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文档简介

大医二院淋巴瘤亚专科 宋金成,霍奇金淋巴瘤诊断,1,目录,临床诊断 症状 体征病理诊断(MICM) 细胞形态学(Morphology) 免疫学(Immunology) 细胞遗传学(Cytogenetics) 分子生物学(Molecular),2,临床诊断,症状-局部症状1、浅表淋巴结无痛性进行性肿大(80%以上),常见的部位有颈部、腋下、腹股沟,在这些部位可摸到相互粘连融合到一起的肿大淋巴结。2、纵膈淋巴结肿大,一般胸片或CT可以发现。如压迫周围组织可出现咳嗽、胸闷、吞咽困难,压迫大血管可出现颈部、面部肿胀。腹腔内淋巴结肿大可出现腹胀腹痛,在腹部可触及肿块等。3、肝和脾肿大:大多为转移至肝脾的继发性病变。4、韦氏环:由口咽、舌根和鼻咽、扁桃体组成的咽淋巴环,常表现为咽痛、吞咽困难、鼻塞等。,3,临床诊断,症状-全身症状发热:30-40%的患者以原因不明的持续发热为起病症状,常年龄稍大,男性较多,常伴有腹膜后淋巴结累及。瘙痒:局部或全身瘙痒,可为唯一症状。盗汗:需要更换床单的大量出汗。消瘦:体重减轻明显。其他:带状疱疹,饮酒后淋巴结疼痛(HL特有)。,4,淋巴结肿大一定是淋巴瘤吗?,要与其它淋巴结肿大疾病相区别: 如淋巴结核、慢性淋巴结炎、淋巴结转移癌等。 淋巴结核:常有结核症状和体症,PPD、T-SPORT试验阳性,多局限于颈的两侧,彼此融合与周周组织粘连,晚期由于软化、溃破而形成窦道。 慢性淋巴结炎:常伴低热、淋巴结痛,消炎后可好转。 淋巴结转移癌:原发肿瘤的临床表现与实验室检查,淋巴结质地硬,周周组织粘连,活动度差。,淋巴瘤:无痛、质地韧、 活动度好,5,病理诊断,细胞形态学(Morphology)1.穿刺细胞学:细针穿刺(FNA)或空芯针活检不能作为淋巴瘤初始诊断的依据。2.骨髓细胞学:骨髓浸润、CLL/SLL3.流式细胞学(FCM),6,细胞形态学(Morphology),3.流式细胞学(FCM)1可以明确淋巴瘤诊断:主要见于具有特征表型并常以白血病形式存在的淋巴瘤类型,如急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤(ALL/LBL)、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)、毛细胞白血病(HCL)、NK细胞-慢性淋巴增殖性疾病(NK-CLPD)、成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)等。,7,细胞形态学(Morphology),2作为淋巴瘤辅助诊断:主要是指免疫表型不具有特异性,或具有特定遗传学异常的淋巴瘤类型:边缘区淋巴瘤(MZL)、滤泡淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)和血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)。FCM在大B细胞淋巴瘤中的诊断作用有限,对于有骨髓或淋巴结等组织/器官受累者有一定的参考价值。3MRD监测:多参数FCM在CLL/SLL的MRD检测中已得到广泛地应用和认可,其次是套细胞淋巴瘤和毛细胞白血病,在其他类型淋巴瘤中的应用则少见报道。,8,病理诊断,免疫学(Immunology)T细胞:CD2,CD3,CD5,CD7B细胞: CD20, CD79,CD22NK细胞:CD56, CD57检测Bcl-6, Bcl-2,C-myc,KI-67表达等,9,病理诊断,细胞遗传学及分子生物学FISH:检测染色体易位滤泡淋巴瘤:t(14;18)、套细胞淋巴瘤t(11;14)、边缘区淋巴瘤t(11;18)Burkitt淋巴瘤t(8;14)Igh,bcl-6,cmy-cb基因重排Tcr 单克隆重排在T细胞中应用,10,基因检测P53基因杂合缺失NF-K检测血清学检测2微球蛋白(2-MG),血清LDH水平,血沉(ESR),11,与治疗相关的基因,12,与治疗相关的基因,13,影像学诊断,影像学检查:X线检查,CT检查,B超检查,磁共振,PET-CT等。特点:多发融合肿大淋巴结,可包绕血管。 PET-CT,代谢性增高。,14,霍奇金淋巴瘤(HL)的WHO分类,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)经典型霍奇金淋巴瘤(CHL) 结节硬化型霍奇金淋巴瘤,和级(NSHL) 富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL) 混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL) 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHL),15,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL),形态学特点:淋巴结结构完全或部分破坏,结节状或弥漫性,爆米花或L&H细胞背景为小淋巴细胞免疫学:CD20,CD79a,CD15-,CD30-遗传学特征:L&H细胞呈单克隆性Ig基因重排EBV常阴性,16,经典型霍奇金淋巴瘤CHL,临床特点:双峰年龄:35-45,老年人。期多见,60累及纵隔,多系结节硬化型。与EBV感染有关,自身免疫缺陷是好发因素,17,细胞形态:结节状或弥漫性,RS细胞背景为炎细胞和小淋巴细胞。典型RS细胞。R-S细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征背景,并伴有不同程度纤维化。典型RS 细胞核对称呈“镜影”状。结节状

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