麻风病-课件（PPT演示）

各位领导,各位同事,下午好!,麻风病的临床表现与诊断治疗,长广医院皮肤科,前 言,麻风病是一种古老的慢性传染病麻风病是全球关注的公共卫生和社会问题：传染，残疾，歧视与偏见等。麻风病在我国被列为丙类传染病。麻风病是可以防治的。,麻风杆菌,麻风杆菌是1873年挪威学者汉森发现的。麻风杆菌属放线菌目，分支杆菌科，分支杆菌属。与结核是一个属。麻风杆菌在显微镜下抗酸染色为红色，直或略弯曲的杆菌，无鞭毛，无芽孢。,麻风杆菌的灭活,麻风杆菌离体后仍能存活一段时间，且在潮湿 环境中时间较长。 一般煮沸2030分钟或高压蒸汽灭菌1520分 完全可以杀死麻风菌。 夏天阳光照射23小时繁殖能力完全丧失，紫 外线照射30分钟活力完全丧失。 常用的酒精，碘酒等可以很好消毒。,麻风的流行病学,传染源： 是未经治疗的麻风患者，其中多 菌型麻风患者是最重要的传染源。传播途径：直接方式传播：主要是通过长 期密切的皮肤接触；飞沫的呼吸 道吸入等； 间接方式传播：昆虫叮咬传播。易感人群：绝大多数人对麻风具有特异的免疫 力，只有少数人对麻风易感。营养不 良等因素可以增加对麻风的易感性。,全国麻风病疫情情况,麻风病在我国已有2000多年的流行史,建国以后经过50年的努力，累计治愈了近48万麻风患者。 据2009年麻风病疫情监测资料统计，全国新发现麻风病例1597例（发现率0.120/10万）， 2009年共发现复发病例 148名， 2009年底尚有活动性病例6603 例 。,云南（391例）、 贵州（263例）、 四川（217例）、广东（138例）、广西（100例）、湖南（74例）、江西（59例）、福建（50例）、江苏（42例）、山东（36例），占全国新发现病例数的85.8%（1370例/1597例）。而云南、贵州和四川三省的病例即占全国新发现病例数的54.5%。,2009年新发现病例数前十位为,浙江省麻风病流行情况,麻风病在浙江流行已有很长的历史，我省原属麻风病中等流行区，防治初期，全省有4个县市为高流行区，28个中流行区，38个低流行区及4个非流行区，患病率最高为1973年的0.2775，全省的病人集中分布在杭、嘉、湖和宁、绍平原，浙南和浙西病人较少。到1988年底全省患病率降至0.0099，1994年为0.0032，在全省实现以县（市）为单位基本消灭麻风病的指标，并全部通过了省级考核验收，1995年12月通过卫生部审核予以确认，是全国第4个“达标”省份。,2009年全省共发现23例新病人（其中外省流动病人12例），复发1例，临床治愈15例，外迁3例，现症死亡4例，至2009年底共累计发现病人16657例（其中累计存活6651人，其中2级畸残3074例，占46.22%），尚有现症病人111例（其中外省流动病人53例），患病率为0.22/10万。目前，我省有麻风病治愈存活者约7000余名，其中约50%存在不同类型的可见畸残，约近500名治愈残老者滞留在全省13所麻风院（村）内 。,图1 2000-2009年浙江省新发麻风病例数,麻风的潜伏期及早期表现,大多数学者认为麻风的潜伏期一般为2-5年。部分患者可有全身不适，肌肉、关节酸痛或皮肤蚁行感。麻风最常见的早期损害为皮肤上有一块麻木区或可见的皮肤损害，皮损的外观、形态、大小与其他皮肤病差异不大，无特异性。