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皮肌炎患者的护理皮肌炎患者的护理1一一 .概述概述l 皮肌炎(皮肌炎( dermatomyositis, DM)是以累及)是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为织病。没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎(多发性肌炎( polymyositis, PM)。)。 1863年年Wagner首先报道本病,称多发性肌炎,首先报道本病,称多发性肌炎,1887年年 Unverricht将其命名为皮肌炎。本病将其命名为皮肌炎。本病病因至今不明,已知与遗传、肿瘤、药物病因至今不明,已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制有关。有关。 1975年年 Bohan和和 Peter将本病分为将本病分为 5型:型: 2l I、多发性肌炎;、多发性肌炎; II、皮肌炎;、皮肌炎; III、合并肿、合并肿瘤的皮肌炎;瘤的皮肌炎; IV、儿童型皮肌炎;、儿童型皮肌炎; V、合并、合并其他结缔组织病的皮肌炎。其他结缔组织病的皮肌炎。l 皮肌炎的发病率为皮肌炎的发病率为 0.5 1.0/10万(平均万(平均0.77/10万),男女比例为万),男女比例为 1: 2, 5 15岁岁和和 40 65岁为两个发病高峰。岁为两个发病高峰。l 1977年年 Bohan和和 Peter提出的皮肌炎诊断标提出的皮肌炎诊断标准准 表表 10 1 31、特征性皮肤损害:、特征性皮肤损害: Heliotrope疹(眼睑水肿性紫疹(眼睑水肿性紫红色斑)和红色斑)和 Gottron征(肘部、膝部、踝部内侧和指征(肘部、膝部、踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑)间关节背侧紫红色斑或萎缩斑) 2、四肢近端肌群对称性无力、四肢近端肌群对称性无力 3、血清肌酶升高,尤以肌酸磷酸激酶(、血清肌酶升高,尤以肌酸磷酸激酶( CPK, CK)和醛缩酶最有意义和醛缩酶最有意义 4、肌电图(、肌电图( EMG)呈肌源性损害)呈肌源性损害 5、肌肉活检符合肌炎病理改变、肌肉活检符合肌炎病理改变 以上标准除第以上标准除第 1条外,具备条外,具备 3条即可诊断。条即可诊断。 4l 1995年年 Tamimoto等提出应增加下列诊断标等提出应增加下列诊断标准准 表表 10 21.肌痛肌痛 2.抗抗 Jo-1抗体阳性抗体阳性 3.非破坏性关节炎或关节痛非破坏性关节炎或关节痛 4.全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等 5二、护理评估二、护理评估l (一)健康史(一)健康史l 1、询问患者既往史、询问患者既往史 l 感染史:多种感染尤其是柯萨奇病毒、感染史:多种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小细胞病毒人类细小细胞病毒 B19、丙肝病毒、流感病、丙肝病毒、流感病毒、毒、 EB( Epstein-Barr)病毒、人)病毒、人 T细胞淋细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形虫感染巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形虫感染与皮肌炎的发病有关。与皮肌炎的发病有关。l 用药史:乙醇、用药史:乙醇、 D-青霉胺、西咪替丁、青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药 (如氯贝丁酯和他(如氯贝丁酯和他6l 汀类药物)、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎汀类药物)、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎。 恶性肿瘤:常见的恶性肿瘤如乳腺癌恶性肿瘤:常见的恶性肿瘤如乳腺癌、女性生殖系统肿瘤(如卵巢癌)、肺癌、女性生殖系统肿瘤(如卵巢癌)、肺癌、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等,常与皮肌炎骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等,常与皮肌炎并发,也可出现于皮肌炎之前或之后。肿并发,也可出现于皮肌炎之前或之后。肿瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻,复发后瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻,复发后可加重,并发恶性肿瘤者,预后较差。可加重,并发恶性肿瘤者,预后较差。