gbs和ep、颅内感染

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病（ AIDP） 定义 又称吉兰 -巴雷综合征（ GBS）为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病 主要病理改变为周围神经脱髓鞘，部分伴有轴索变性，多有病前病毒感染或疫苗接种史，部分有空肠弯曲菌感染病因与发病机制 不明，一般认为是一种迟发性自身免疫性疾病临床表现 病前 14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至 2周达到高峰； 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪临床表现 感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布。 可有脑神经损害，面神经多见（成年人），儿童以延髓麻痹多见。 自主神经症状：出汗异常、皮肤潮红肿胀、心动过速、直立性低血压，一般无括约肌功能障碍。实验室检查腰穿 蛋白 细胞分离现象，第 3周最明显 神经传导速度 (NCV)低于正常 60%。诊断要点 病前 14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍伴或不伴有脑神经受累 常有 CSF蛋白 -细胞分离 早期 F波或 H反射延迟、 NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。GBS鉴别诊断 周期性瘫痪：可有家族史或既往发作史，无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍。查血钾低，心电图呈低钾改变，补充血钾后症状迅速缓解。 急性脊髓灰质炎：有流行病学特点，发热起病，病变累及一侧下肢，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞数增高。 重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，晨轻暮重，症状波动，疲劳试验及新斯的明试验阳性。治疗要点 1辅助呼吸 ：呼吸肌麻痹是危及生命的要害 2常用治疗方法 1）血浆置换疗法 2）大剂量免疫球蛋白 3）激素治疗 4）免疫抑制剂 5）对症支持治疗 B族维生素、 ATP、辅酶A、加兰他敏等癫 痫概述概念 痫性发作 (seizure)： 是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的痫性发作。 癫痫 (epilepsy)的定义：是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。病因学分类 特发性癫痫 及 癫痫综合症 ：多有遗传倾向，无其他明显病因，常在特定年龄段起病，具有特征行临床及脑电图表现，有较明确的诊断标准。 症状性癫痫 及 癫痫综合症 ：由于多种脑部病变或代谢障碍引起。 隐源性癫痫 ：不符合特发性癫痫的诊断标准，但未找到明确病因。 状态关联性癫痫发作： 并非癫痫 ，这类发作与特殊状态有关，如高热惊厥等，去除相关状态即不再发作。癫痫发作的国际分类 部分 (局灶 )性发作 单纯部分性发作 ：无意识障碍，分运动性、感觉 (体感或特殊感觉 )性、自主神经性、精神症状性发作。 复杂部分性发作 ：有意识障碍。 部分性发作继发全身性发作 全身 (泛化 )性发作 强直 -阵挛发作 、 强直发作 、 阵挛发作 、 肌阵挛发作 失神发作 (典型与非典型 )、 失张力发作 不能分类的癫痫发作部分性发作定义 部分性发作 (partial seizure)： 发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球，是成年人常见类型。根据有无意识障碍分为单纯部分性、复杂部分性。分类及临床表现 单纯部分性发作 (simple partial seizure)： 发作时程短，多1分钟左右，无意识障碍。分为四型： 运动性发作 ； 感觉性发作 (体感性、特殊感觉性 ) 杰克逊 (Jackson)发作 ：痫性放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，常表现为抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。 Todd瘫痪 ：癫痫发作后遗留暂时性 (0.536小时 )局部肢体无力或轻偏瘫。 自主神经发作 和 精神性发作 ：常为复杂部分性发作的先兆。分类及临床表现 2 复杂部分性发作 (complex partial seizure)： 发作起始出现精神症状、特殊感觉症状或自主神经症状，随后出现意识障碍，自动症或遗忘症，有的开始即为意识障碍，发作通常持续 1 3分钟。病灶多在颞叶。 自动症 (automatism)： 是在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态，出现一定程度上协调的、有适应性的无意识活动，并伴有遗忘，是复杂部分性发作特征性表现之一。进食样自动症、模仿性自动症、手势性自动症、词语性自动症、走动性自动症等。分类及临床表现 3 部分性发作继发全面性发作 ：单纯部分性发作、复杂部分性发作均可泛化为全面强直 -阵挛发作。全面性发作 定义 全面性发作 (generalized seizure)： 发作的起始症状和 EEG特点均提示痫性放电源于双侧大脑半球多伴 有意识障碍。其临床表现特征行较强， EEG差异及特异性亦较强。分类及临床表现 全面性强直 -阵挛发作 (generalized tonic-clonic seizure,GTCS)： 即大发作，突发意识障碍、全身肌肉对称性抽搐为特点。 强直期 ：突然意识丧失，眼球上窜，呼吸停止，全身肌肉强直性收缩，上肢内收，下肢伸直，持续 10-20秒后，出现震颤。 EEG棘波样节律。 阵挛期 ：肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，持续 1分钟左右。 EEG示慢波伴间歇发作棘波。以上两期可发生舌咬伤，伴自主神经征象。 惊厥后期 ：最后一次阵挛后，抽搐突然终止，出现尿失禁。呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，约经历 5-10分钟。 EEG示明显脑电抑制。分类及临床表现 2 失神 (absence)发作 ： 典型失神发作 ：即小发作，表现为突发短暂的意识中断，呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，可伴有自主性动作，持续 3-15秒钟，自然恢复，事后对发作无回忆。 EEG表现为 3HZ棘 -慢波。 不典型失神发作 ：意识障碍发生即停止较典型者缓慢，肌张力改变明显。 EEG示较慢的不规则棘 -慢波或尖 -慢波。诊断与鉴别诊断诊断 第一步：明确是否是 EP： 病史 +EEG 第二步：明确发作类型：发作时之表现 +EEG 第三步：明确病因：病史 +体检 +CT+MRI+DSA+其他方法。鉴别诊断 晕厥 ：短暂性全脑灌注不足导致短时间意识丧失，一般无抽搐，多伴头昏，苍白等， EEG有价值。 假性痫性发作 (癔病性发作 )：常有精神诱因，有暗示性，无摔伤、舌咬伤及尿失禁 d， EEG正常。 发作性睡病 ：四联症 -突然发作的不可抑制的睡眠；睡眠瘫痪；入睡前幻觉；猝倒症。 低血糖症 ：血糖小于 2mmol/L可出现局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，病史有助于鉴别 。治疗药物治疗 *药物治疗的 一般原则 起始治疗原则 ：近 12年内有 2次以上发作，应考虑药物治疗。 首选用药原则 ： 不同发作类型，选用不同药物 单药治疗原则 ：尽可能的单一用药。 联合用药原则 ：首先是根据发作类型，其次是要考虑药物作用机制；再次是要考虑药物间相互作用少。 药物监测 ：浓度监测，效度监测及毒副作用监测。 长期治疗原则