MRI颅脑典型病例PPT课件

MRI颅脑病例复习病例一Sturge-weber综合征n 又叫颅颜面血管瘤病，绝大部分为散发病例，部分属常染色体显性遗传病，血管瘤发生在第 V脑神经分布区的部分或整个面部。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症，而非畸形本身。脑萎缩常单侧，与面部血管瘤同侧，典型者位于枕叶，亦可累及整个大脑半球。n 一、基本病理改变为软脑膜先天性血管瘤，多位于枕叶或顶枕叶，瘤体可为小静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形血管下面变性的脑组织内，由于长期供血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层状坏死、胶质增生、钙盐沉积及局限性脑萎缩，邻近脑室代偿性扩张。病灶同侧面部可见类似的血管瘤。n 二、常见临床表现为： 1、颜面部血管瘤，见于三叉神经眼支分布区； 2、同侧大脑半球软脑膜毛细血管瘤； 3、对侧局限性癫痫发作； 4、轻偏瘫； 5、青光眼； 6、同侧颅内脑回样钙化，部分为双侧； 7、智力障碍。n 三、 CT表现： 1、同侧颅内脑回样钙化；2、明显局部单侧软脑膜强化，有或无脑回强化； 3、局限性脑萎缩，病灶区局限性脑萎缩以顶枕区及额顶区最多见； 4、侧脑室脉络丛球扩大达 7-10MM（正常 6-15岁儿童为 2.53.5MM），深静脉增粗； 5、病侧颅骨代偿性肥厚。n 四、 MR表现： 1、局限性脑萎缩； 2、病侧颅骨代偿性肥厚。 3、髓静脉和室管膜下静脉迂曲扩张。 4、脑回状钙化； 5、脑回状强化。 6、脉络丛血管瘤为一种畸形，正常 6-15岁儿童为 2.53.5MM，本病侧脑室脉络丛球扩大达 7-10MM； 7、牛眼症：先天性巨大眼球，伴青光眼与视网膜、脉络膜剥离。病例二Dandy-walker综合征n 根据病变程度分为 Dandy-walker畸形和Dandy-walker变异型两种。n Dandy-walker畸形：后颅凹扩大，小脑幕、窦汇及横窦上移，第 IV脑室扩大并与后颅凹巨大囊肿相通，小脑蚓部发育不良或未发育，发育不良的蚓部被向上推移，小脑半球有不同程度的发育不良，脑干可表现为发育不良，并且受压向斜坡方向推移，约 80病例合并脑积水。n Dandy-walker变异型：蚓部轻度发育不良，脑干无受压，第 IV脑室与枕大池相通，后颅凹囊状扩张程度不一，第 IV脑室轻度扩张，后颅凹无明显扩大，脑积水出现率较低。病例三首次山西省人民医院MRI北大一附院复查 MRI可逆性后部白质脑病综合征1、 简 介 n 可逆性后部白质脑病综合征 (reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床影像学疾病实体 ,主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征 ,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿 (尤其是在大脑后部 ),通过及时和正确的治疗 ,临床症状和神经影像学改变可完全恢复 .有关 RPLS发病机制的两大假说 -脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说一直存在争论 ,目前多数学者仍然认同后者是造成脑水肿的主要原因 .2、病因及主要临床表现 n RPLS多急性起病 ,儿童和成人均可发病 ,女性发病率较高。其病因很多 ,最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫 ,还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗 ,少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。 RPLS主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍 ,局灶性神经功能缺损少见 ,且多无3、影像学特点及诊断 n RPLS典型的神经影像学改变是大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿。头 CT和 MRI是 RPLS常用的检查手段 ,病灶在 CT上呈低密度 ,在 T1 WI上呈等或低信号 ,在 T2 WI上呈高信号 ,在FLAIR像上呈高信号。诊断 RPLS必须结合临床表现和影像学改变 ,与其鉴别的常见疾病为 TOBS、静脉血栓形成、脑炎、 SAH、脱髓鞘疾病。4、 治疗及预后 n RPLS患者一般预后较好 ,控制血压和终止癫痫发作是治疗的关键 ,经过及时有效的治疗 ,临床症状、体征及影像学改变可以完全消失。病例四治疗前治疗二周后高血压脑病n 临床诊断：n 1、有高血压病、肾脏病、妊高症等病史或其他引起血压过高的病因。n 2、血压增高常达 180/120mmHg或平均动脉压达 150mmHg以上。n 3、有高血压脑病三联征或伴有黑蒙、偏瘫、失语等脑部局灶性症状。n 4、眼底有高血压性视网膜病变、视乳头水肿、出血、渗出，或仅表现为视网膜动脉痉挛。n 5、随着降低血压的措施奏效而症状迅速缓解。n 影像表现：n 大部分病例 CT及常规检查 MRI检查即可发现病变，多位于顶枕交界区，绝对多数为双侧， CT呈低及稍低密度， MRI呈 T1稍低、 T2稍高信号。n MRI检查的意义不仅在于显示病变，最重要的是关于高血压脑病的鉴别诊断，特别是与急性脑梗死的鉴别，否则误用血栓溶解剂或抗凝剂而忽视降压，可能导致脑水肿加重和出血概率增加。高血压脑病的病理基础为血管源性水肿，而急性脑梗死却为细胞毒性水肿。常规 MRI虽能显示病变，但不能区分二者， T2WI均呈高信号。 DWI可较容易地将二者区分开。血管源性水肿因为细胞外水分增加表现为扩散升高， ADC值升高， DWI呈低信号，而细胞毒性水肿则表现为扩散受限， ADC值降低， DWI呈高信号。但二者并非截然分开，常同时存在。n 发病机理：n 颈内动脉系统有来自颈上节丰富的交感神经分布，而椎基底动脉系统相对缺少交感神经。当高血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过度灌注，将压力转入椎基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血、微梗死形成等病理改变，若不及时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、脑梗死。病例五Wernicke脑病 n 韦尼克脑病 (W E)是由于维生素 B1 （即硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。 n 病因：慢性酒精中毒、孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。n 临床特征：典型的 WE患者可出现 3组特征性症状，眼肌麻痹、精神异常和共济失调。大多数患者还伴有低体温、低血压和心动过速。部分患者还可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经疾