重症肌无力护理PPT课件

重症肌无力,神经-肌肉接头：亦称为神经-肌肉突触，是指由运动神经末梢与肌膜间构成的一种特殊突处结构。,知识扩充,组成：突触前膜（神经末梢）内含储存ACh的囊泡突触间隙：内含乙酰胆碱酯酶。突触后膜（肌膜）：形成皱褶样，分布着 AChR,重症肌无力（ MG）：是神经-肌肉接头部位因乙 酰胆碱受体减少而出现的传递障碍的自身免疫性 疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常 于活动后加重，休息后减轻，其受累肌群均有“ 晨轻暮重”。,概念,流行病学资料,MG可发生于任何年龄，女为男的两倍。 发病高峰，女为2030岁，男为5070岁。25%病人于21岁前起病。,临床表现,发病率为820/10万，患病率为50/10万；可发生于任何年龄，但有两个发病高峰： 20-40岁，女性多见，多伴胸腺增生； 40-60岁，男性多见，多伴胸腺瘤。,临床表现,起病隐袭，多数病人首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视、眼球活动受限，双眼常不对称。若累积到面部肌肉和口咽肌则出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力；说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。若胸锁乳突肌和斜方肌受累则出现颈软、抬头困难耸肩无力。若呼吸肌受累则出现咳嗽无力、呼吸困难，称为重症肌无力危象。,临床表现,本病特点：症状波动，肌肉的无力在活动后加重， 休息后减轻；早晨较轻，下午或晚上加 重，即“晨轻暮重”现象。,临床分型（Osserman 分型法）,I型：眼肌型占1520%，预后好。IIa型：轻度全身型30%，无危象，对药物 敏感。IIb型：中度全身型25%，无危象，药物反 应较差。III型：重度急进型15%，起病急，病情危重，出 现肌无力危象，死亡率高。型：迟发重症型10%，症状同常由III型，起病 缓慢,常由其他几型发展而来, 常合并胸腺瘤，预后差。,诊 断,根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重的特点及一些辅助检查做出诊断。疲劳试验（Jolly试验）：令受累肌肉在短时间内重复活动后症状明显加重。如嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验：肌注0.51mg，20min 后症状减轻为阳性。可持续2h。滕喜龙试验肌电图,治 疗,1.抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性，使 释放至突触间隙的AchR存活时 间延长而发挥效应。 常用溴吡斯的明 1530mg 口服，每日34次。可 根据病情加减药物或调节服药时间。 不良反应：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支 气管分泌物增多、瞳孔缩小或精神症状等，阿托 品对抗。,治 疗,2. 病因治疗 肾上腺糖皮质激素：部分病人在激素治疗早期出 现呼吸肌麻痹。 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素等， 注意复查血象及肝肾功能。 3. 血浆置换/免疫球蛋白 4. 胸腺放疗或摘除：对胸腺增生的病人效果较好。,重症肌无力危象,诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等， 也可使病情加重，诱发MG危象。,重症肌无力危象分类,肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，表现为自身的肌无力症状加重，加大抗胆碱酯酶药物剂量可缓解。胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量所致，表现为毒蕈碱样反应，肌无力加重，肌束震颤，瞳孔缩小，出汗，唾液增多，腹泻，可用阿托品缓解。反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感所致，应停用抗胆碱酯酶药物，输液维持。,护理,室内温度、湿度要适宜，室温调至21-22摄氏度，湿度为45-55。