其最大差异是不管何种麻风皮损一般都有浅感觉障碍和闭汗。神经痛。,皮肤损害（斑疹）,皮肤损害（丘疹）,皮肤损害（结节）真皮结节 皮下结节,皮肤损害（斑块）环状损害 浸润性损害,弥漫性浸润,为一种广泛的以真皮内炎症浸润为主的损害，皮下组织也可受累。由于浸润程度广泛，在皮肤外观上一般很难看出异常变化。1.浅在性弥漫性浸润：病变主要在真皮，发生于疾病较早阶段。表现为皮肤光滑发亮，轻度肿胀，光滑，淡红，一般无感觉障碍。如及时治疗，可消退不留痕迹或轻度皮肤萎缩。,2. 深部弥漫性浸润：病变部位深达皮下组 织，常由浅在性弥漫性浸润发展而来，也 可由斑块、结节融合而成。皮损明显肿胀 变厚，很难用手指捏起，浅感觉障碍与闭 汗明显，皮肤查菌为强阳性。,浅在性弥漫性浸润,深部弥漫性浸润,麻风的神经损害,周围神经损害是麻风的一种主要表现，几乎所有麻风患者均有不同程度的周围神经损害和功能障碍。神经粗大、疼痛、局部麻木、闭汗、肌肉萎缩以及神经血管的营养和功能受累。,闭汗、皮脂腺分泌障碍所致皲 裂,麻风的神经损害,麻风的神经损害是慢性进行性的。在麻风反应时，神经损害迅速发生，功能急剧恶化，及时处理可获改善或完全恢复。有时在麻风停止治疗或治愈后，仍然会发生神经损害。,耳大神经：分布在耳廓及其周围皮肤,神经损害的特点,感觉障碍：发生在结核样型麻风（TT）皮损3月左右，瘤型麻风（LL）皮损1年左右，界线类介于两者之间。可分为：末梢型，神经干型和手套、袜型。运动障碍：主要发生在手、足和面部。常有肌肉萎缩，肌无力和各种畸形。营养性障碍：表现为皮肤干燥、萎缩、指甲纵裂，甲板增厚及骨质疏松、骨吸收等现象。,神经损害引起的最常见畸残,兔眼（睑裂变宽、不能闭眼）口角下垂（面瘫）爪形手(大小鱼际变平、小指弯曲、大拇指外旋） 猿掌垂足爪形趾严重的骨骼改变（指骨、趾骨、掌骨、跖骨的吸收）,面神经损害下部面瘫,兔眼-面神经颞支、颧支损害,尺神经损害（爪形指）,正中神经损害（猿掌）,桡神经损害（垂腕）,胫神经损害-足麻木及爪形趾,腓总神经损害（垂足）,麻风的分型,五级分类法：1962年提出光谱概念分类法，此分类法是根据麻风的临床、细菌、病理和免疫进行分类。(1)未定类麻风（I）；(2)结核样型麻风（TT）;(3)界线类偏结核样型麻风（BT）;(4)中间界线类麻风（BB）; (5)界线类偏瘤型麻风（BL）;(6)瘤型麻风（LL）。,联合化疗分型法:,(1)皮肤涂片检查细菌指数(BI)阴性,且患者 皮损数小于5块为少菌型病人; (2)皮肤涂片检查细菌指数(BI)阴性,皮损数 大于或等于5块或神经损伤大于或等于2 条为多菌型病人; (3)皮肤涂片(BI)阳性,不论皮损块数多少, 均为多菌型病人.,麻风反应,麻风反应是指在麻风病慢性病程中，患者免疫系统产生的一种急性或亚急性超敏反应。它可发生在治疗前、治疗期间，甚至完成治疗以后。有的患者以反应状态作为首发症状而就诊，如不及时识别、诊断与处理，常会导致严重皮肤、神经及其他组织的损伤，产生永久性畸残。,型麻风反应,主要发生在界线类麻风患者。其发生机制是细胞免疫介导的迟发型超敏反应。主要表现为皮损红肿与严重神经炎。,型麻风反应,主要发生在界线类偏瘤型麻风（BL）和瘤型麻风（LL）患者。是一种有补体参与的抗原抗体复合物反应。