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文档简介

1、内科学各论疾病部分 遗传性出血性毛细血管扩张症 内容课件模板,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,身体部位:,全身。,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,科室:,血液科。,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,简介:,遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,病因:,遗传性出血性毛细血管扩张症原因_由什么原因引起遗传性出血性毛细血管扩张症 病因学 本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传。病变部位在血管壁,表现

2、为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,病因:,成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,症状及病史:,遗传性出血性毛细血管扩张症症状_遗传性出血性毛细血管扩张症有什么症状 【临床表现】 多在2030岁之间发病,部分在儿童期即可发病。 最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会

3、增加,以胃肠道出血最多见,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,症状及病史:,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。 肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。 动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,症状及病史:,竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。 【诊断】 阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱,临床上束臂试验常

4、阳性,并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,诊断:,遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别诊断_如何诊断遗传性出血性毛细血管扩张症 注意须与以下疾病相相鉴别: 1、蜘蛛痣; 2、红痣; 3、小静脉扩张。,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,并发症:,遗传性出血性毛细血管扩张症并发症_遗传性出血性毛细血管扩张症有哪些并发症 本病常见的并发症是贫血。,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,治疗:,遗传性出血性毛细血管扩张症治疗方法_如何治疗遗传性出血性毛细血管扩张症 【治疗措施】 1.止血 体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安络血以助小血管

5、收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。 2.输血 仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。 3,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,治疗:,.补充铁剂 适用于慢性失血性贫血患者。 4.其他 肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。-受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,预防:,遗传性出血性毛细血管扩张症预防_遗传性出血性毛细血管扩张症怎么调理 1.要注意保护粘膜皮肤,避免局部创伤、过度疲劳、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。 2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张症,有关症状:,呕血与黑便、便血、咯血、呕血与黑便、便血、咯血、血尿、毛细血管渗漏综合征、毛细血管搏动、黏膜出现出血点、毛细血管扩张、颜面充血呈樱桃红色。,内科学疾病部分:遗传性出血性毛细血管扩张

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