Castleman病周思佳

放射科病例讨论,周思佳,1,患者 男 55岁 P1080853 纵隔占位。,2,考虑Castleman可能，不除外神经来源或者其他来源。,3,Castleman病(Castlemans disease，CD) 又称巨淋巴结增生症、血管淋巴滤泡增生症或淋巴错构瘤等。最早由Benjamin Castleman报道于1954年。属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。该病表现为单发或者多发，且科发生于全身各处的淋巴组织，以纵隔、颈部、肺门及腹部等淋巴结较多的部位较为常见。确诊主要依靠病理活检。,4,CD临床上分为局灶型及多中心型。1.局灶型 青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。,5,2.多中心型 较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。20%30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。,6,组织病理学 肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型：(1)透明血管型：占80%90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。大体标本见淋巴结直径为37cm，大者可达25cm，重量达700g。(2)浆细胞型：占10%20%。淋巴结内也显示滤泡性增生，但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期，可有TCR或IgH基因重排。(3)少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有上述两型的特点，称为混合型。也有少数单一病灶者，病理上兼有上述二型的特点，则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤，以艾滋病伴发CD者多见。,7,并发症1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤（KAPOSI：是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节装病损，可累计黏膜、淋巴结和内脏器官-与人类第8型疱疹病毒HHV-8感染有关）或B细胞淋巴瘤。2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可合并舍格伦综合征（干燥综合征），血栓性血小板减少性紫癜等,8,实验室检查：1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞和(或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。2.骨髓象 部分患者浆细胞升高，自2%20%不等，形态基本正常。3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常，表现为血清转氨酶及胆红素水平升高。少数病人肾功受累，血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M蛋白，血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。4.尿常规 尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量尿蛋白。,9,影像学诊断CD的影像学表现与病理分型密切相关。透明血管型多表现为局限型，表现为单发软组织肿块，密度多较均匀，强化特点为早期均匀明显强化，CT值接近主动脉，延迟期仍然持续强化（动态增强可见病变由边缘向中心强化，有时中央可见低密度区，这是由于血管内皮过度增生而使血管腔闭塞，对比剂不能进入所致）透明血管型有较多的供养动脉，加之病灶内极少伴有出血和坏死是局限型CD的另一个特征（CD供血丰富、淋巴滤泡本身不易坏死）病灶内部的弧形、分枝状或簇状钙化也是CD特点之一。MRI表现为，TIWI肿块呈等低信号，T2WI肿块呈高信号，增强扫描肿块强化特征基本与CT相同，肿块多信号均匀，可显示由浸润至周围脂肪组织。,10,浆细胞型CD多为弥漫型，表现形式复杂多样，由于血管成分比较少，其强化程度不如透明血管型，一般呈轻中度强化，弥漫型CD影像学上缺乏特征性，容易误诊。,11,鉴别诊断：本病需要与淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、神经源性肿瘤和转移瘤鉴别：淋巴瘤：多中心型CD表现为多发性淋巴结肿大，密度均匀，中等度强化，与淋巴瘤相似，后者多见于青年人，临床多有发热、消瘦等症状，影像鉴别比较困难，诊断依靠病理 淋巴瘤可出现血管包埋征但血管形态正常，可作为两者鉴别的重要特点。,12,淋巴瘤,13,淋巴瘤,14,纵隔内单发转移瘤发生较少，但也存在一定的发生几率，但多发转移瘤增强呈环形强化可作为鉴别点，少数富血供肿瘤如肾癌、甲状腺癌等淋巴结转移可表现为明显强化，需要结合肿瘤史鉴别。,15,神经源性肿瘤：多位于脊柱旁，当位于纵隔内，表现形式大致和CD差不多（CD强化程度较神经源性肿瘤明显），还可以根据临床表现鉴别；最终需要病理鉴别。,16,发生在肾上腺区的CD需与嗜铬细胞瘤鉴别，后者易坏死囊变，密度和强化不均匀，临床由异常波动恶性高血压。中上纵隔需要与胸腺瘤鉴别，CD也好发于前纵隔且常含由胸腺小体，容易和胸