临床主要表现为结节性红斑，神经炎，虹膜睫状体炎，睾丸附睾炎，关节炎等。,麻风的诊断依据,(1)皮损伴有感觉障碍及闭汗，或有麻木区； (2)周围神经所累，表现为神经干粗大伴相应功 能障碍； (3)皮损组织切片或组织液涂片查到麻风杆菌; (4)组织病理学检查有麻风特异性病理改变和/或 AFB阳性 一般具备四项中两项或以上可以诊断为麻风,麻风的鉴别诊断,临床上类似于麻风病而需要鉴别的疾病很多,应引起各科临床医师的重视，在应诊中提高对它的警觉性。只要了解麻风病临床表现的特点，掌握其诊断要点和检查技能，认真、全面和客观地进行各项检查，结合病史及需要鉴别疾病各自的临床特点，通过综合分析可做出诊断与鉴别。,与皮肤病的鉴别要点,麻风的皮损就其形态学来讲无特异性,且变化多端,但因同时具有末梢神经受累,多具有以下几个特点:浅感觉障碍,闭汗,部分患者可查见麻风菌及典型的特异性的麻风组织学病变,根据此可与其他众多的皮肤病等相鉴别。皮肤损害除在腋窝,腹股沟及骶尾区少见外,身体的其他部位均可发生。麻风不论是瘤型,结核样型,界线类,还是未定类,开始往往是斑状损害,波及躯干,四肢及面部。,单纯糠疹:应与麻风浅色斑鉴别,是好发于儿童及青少年的面部，以干燥康状鳞屑性减色斑为特点的一种非特异性皮炎。春季多见，无自觉症状，数月至一年余可以自行消退。与麻风鉴别主要看感觉与查菌情况，结合考虑流行病学史。,脂溢性皮炎,是发生在皮脂溢出基础上的一种慢性炎症性皮肤病，表现为暗红色或黄红色斑片上覆有油腻性鳞屑或痂皮，常分布于皮脂分泌活跃部位。慢性经过,反复发作，伴有瘙痒。需与LL麻风鉴别。本病无神经粗大，病理显示轻度炎症,抗酸染色阴性。,贫血痣, 应与麻风浅色斑相鉴别,为限局性白斑，摩擦白斑不发红，玻片压之白斑与周围变白的皮肤界限不清，与白癜风不同。白斑边缘处正常皮肤颜色不加深，无自觉症状。常在出生后即存在，或儿童期出现。好发于面部，颈部或躯干。,花斑癣,是由马拉色菌侵犯皮肤角质层所致的浅部真菌病病。夏季多发，表现为躯干，颈部，四肢近端色素沉着斑或减退斑，上覆细小鳞屑，一般无自觉症状。鉴别主要靠真菌或麻风菌检查。,结节性红斑,为发生于下肢伸侧的结节性血管炎性皮肤病,好发于青年女性.好发于春秋季节,表现为小腿伸侧红色疼痛性结节,一般不破溃,愈后不留瘢痕.病程3-6周.可以慢性反复发作.须与二型麻风反应相鉴别.,玫瑰糠疹,是一种好发于躯干与四肢近端的炎症性自限性皮肤病。春秋发生，表现为向心性分布与皮纹长轴一致的斑疹，散发或密集，很少融合，上有细碎的鳞屑，多先有较大的母斑。要与瘤型麻风（LL）麻风鉴别，要点在于查菌与感觉检查。,环状肉芽肿,是一种好发于儿童和青壮年的良性炎症性皮肤病，表现为手背，前臂，下肢伸侧，颈部。由丘疹或小结节融合而成的环状隆起性损害。无自觉症状，慢性病程，一般两年内自行消退。与麻风鉴别在于本病无麻木，无神经粗大，查不到麻风菌，病理象也不同。,体癣,为发生在皮肤上的一种浅表性皮肤真菌感染，表现为由丘疹或小水疱组成的一种环状损害，中心可有脱屑或色素沉着。有瘙痒，夏季加重，冬季减轻。主要靠真菌或麻风菌检查鉴别。,寻常狼疮,好发于儿童和青少年的皮肤结核感染。损害为鲜红或暗红色的软性结节，逐渐扩大，融合成板块，可发生溃疡，遗留疤痕。玻片压诊呈现苹果酱色，有探针刺破现象。多见于面部，颈部，臀部和四肢。