先天性肾脏畸形课件

先天性肾脏畸形,放射科 孙立优 2016年7月 日,一、肾脏解剖,肾脏为成对的扁豆状器官，红褐色，位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长10-12厘米、宽5-6厘米、厚3-4厘米、重约120-150克；左肾较右肾稍大，肾纵轴上端向内、下端向外，因此两肾上极相距较近，下极较远，肾纵轴与脊柱所成角度为30度左右。肾脏一侧有一凹陷，叫做肾门，它是肾静脉、肾动脉出入肾脏以及输尿管与肾脏连接的部位。这些出入肾门的结构，被结缔组织包裹，合称肾蒂。由肾门凹向肾内，有一个较大的腔，称肾窦。肾窦由肾实质围成，窦内含有肾动脉、肾静脉、淋巴管、肾小盏、肾大盏、肾盂和脂肪组织等。肾脏内部的结构，可分为肾实质和肾盂两部分。在肾纵切面可以看到，肾实质分内外两层：外层为皮质，内层为髓质。,肾脏解剖图,二、肾脏先天畸形,1、单肾又称孤立肾，指一侧肾脏未发育，则存留一个肾脏。一般是由中肾管未出输尿芽，从而不能诱导生后肾原原基使其分化为后肾。由于一个肾，为了补偿功能，此肾的静止肾小球均参与功能作用，则可出现代偿性肥大。故孤立肾者可无任何症状，多数为做检查时才被发现。鉴别：一侧肾萎缩 一侧游走肾,2、马蹄肾两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾，发病率为1/5001000，男女比例为4:1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系统症状，如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80%的病例可发生肾积水。,3、异位肾,异位肾包括盆腔异位肾、胸腔异位肾和交叉异位肾。交叉异位肾是指一个肾越过中线至对侧，其输尿管仍由原侧进入膀胱。交叉异位肾的份三型a、交叉异位伴融合；b、交叉异位不伴融合；c、孤立交叉性异位肾；d、双侧交叉异位肾。90%交叉异位肾是融合的。不融合时非异位肾位置正常，异位肾位于正常肾的下方。大多数交叉异位肾无症状，如有症状则常见于中年。表现为定位不明确的下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染。肾位置的异常和异常的肾血管可引起梗阻，出现肾积水和结石。IVP可以确诊，如需手术则应行肾动脉造影了解肾血管的畸形。绝大多数预后良好，有合并症时对症处理。,交叉异位肾,4、重复肾 重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形，发病率约1500:1，单侧畸形比双侧畸形多6倍。重复肾多数融合为一体，多数不能分开，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管分开，亦有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾可为单侧，亦可双侧。重复肾、重复输尿管多同时存在，重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型，可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。,5、多囊肾多囊肾又名先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大