7l 2、患者肌功能分级、患者肌功能分级 定期检查肌功能,利定期检查肌功能,利于判断病情及疗效于判断病情及疗效l 肌功能分级肌功能分级 表表 10 3 1级级 上楼和梳头困难上楼和梳头困难 2级级 需扶把手上楼;不能梳头需扶把手上楼;不能梳头 3级级 不能上楼;上肢不能抬举过肩不能上楼;上肢不能抬举过肩 4级级 四肢均不能活动四肢均不能活动 8(二)临床表现(二)临床表现l 评估患者自身免疫的临床表现:关节炎、雷诺评估患者自身免疫的临床表现:关节炎、雷诺现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。l 皮肌炎症状:皮肤表现与肌肉表现可同时发生,皮肌炎症状:皮肤表现与肌肉表现可同时发生,也可在其前后发生。也可在其前后发生。l 评估患者特异性皮肤表现:评估患者特异性皮肤表现: Heliotrope erythema(眼睑水肿性紫红色斑)和(眼睑水肿性紫红色斑)和 Gottron征(征(发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹,日久中心凹陷萎缩平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹,日久中心凹陷萎缩,伴毛细血管扩张)。,伴毛细血管扩张)。9l 评估患者非特异性皮肤表现:异色性皮肌炎(前额、面评估患者非特异性皮肤表现:异色性皮肌炎(前额、面颊部、头皮、颈前及胸前颊部、头皮、颈前及胸前 V型区出现暗红斑,日晒后加重型区出现暗红斑,日晒后加重,部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛,部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩)、恶性红斑(皮肌炎伴恶性肿瘤细血管扩张、皮肤萎缩)、恶性红斑(皮肌炎伴恶性肿瘤者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑)、甲周病变者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑)、甲周病变(甲周红斑、毛细血管扩张,甲小皮角化,并有瘀点)、(甲周红斑、毛细血管扩张,甲小皮角化,并有瘀点)、坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。1011l 狼疮皮肌炎患者的临狼疮皮肌炎患者的临床表现图片床表现图片1213l 评估患者肌肉表现:四肢近端肌肉对称评估患者肌肉表现:四肢近端肌肉对称性无力,并进行性加重,可伴肌痛、肌压性无力,并进行性加重,可伴肌痛、肌压痛、肌肿胀。患者常主诉上肢抬举无力、痛、肌肿胀。患者常主诉上肢抬举无力、步行困难、小肌群受累时可有复视、说话步行困难、小肌群受累时可有复视、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难甚至呼吸困带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难甚至呼吸困难。后期可出现萎缩和关节炎改变,可致难。后期可出现萎缩和关节炎改变,可致关节强直。关节强直。14l 评估患者系统表现:心肌受累可引起心肌炎、评估患者系统表现:心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和间心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和间质性肺炎。周围神经系统受累表现为多神经炎(质性肺炎。周围神经系统受累表现为多神经炎(患者感觉四肢烧灼感、瘙痒)、运动感觉障碍,患者感觉四肢烧灼感、瘙痒)、运动感觉障碍,中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升高、脑脊液异常等。高、脑脊液异常等。l 评估患者全身症状:发热、全身不适、关节痛评估患者全身症状:发热、全身不适、关节痛、食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。、食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。15(三)辅助检查(三)辅助检查l 1、评估患者实验室检查、评估患者实验室检查 少数患者可有白少数患者可有白细胞和嗜酸粒细胞增多、轻度贫血、轻度细胞和嗜酸粒细胞增多、轻度贫血、轻度蛋白尿等;血沉显著增快;蛋白尿等;血沉显著增快; C-反应蛋白阳反应蛋白阳性,且在急性期升高,血清肌红蛋白也升性,且在急性期升高,血清肌红蛋白也升高,其浓度与病情变化一致。约高,其浓度与病情变化一致。约 60%80%的患者的患者 ANA阳性,约阳性,约 35% 40%的患的患者有肌炎特异性抗体。者有肌炎特异性抗体。l 2、评估患者组织病理检查、评估患者组织病理检查 病变肌肉示局病变肌肉示局16l 灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和纤维化灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和纤维化,纤维间有淋巴细胞浸润;皮肤改变为表,纤维间有淋巴细胞浸润;皮肤改变为表皮萎缩,基底细胞液化变性,真皮胶原纤皮萎缩,基底细胞液化变性,真皮胶原纤维水肿、黏蛋白沉积,血管周围有淋巴细维水肿、黏蛋白沉积,血管周围有淋巴细胞浸润。胞浸润。l 3、评估患者肌电图、评估患者肌电图 提示肌源性损害。