弥散性血管内凝血life

第六篇 血液系统疾病,第十七章,弥散性血管内凝血(Disseminated intravascular coagulation, DIC),讲授主要内容,定义病因发病机制临床表现诊断标准鉴别诊断治疗,定 义,由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血管血栓形成，凝血因子大量消耗并继发性纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征,病 因,感染：为DIC的主要病因，如革兰阴性菌败血症；病毒感染如重症肝炎、流行性出血热；立克次体感染等。恶性肿瘤：如AML-M3，淋巴瘤、肝癌、肺癌等病理产科：如羊水栓塞，重症妊娠高血压综合征，胎盘早剥等创伤：如大面积外伤，烧伤可释放大量组织因子，诱发DIC。严重中毒：毒蛇咬伤、输血反应等其他：急性胰腺炎、重症肝炎、血管瘤,发病机制,二、发病机制1、组织损伤，TF（组织因子）释放入血，激活外源性凝血途径2、血管内皮损伤，启动内源性凝血途径3、血小板活化，多部位促进凝血反应4、致病因素致纤溶系统激活，致凝血纤溶进一步失调 任何一种因素，只要激活凝血系统，使血液处于高凝状态，就有可能发生DIC。 常见病因有：感染、病理产科、创伤及外伤、ABO血型不相容的输血、肝脏疾病、APL及其它肿瘤,临床表现,出血：自发性、多发性、全身性或不能用原发病解释的出血休克：微循环衰竭的临床表现栓塞：广泛微血栓，多见于肾、肺、脑等脏器溶血：微血管病性溶血原发病的临床表现,出血,诊断标准,临床表现 基础疾病 2项以上临床表现 （1）多发性出血倾向；（2）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 （3）多发性微血管栓塞的症状、体征 （4）抗凝治疗有效,同时有实验室检查指标异常 1.血小板4 g/L 3.3P阳性或血浆FDP20mgL，或D-D水平升高或阳性 4.PT缩短或延长3s以上（肝病5s）；APTT缩短或延长10s以上,疑难或特殊病例,应有下列1项以上异常 纤溶酶原含量及活性降低 AT含量、活性及vWF水平降低（不适用于肝病） 血浆因子：C50（肝病必备） 血浆凝血酶-抗凝血酶复合物或F1+2水平升高 血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物浓度升高 血(尿)纤维蛋白肽A水平增高,鉴别诊断,重型肝病 肝功能严重受损（黄疸明显，红细胞破坏少见）TTP 以发热、血小板减少性出血、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、肾损害等三联征或五联征为特征。原发性纤溶亢进 D-二聚体（-）,治 疗,（一）去除病因,治疗基础病是最为关键和根本的治疗措施。（控制感染，治疗肿瘤、外伤，纠正酸中毒、缺氧等）（二）抗凝治疗为目前治疗DIC的主要手段 普通肝素(uFH):首选APTT作为监测试验，使APTT测定值维持在正常对照值的1.52.5倍；血小板计数,低于50109L需暂时停药。 低分子量肝素(LMWH): 较大剂量LMWH也需监测，可选用因子Xa抑制试验（抗因子Xa活性测定），使其维持在0.20.5AFXa IUml。血小板计数低于50109L需暂时停药。,注意： （1）低分子肝素与普通肝素相比的优点。即较少导致药物性血小板减少、出血并发症较少、生物利用度好、半衰期长等 。 （2）肝素治疗的禁忌症 （3）肝素过量的处理 肝素过量的副作用在于出血，临床多见于肾脏及消化道。1mg鱼精蛋白中和100U肝素 （4）停用肝素的指征 诱发DIC的原发病已控制或缓解、临床症状明显好转、实验室检查接近或已正常。,（三）血小板及凝血因子的补充 适用于明显血小板减少及凝血因子减少，已进行病因及抗凝治疗，DIC未控制有明显出血者。 新鲜血浆、血小板悬液、纤维蛋白原的补充（四） 抗血小板凝集及疏通微循环药物的应用（五）抗纤溶治疗 必须慎重考虑。注意抗纤溶治疗绝对不能用于DIC过程尚在继续的病人。只能用于进行了有效的原发病和诱发因素治疗或DIC晚期继发性纤溶已成为迟发性出血的主要原因及有明显的纤溶亢进的实验室指标。,本课小结要点,1、DIC是由多种原因引起的一种临床综合症，是许多疾病的一个共同的中间环节。2、DIC的病理基础是由于促凝物质进入血流或其它各种原因，使人体凝血与抗凝过程出现病理性平衡失调，发生弥散的血管内，特别是毛细血管内纤维蛋白沉积和血小板聚集，形成血栓，导致继发性凝血因子和血小板消耗以及纤溶亢进。3、DIC的基本症状 有出血、低血压或休克、栓塞和溶血。4、在DIC的演进过程中，虽然有高凝期、消耗性低凝期及继发性纤溶期之分，但不同的时期分界不清、临床表