室内经常通风，保持空气新鲜，打开的窗户避免正对患者。注意保暖，预防感冒，防止病情加重。,1.环境护理,2.饮食指导,进食前要充分休息，坐直后进食，餐后坐位休息3060分钟，如果有咀嚼无力,吞咽困难的患者建议服用抗胆碱酯酶药30min后进食。,无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用 普食。 对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力、肌无力0-2级、大手术后（如胸腺切除）或拒食等类型的患者，应给软食、半流食、流质及管饲流质饮食。,慎食：芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、苦瓜等寒性蔬菜。少食：苦味食品，因为苦能泻热、容易伤胃。多食：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用。,3.生活护理 注意休息，避免劳累。 协助生活护理。 当肌无力症状明显时,协助病人做好洗漱,进食,穿衣, 处理个人卫生等生活护理。 适当锻炼，以不劳累为主。,4.用药护理,抗胆碱酯酶药物：小剂量开始,逐渐增量.遵医嘱用药,按时用药.若病人有吞咽困难可在餐前30分钟服药,若病人晨起行走无力可在起床前服长效溴吡斯的明.发病诱因存在时可遵医嘱适当增加用药剂量.用药期间若有恶心,呕吐,腹痛,腹泻,出汗等毒蕈碱样不良反应,可用阿托品对抗。 糖皮质激素：部分病人用糖皮质激素后2周内会出现病情加重,需严密观察.给予高蛋白,低糖,含钾丰富饮食。免疫抑制剂：用药期间注意肝肾功能及血象的变化,若白细胞计数低于4X109/L,应及时通知医生,遵医嘱停药。,5.病情观察,观察重症肌无力病人有无全身无力、呼吸困难、咳嗽无力等肌无力危象的特征，以及瞳孔缩小、出汗、恶心、呕吐、腹痛、呼吸相吞咽困难等胆碱能危象的表现。如有呼吸困难应及时吸氧或做人工呼吸。对口腔、呼吸道分泌物过多、动稠不易咳出者，严重影响通气量时，应及时行气管切开，严密观察呼吸频率、深浅、缺氧情况，及时调节潮气量，经常检查患者的氧分压、氧饱和度和血液pH值等，以助了解呼吸功能有无改善。,护理人员应严密观察重症肌无力患者的用药反应发现异常，及时报告医师处理，各种胆碱酯酶药物的作用时间，在不同患者或同一患者在不同时期，对药物的效应都不一致。应根据病情选用药物，调整剂量、给药时间及剂量。及时准确地应用人工呼吸机保证气道通畅，如患者出现紫组、额面糊红、结膜充血、血压升高、脉快、全身多汗、流涎、精神兴奋、甚至意识障碍时，应采取果断措施，在医师没有到来之前，采取人工气囊辅助呼吸，保持气道通畅。,气管插管成功之后，除按气管插管护理外，停用一切抗胆碱酯酶药物，并在2448h内行气管切开，以便于在较长时间内维持正压给氧，待患者呼吸功能恢复后，可拔掉气管套管。,6.危象护理：,重症肌无力危象的护理办法是严密观察病情变化，准确判断重症肌无力危象的分类，立即给予对症处理。有效通气是治疗重症肌无力的关键，出现呼吸困难时及时进行气管插管，人工气囊辅助呼吸，保持呼吸道通畅,必要时行气管切开，呼吸机辅助呼吸。加强呼吸道管理，及时吸痰,保持空气清新, 必要时予以化痰药。抬高床头,鼓励病人深呼吸,尽量咳嗽,排痰。保持气道通畅,防止气道感染,做好气道护理。,使用呼吸机时要严密观察通气是否适当，若通气适当，胸廓稍有起伏，呼吸适度，病人安静，口唇红润，肢端无紫绀，血压、心率平稳;若通气过度，胸廓起伏明显，血压下降;若通气不足，出现低氧血症，病人烦躁不安，末梢紫绀，面色潮红，大汗淋漓，血压增高，心率增快。发现通气过度或通气不足，立即给予处理。另外，严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿啰音时及时报告医生处理。严格无菌操作，预防呼吸机相关性肺炎。,7.心理护理,向病人介绍本病常识及避免诱因的方法,使病人心中有数有目的地积极配合治疗护理告诉患者成功病例,鼓励患者不必过度紧张,不良情绪反而会使症状加重，树立病人战胜疾病的信心鼓励患者尽早脱机,8.禁用药和慎用药,抗生素类：氨基糖甙类如链霉素、卡那 霉素、庆大霉素、 四环素、土霉素等。 心血管药：利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平 (慎用) 抗癫痫类：苯妥英钠、乙琥胺等