恶性高血压肾损害

病例分析赵明辉北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所例 1 病例特点v38岁男性v有高血压家族史v可疑高血压 4年，确诊 2年，未治疗v6周前 DBP=130mmHg高血压眼底 4级v 靶器官受累：肾 血尿、蛋白尿、 ARF心脏 急性左心衰v ARF，伴 一过性 PLT下降、血管内溶血 ?Hb Ret BIL Ua LDH Coombs 试验阴性例 1 病例特点例 1 病理IF：阴性LM：肾小球毛细血管基底膜 缺血皱缩。小动脉内膜高度增厚，节段性葱皮样改变。EM：肾小球毛细血管基底膜内疏松层肿胀增厚， 内皮细胞肿胀 。肾小球无增殖性病变例 2 病例特点v青年女性v无高血压家族史v可疑高血压 5年v1周前 DBP130mmHg高血压眼底 IV级v肾病综合征： 尿蛋白 5.16g/dAlb 30.07g/L 30g/L例 2 病理IF： IgA和 C3，系膜区沉积LM： 26个肾小球， 5个硬化， 5个节段性硬化，其余肾小球系膜细胞和基质轻至中度弥漫性增生伴嗜复红蛋白沉积； 3个细胞性、 2个小细胞性、 1个纤维性新月体形成。小动脉壁增厚，管腔狭窄。 局灶增生硬化型 IgA肾病。肾小球显著的增生性病变两病例共同点 1p恶性高血压DBP130mmHg高血压眼底 IV级p肾脏损害蛋白尿、血尿、肾功能不全v 无内分泌性高血压证据非阵发性发作，未见占位病变无低钾血症，血醛固酮不高无皮质醇增多症表现v 无肾血管性高血压证据双侧血压对称PRA、 AII不高或轻度增高无肾血管彩狭窄表现两病例共同点 2病例不同点例 1 例 2高血压家族史 有 无年龄 中年 青年尿蛋白量 中等 大量， NS有否 HUS 有 无肾病理 恶性高血压肾损伤为主增殖性肾小球病变为主诊 断例 1 例 2恶性高血压，原发性溶血尿毒症综合症急性肾衰竭高血压心脏病恶性高血压，肾实质性肾病综合症局灶增生硬化型 IgA肾病慢性肾衰竭急性加重恶性高血压肾损害赵明辉北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所恶性高血压 临床诊断标准l 舒张压 130mmHgl 眼底 III级l 心、脑、肾等靶器官受累 是血栓性微血管病的一种 病因不一内 容 病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点病因 原发性高血压 继发性高血压l 肾脏疾病l 肾血管疾病l 内分泌疾病继发性恶性高血压的病因肾脏疾病原发性肾小球疾病急性肾炎慢性肾炎如 IgA肾病继发性肾小球疾病系统性硬化症SLE肾血管疾病肾血管性高血压肾小动脉胆固醇栓塞HUS-TTP综合征内分泌性高血压嗜铬细胞瘤柯兴氏综合征先天性肾上腺皮质增生肾上腺皮质腺瘤27例恶性高血压的病因分析周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168新近诊断的 19例 MHT病因分析病因 例数 %原发性高血压肾小球疾病IgA肾病增生硬化性肾炎HSP硬皮病原因不明763211537%32%16%11%5%5%26%合计 19 100%恶性高血压的发生率 1990年 -2000年我科诊断 27例 仅 1/27例入院前诊断为恶性高血压l 14/27诊断为 RPGNl 9/27诊断为慢性肾衰竭 近 1.5年我科新诊断 19例（住院） 英国 Birmingham City Hospital 30（ 1965-1995）年诊断 315例周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168Lip GY et al. J-Hypertension 1995;13(8):915-924 内 容 病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点发病机理（ 1） 应力及剪切力损伤血管壁l 血管内皮细胞肿大增殖l 舒张压达到 130mmHg时可能出现小动脉纤维素样坏死l vWF 微血管血栓形成发病机理（ 2） 升压物质释放l 内皮素 -1（ ET-1）l 神经肽l RAAS系统l 加压素（ AVP）肾血流量减少GFR下降发病机理（ 3） 盐丢失和血容量下降l 动物实验证实：收缩压达 180-190mmHg时出现自然利钠利尿l 血容量下降、体重减轻、低钠血症l RAAS系统进一步激活l 补充生理盐水可以打破恶性循环l 血压下降、体重增加内 容 病因及发生率的变化 发病机理的特点 临床病理表现 诊断标准 治疗及预防的要点临床表现（ 1） 头痛、视力模糊