提示肌源性损害。l 4、评估患者肌活检、评估患者肌活检 示异常,表现为肌纤示异常,表现为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细不一,维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细不一, 17l 有再生现象,间质有炎性细胞浸润和纤维有再生现象,间质有炎性细胞浸润和纤维化。化。l 5、评估患者肌酶谱的测定、评估患者肌酶谱的测定 有助于诊断。有助于诊断。肌酸激酶对活动性肌炎最敏感,其改变常肌酸激酶对活动性肌炎最敏感,其改变常出现于病情改变前数周,可在一定程度上出现于病情改变前数周,可在一定程度上预示病情的变化。醛缩酶、乳酸脱氢酶和预示病情的变化。醛缩酶、乳酸脱氢酶和转氨酶也是常用指标。转氨酶也是常用指标。18(四)心理社会因素(四)心理社会因素l 本病呈进行性,很少能自行缓解,机体功本病呈进行性,很少能自行缓解,机体功能逐渐降低,患者易产生恐惧和焦虑的心能逐渐降低,患者易产生恐惧和焦虑的心理,不利于治疗和护理的配合。理,不利于治疗和护理的配合。19三、护理问题三、护理问题l (一)躯体移动障碍(一)躯体移动障碍 疾病使肌肉受损害所疾病使肌肉受损害所致。致。l (二)疼痛(二)疼痛 疾病引起肌炎所致。疾病引起肌炎所致。l (三)焦虑(三)焦虑 疾病进行性加重所致。疾病进行性加重所致。l (四)知识缺乏(四)知识缺乏 患者缺乏皮肌炎的相关知患者缺乏皮肌炎的相关知识来源所致。识来源所致。20四、护理目标四、护理目标l (一)患者在病情允许的情况下,进行适(一)患者在病情允许的情况下,进行适当的活动。当的活动。l (二)患者自述疼痛减轻。(二)患者自述疼痛减轻。l (三)患者自述焦虑减轻,积极配合治疗(三)患者自述焦虑减轻,积极配合治疗。l (四)患者可自诉皮肌炎的相关疾病知识(四)患者可自诉皮肌炎的相关疾病知识。21五、护理措施五、护理措施l (一)一般护理(一)一般护理l 1、根据患者病情,给予相应级别护理。使、根据患者病情,给予相应级别护理。使用激素及免疫抑制剂期间,患者应安排单用激素及免疫抑制剂期间,患者应安排单间,限制探视及陪住人员,并限制患者间间,限制探视及陪住人员,并限制患者间的相互接触,以避免交叉感染。急性期肌的相互接触,以避免交叉感染。急性期肌肉肿胀、疼痛明显时,患者应绝对卧床休肉肿胀、疼痛明显时,患者应绝对卧床休息,缓解期再酌情安排活动。注意保护皮息,缓解期再酌情安排活动。注意保护皮肤,避免日晒及冷热刺激。肤,避免日晒及冷热刺激。22l 2、病室每日定时通风,紫外线消毒空气,保持安、病室每日定时通风,紫外线消毒空气,保持安静、温湿度适宜。墙面、地面及用物等均应使用静、温湿度适宜。墙面、地面及用物等均应使用消毒剂擦拭,床单位及被服保持整洁,用物专人消毒剂擦拭,床单位及被服保持整洁,用物专人专用。医护人员操作前后要洗手,严格无菌操作专用。医护人员操作前后要洗手,严格无菌操作规程。规程。l 3、每日定时测量生命体征,注意患者肌肉受累情、每日定时测量生命体征,注意患者肌肉受累情况,评估患者有无疼痛、呼吸困难、心率和节律况,评估患者有无疼痛、呼吸困难、心率和节律异常、便秘等,及时给予对症处理。遵医嘱定时异常、便秘等,及时给予对症处理。遵医嘱定时监测血常规、肝肾功等,以了解药物作用及副作监测血常规、肝肾功等,以了解药物作用及副作23l 用情况。用情况。 l 4、评估患者饮食、睡眠及二便的情况。指、评估患者饮食、睡眠及二便的情况。指导患者选择营养丰富、清淡易消化的高蛋导患者选择营养丰富、清淡易消化的高蛋白、高维生素饮食,进食困难者给予进食白、高维生素饮食,进食困难者给予进食帮助,吞咽困难者可鼻饲饮食。此外应多帮助,吞咽困难者可鼻饲饮食。此外应多吃水果蔬菜,戒烟戒酒,避免摄入辛辣刺吃水果蔬菜,戒烟戒酒,避免摄入辛辣刺激食物和浓茶、咖啡等饮料,足量饮水,激食物和浓茶、咖啡等饮料,足量饮水,保持二便通畅,并保证良好的睡眠环境、保持二便通畅,并保证良好的睡眠环境、条件和充足的睡眠时间。条件和充足的睡眠时间。24l 5、中老人患者需认真进行系统性检查,利、中老人患者需认真进行系统性检查,利于早期发现内脏恶性肿瘤,并及时处理。于早期发现内脏恶性肿瘤,并及时处理。25(二)心理护理(二)心理护理l 评估患者心理状况,倾听患者主诉,了解评估患者心理状况,倾听患者主诉,了解患者的经济状况,针对具体心理问题给予患者的经济状况,针对具体心理问题给予指导。帮助家庭、单位等社会支持系统给指导。帮助家庭、单位等社会支持系统给予患者支持,态度和蔼,并告知患者皮肌予患者支持,态度和蔼,并告知患者皮肌炎的相关知识,树立信心,以利于患者的炎的相关知识,树立信心,以利于患者的治疗配合。口咽部肌肉受累,言语不能者治疗配合。口咽部肌肉受累,言语不能者,应采用非语言交流。,应采用非语言交流。26(三)皮肤护理(三)皮肤护理l 1、首先要告知患者避免皮肤刺激如日晒、首先要告知患者避免皮肤刺激如日晒、冷热刺激等。冷热刺激等。l 2、要注意皮肤清洁,温水洗浴,选择偏酸、要注意皮肤清洁,温水洗浴,选择偏酸性或中性的浴液或皂类,避免使用化妆品性或中性的浴液或皂类,避免使用化妆品。l 3、急性期皮损表

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