恶性高热(mh)

麻醉医师的 噩梦 -恶性高热（ MH）MH为何被称为麻醉医师的噩梦 是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的 遗传疾病 由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致 的 以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征 MH发病率在麻醉人群中为 1:50001:100 000 国外 报道的死亡率 5% 10%。但 我国恶性高热 死亡率 71.4%易感人群 有 MH史或 MH家族史的患者 肌营养不良 等肌病 King-Denborough 综合征 常表现为侏儒症、智力发育迟缓和肌肉骨骼发育异常等 中央轴空病、多 微小轴空 病 是一种以肌无力为特征的遗传性疾病诱发因素 2014年 2月 ，匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高热登记系统（ AMRA） 1987年 1月 1日 -2010年 1月 1日 477例，最小患者不足 1岁，最大患 90岁 70%为男性， 30%为女性 53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林 41.7%只使用了吸入麻醉剂2.9%的病例仅使用了司可林 1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林与吸入麻醉有关53.9%+41.7%=95.6%吸入全麻VS静脉全麻家族史？接触史！病因和病理 临床表现 救治原则基因突变， 1/20万多为吸入麻醉药和 /或司可林触发肌浆网内钙释放脱离相关药物接触骨骼肌挛缩 ？肌肉收缩时的能量代谢葡萄糖 C6H12O66CO2+6H2O能量 2丙酮酸2乳酸能量6O2体热 (65%)38或 2个 ATP(35%)（肌肉收缩）无 O2临床表现?肌肉收缩时的能量代谢葡萄糖 C6H12O66CO2+6H2O能量 2丙酮酸2乳酸能量6O2体热 (65%)38或 2个 ATP(35%)（肌肉收缩）无 O2临床表现?家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理 临床表现 救治原则呼末 CO2高体温 高、心率快肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒脱离相关药物接触基因突变， 1/20万多为吸入麻醉药和 /或司可林触发肌浆网内钙释放MH早期临床表现 = “1热 1紧 +2快 2高 ”？ 皮肤热 肌肉紧 心率快 钠石灰失效快 体温迅速明显升高 呼末 CO2迅速明显升高MH早期临床表现 = “1热 1紧 +2快 2高”家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理 临床表现 救治原则?呼末 CO2高体温 高、心率快肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒丹曲林各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变， 1/20万多为吸入麻醉药和 /或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理 临床表现 救治原则呼末 CO2高体温 高、心率快肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒丹曲林各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变， 1/20万多为吸入麻醉药和 /或司可林触发肌浆网内钙释放骨骼肌细胞破坏 ？家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理 临床表现 救治原则骨骼肌细胞破坏呼末 CO2高体温 高、心率快肌肉（咬肌）紧高钾血症肌红蛋白血症 ？代谢性酸中毒丹曲林各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变， 1/20万多为吸入麻醉药和 /或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理 临床表现 救治原则骨骼肌细胞破坏呼末 CO2高体温 高、心率快肌肉（咬肌）紧高钾血症肌红蛋白血症 DIC肾衰心律失常心脏骤停代谢性酸中毒丹曲林降低血钾抗心律失常等小量肝素 /抗 DIC利尿、碱化尿液血透各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变， 1/20万多为吸入麻醉药和 /或司可林触发肌浆网内钙释放实验室检查类似 “挤压综合征 ”MH早期表现和主要致死原因一热一紧，两快两高高钾肌红蛋白夺命不用刀为什么要尽早使用丹曲林？家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理 临床表现 救治原则骨骼肌细胞破坏呼末 CO2高体温 高、心率快肌肉（咬肌）紧高钾血症肌红蛋白血症 DIC肾衰心律失常心脏骤停代谢性酸中毒丹曲林降低血钾抗心律失常等小量肝素 /抗 DIC利尿、碱化尿液血透各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变， 1/20万多为吸入麻醉药和 /或司可林触发肌浆网内钙释放实验室检查体征18斯坦福麻醉 术室应急 册创作 组和 Henry Rosenberg 博 手术室应急手册V2.4紧 急呼叫 急救 设 备 车通知 急 救 小组准备 丹 曲洛林！治疗1.停 应用可触发恶性高热的麻醉药品（吸 麻醉剂或者琥珀酰 胆碱。不要 更换麻醉机或者呼吸 回路。2 提 高纯氧流量至 10 L/min3.停止手术。如情况紧急，可采用不会触发恶性高热的麻醉 药品4.增 加 每分 钟 通 气量5.指定多人准备 2.5 mg/kg 丹曲洛林 用以静脉注射。将每 20mg 丹曲洛林稀释到 60 mL 的无菌无防腐剂水中（例如， 70kg 的成 需要 175 mg 丹曲洛林，则需要准备 9 支 20 mg 装的丹曲洛林）6. 快 速 注射 丹 曲洛 林 。 持续给药直至患者状态稳定（ 需量 可能 10 mg/kg）7. 代 谢 性 酸 中毒，给 1-2 mEq/kg 的 碳 酸氢钠恶 性 高 热 （ MH） 的 治疗 请 继续参 看 下 页后 期 可能 出 现 :1.高热2.肌强直3.肌红 蛋 白尿4 心律失常5 心脏 骤停鉴别诊断- 浅麻醉- 肺 换 气不足- 二氧化碳气腹- 过 热 （ 外 源 的 ）- 低 氧 血症- 甲 状 腺 危 象- 嗜 铬细胞瘤- 抗 精 神 药 物恶 性 症 候 群 （ NMS）- 血清素症候群早 期 :1. 升 高 的 ETCO22. 心动过速3. 呼吸急促4. 混合性酸中毒5. 关紧闭6.年轻 由于高钾 症导致心脏骤停手术室应急手册V2.4有疑问可随时联系美国恶 性 高 热专线 (MHAUS hotline): 1-800-MH-HYPER (1-800-644-9737)或者访问 网址 /18治疗接上 一 页8. 高 血钾症 治疗 :过度 呼 吸氯 化 钙 1 g IV50%葡 萄 糖 D50 1Amp（ 安 瓿 ） (25g 葡 萄 糖 ) + 常 规胰 岛素 10U IV （ 监测 血 糖 ）碳 酸 氢钠 1 安瓿 (50mEq)避免使 用钙通道阻滞剂9. 高血钾症通常引发心律失常。如果需要，其他措施参见本书 高级 心脏 生命 支持（ ACLS）章节处理10. 使 用冰袋为患者降温，如果是开腹 手术，灌洗腹腔。 体温降 至 38 即可停止11. 检测以下指标： ABG(动脉血 )、 CPK（肌酸磷酸激酶）、肌红蛋白、 PT/PTT（凝血酶原时间活化部分凝血活酶时间）、乳酸含量12. 放置导尿管。监测尿量，目标为 2 ml/kg/h。可以静脉输液，给予利尿剂13. 安排重症监护室 ICU 床位。通常需要机械通 14. 持续给予丹曲洛林 1 mg/kg （每 4-6小时），持续给药24-36 小时，密切观察 24小时。有问题可咨询恶性高热专线分级 标准 对策警惕 所有全麻患者 培训与警觉特别是吸入麻醉 疑似 一热一紧，两快两高 对症处理、使用丹曲林临床诊断 血中肌红蛋白升高 高血钾、 DIC、肾衰确诊 咖啡因或氟烷试验 广告家属MH诊断与对策给 恶性高热 患 者家属告 知 信请通微信或短信告诉与患者有血缘关系的亲戚：1、 有些 麻醉 方法更易 诱发恶性高热，虽发生率约为1/20万，但死