重症肌无力PBLPPT课件

,重症肌无力的探究,什么是重症肌无力呢？重症肌无力的临床表现？重症肌无力的发病机制？如何治疗重症肌无力？重症肌无力会遗传吗？重症肌无力的治疗有何新的进展？,问题简述,1、什么是重症肌无力呢？,重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergic receptor，AChR)。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。临床特征是骨胳肌活动时容易疲劳，休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解。受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。,2、重症肌无力的临床表现？,重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。,2、重症肌无力的临床表现？,全身型重症肌无力：早发型AChR抗体阳性，且有胸腺肥大或胸腺增生；迟发型有正常的胸腺组织或胸腺已经萎缩。眼肌型重症肌无力：眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。,3、重症肌无力的发病机制？,重症肌无力是由乙酰胆碱受体（A ChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经肌肉接头（NMJ）处的器官特异性自身免疫性疾病，其发生的关键在于自我耐受的破坏，导致机体产生针对自身A Ch R的异常免疫应答。胸腺、T淋巴细胞、补体以及补体调节因子、B淋巴细胞等均在MG发病中发挥一定作用。,4、如何治疗重症肌无力？,有条件时可使用血浆替换疗法：也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg，用生理盐水500ml稀释后静滴，1次/周，共3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥用。,1、中医治疗：,在治疗方面，中医是应用针灸和中药治疗为主，特别是针灸治疗重症肌无力最为有效。在临床上，治疗眼睑下垂，针刺患者的阳白穴和头维穴，促使上目眶的神经振奋而治愈。治疗延髓神经麻痺无力，取哑门穴与风池穴双透法，能取得良好的效果。,2、物理疗法：,主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板，自制的简易关节夹板，用来固定膝关节和踝关节辅助康复训练。康复训练方法：包括肌营养不良操和肌腱康复训练法。肌腱康复训练法已形成了针对重症肌无力各个时期治疗的不同方法，包括肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等。,3、血液疗法：,4、如何治疗重症肌无力？,药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，可考虑胸腺切除术，但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，也可以深度X线，兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗，有效率约70%左右，病程越短(3年以内)，年龄越轻(40岁以下)，疗效越好，对儿童应从严掌握。,4、药物治疗：,(1)抗胆碱脂酶类药物 对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。 (2) 免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如口服强的松45-80mg次/日，持续3-5个月。静滴环磷酰胺200mg，与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次为一疗程，或50mg口服每日-3次。硫唑嘌呤25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。此外，也可用环孢菌素(6mg/kg/天)进行治疗。,5、胸腺治疗：,4、如何治疗重症肌无力？,对诊断明确的患者，凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用，如：氨基糖甙类抗生素链霉素、卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素、四环素类金霉素、土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物奎宁、奎尼丁、普罗卡因等。此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等。,6、饮食保健,（1）少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜等寒凉品。不吃冷饮，苦味的食品尽量不吃。 （2）多食温补：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、羊肉、兔肉、鸡肉可食医学教育网收集整理。蔬菜：菜心、韭菜、生姜、番茄、栗子、核桃仁、花生等水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、枇杷、桂圆、杏。 （3）鱼类、鸡蛋、牛奶是重症肌无力患者的重要食品。,7、预防护理,5、重症肌无力会遗传吗？,重症肌无力是乙酰胆碱能运动神经元与骨骼肌之间突触功能障碍性疾病，它是主要影响青壮年的一种自身免疫性疾病。目前认为MG有两种主要的类型，其中一型符合人类最典型的自身免疫性疾病，最为常见；另一型为先天遗传性疾病，并非自身免疫，而是遗传异质性造成的，该型较罕见。由此可见MG的发病不仅与免疫反应有关，而且有遗传学基础。 家族研究显示MG患者的亲属的发病危险度为2.4，显著高于普通人群的患病率。且目前一种家族性婴儿型MG已被人们认识，这是一种常染色体隐性遗传性疾病，基 冈定位在17号染色体短臂13号位点(17p13)，其基因产物可能与乙酰胆碱释放的蛋白有关。,5、重症肌无力会遗传吗？,与MG发病有关的遗传学因素, 人类白细胞共同抗原(HLA)与MG之间的关联性AchR亚单位的CHRNA1与MG之间的关联性与MG可能有关的其他非主要组织相容性复合物(MHC)联系基因,5、重症肌无力会遗传吗？,虽然MG的确切发病机制尚不清楚，但自身免疫因素和遗传因素与其关系密切这一点非常明确，随着MG分子免疫学和遗传学的进展，逐步了解MG这一抗体介导的自身免疫性疾病的遗传学机制， 并为我们认识MG的疾病病因和发病基础提供了依据，可为今后开展相应的免疫学治疗和基因治疗打下基础。,6、如今对重症肌无力的治疗有何新的进展？,超低频电磁导入,1.电位传导激活技术2.肌肉细胞修复技术3.中医免疫平衡疗法,电位传导激活技术,现代治疗高科技“超低频电磁离子导入技术”作用于对应腧穴后，所产生的电磁脉冲波即会迅速疏通经络，循经到达该磁场，增强细胞活性，提高细胞膜通透性，调整细胞中的电位差，实现电位平衡，进而使脏腑、神经、结缔组织恢复气血畅通。,6、如今对重症肌无力的治疗有何新的进展？,肌肉细胞修复技术,超低频电磁离子导入技术为仿生物理疗法，其外源磁场频率与人体磁场频率完全吻合，不会产生任何不良反应和副作用，可持续不断的发挥理疗作用，累积治疗效果可使痿症各类疾病呈递进式改善患者的病情不会出现反复发作的现象。,中医免疫平衡疗法,超低频电磁离子导入技术从痿症疾病的发病根源入手，选择与肺、脾、胃、肝、肾相关的对应穴位，根据每位患者的个体病况，科学