需与界线类偏结核样型麻风（BT） 麻风的环状斑块鉴别。,神经纤维瘤病,为一种常染色体显性遗传性疾病。幼年发病，表现为皮肤半球形隆起的软结节或肿瘤，常伴有咖啡斑或雀斑，可有眼，骨，神经病变及内分泌异常。与麻风结节鉴别在于查菌以及该病典型临床表现。,黄瘤病,是一种脂质代谢性疾病，系含脂质的组织细胞在皮肤，腱和内脏器官形成的丘疹，结节及板块样损害，常伴有血脂增高或其它系统异常。结节性黄瘤较常见，表现为半球形的淡黄色或橘黄色结节，孤立或聚集，常见于肢体伸面，尤其肘膝关节附近。须与LL麻风瘤相鉴别。,蕈样肉芽肿,是一种原发于皮肤的低度恶性的T细胞淋巴瘤。可分为红斑期,斑块期和肿瘤期。红斑期以红斑和多形性皮疹,伴有剧烈瘙痒为特征.一般好发于躯干,随后四肢, 最常见为红斑鳞屑性损害或萎缩性斑片.持续2-5年进入斑块期。麻风查菌可以鉴别。,麻风与神经系统疾病鉴别要点,几乎所有的麻风患者均有不同程度的周围神经损害及其功能障碍。临床上表现为神经粗大，疼痛，局部皮肤麻木，闭汗，肌肉萎缩及神经血管的营养和功能受累等。麻风不导致上运动神经元损害，近端肌肉很少受累。麻风感觉丧失基本是周围性的，但是在手足常保留些正常感觉岛，腱反射保存，并比通常活跃。而且位置觉几乎总是保存的麻风从来不损害大脑和脊髓。,麻风病线索,红斑白斑、麻木无汗；生疮生癣、不痛不痒；眉毛脱落、面如酒醉；耳垂肥大、面如虫爬；皮肤干燥、肢端麻木；虎口无肉、手指弯曲；嘴歪眼翻、口角下垂；四肢筋痛、疼痛难忍；小腿变细、吊脚跛行；足底溃疡、长期不愈。,麻风的治疗,麻风是一种可以治疗的疾病病人发现得病后，及早接受多种药物联合疗法(MDT)可以治愈，并可避免和减少残疾发生。联合化疗后一周内可杀灭患者体内几乎所有细菌，使其失去传染性。可以在家服药，边治疗、边工作、边学习。已无必要像过去那样进行人身隔离。,麻风的联合化疗,麻风的联合化疗是指采用两种或两种以上作用机制不同的有效杀菌性化学药物治疗。麻风联合化疗方案的特点：防止耐药，疗程短，必须有利福平，强调监服。分为多菌型和少菌型两种方案。,麻风的治疗,可用于麻风治疗的药物：1. 氨苯砜（DDS）：抑制二氢叶酸合成，41年发现对麻风有效，50-70年代首选，低价低毒，血清峰浓度高，有效浓度维持10天，100mg/d 3-4月杀灭99.9%活菌。 副作用：溶血贫血、剥脱皮炎、WBC、精神障碍。禁忌症：DDS过敏、 DDS综合症、肝肾损害、极度衰竭、贫血、精神病 。,2. 利福平（RFP）：63年报告用于麻风，抑制RNA聚合酶。一次600mg口服，维持24h, 峰浓度高，空腹促吸收。最强杀菌药。600mg/月即有高度杀菌作用，但动物试验每月1次疗效不如每周1次。每月1次安全。 副作用：溶血贫血、肾衰，血小板、肝炎、流感综合征（在治疗3个月后发生）,3. 氯苯吩嗪（B663）：62年报告对麻风有效，抗菌机理同利福平 （RFP） ，50-100mg/d 治疗3个月，细菌灭活。间隔给药疗效差，宜每天给药，常规剂量无毒，胃肠反应少。与DDS合用治3个月杀菌99.99%。 副作用：色素沉着（6-12月明显，淡红-棕褐色，停药半年后消退），鱼鳞病样皮肤，视力（停药后3-6个月好转）,麻风化疗方案,采用世界卫生组织推荐的联合化疗方案 少菌型病人经半年疗程的氨苯砜(DDS)和利福平(RFP)