单克隆咖玛蛋白病7角膜结晶沉着8角膜线状变性 (Corneal verticillata)v 上皮移行v 全身用药：氯喹、消炎痛、酚噻嗪vFabry病v 漩涡状角膜营养不良（vortex dystrophy）9角膜线状变性 (Corneal verticillata)10Fabry病vX-性连锁：角膜征象明显。v 漩涡状角膜营养不良vortex dystrophy）和Fleischer角膜漩涡通常是指位于角膜表层的漩涡状结构v 有人认为漩涡状角膜营养不良是无症状 Fabry病的女性携带者11Terrien角膜边缘变性（ Terriens marginal corneal degeneration） v 属少见病，原因不明，可能与胶原变性和免疫等有关v 男性多于女性。通常双眼发病（ 86%），可不对称v 文献报道多为中老年患者，但由于本病发展缓慢，有时达 20年以上，实际发病年龄要早的多 v 一般无自觉症状，当病变引起明显散光时，视力下降 v 病变缓慢进行性，角膜上皮一般完整，分四期： 浸润期：角膜缘 2-3mm基质浸润，伴有新生血管，与老年环相似 变性期：病变区角膜变薄，形成新月形沟状凹陷，脂质沉着，其巩膜侧呈坡状，而中央侧陡峭。 膨隆期：变薄区出现 1或数个 3mm以下的菲薄泡样隆起，引起逆规性散光 圆锥角膜期：病变波及中央角膜，出现圆锥角膜样隆起，周边病变区张力明显降低，可发生穿孔，引起虹膜脱出等 12Terrien角膜边缘变性（ Terriens marginal corneal degeneration）13Terrien角膜边缘变性（ Terriens marginal corneal degeneration）14Terrien角膜边缘变性（ Terriens marginal corneal degeneration）15Terrien角膜边缘变性（ Terriens marginal corneal degeneration）16翼状胬肉（ Pterygium）v 累及结膜和角膜的变性疾病，常见、多发病v 三角形纤维血管组织由结膜长入角膜表面v 如果其头端未达到角膜，临床上仍称其为睑裂斑。尽管睑裂斑和翼状胬肉的发生都与日光照射、风尘和组织老化等有