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1、内科学各论疾病部分 脯肽酶缺乏症 内容课件模板,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,身体部位：,其他全身皮肤背部四肢头部。,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,科室：,检验科皮肤科。,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,简介：,脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,病因：,脯肽酶缺乏症原因_由什么原因引起脯肽酶缺乏症 (一)发病原因 脯肽酶缺乏症(prolidase defi

2、ciency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以氨基和以羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,病因：,基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸，此脯氨酸可为胶原合成时所再利用，当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时，以氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸，胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少，胶原合成不足，产生多种临床表现。,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,症状及病史：,脯肽酶缺乏症症状_脯肽酶缺乏症有什么症状 85%的病人有皮肤损害，多在12岁以前出现。主要表现为斑丘疹、慢性顽固性溃疡

3、、紫癜、皮肤变薄、类人猿掌纹及毛周角化等。主要分布于面部、四肢和后背。另外，病人可呈马鞍鼻、过距症(hypertelorism)、厚唇、牙齿缺失和颌骨发育不,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,症状及病史：,全等特殊面容。骨质疏松、膝关节韧带松弛，关节可过度牵伸，股骨外旋而呈鸭步。其他可有视觉障碍，鼻中隔缺损，智力发育迟缓。 本病有皮肤、血管、骨关节和神经系统等方面的多种症状和体征，如尿内发现有亚氨基二肽则诊断即可成立。,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,诊断：,脯肽酶缺乏症鉴别诊断_如何诊断脯肽酶缺乏症 目前没有相关内容描述。,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,并发症：,脯肽酶缺乏症并发症_脯肽酶缺乏症有哪些并发症 可有视觉障碍，鼻中隔缺损，智力发育迟缓。,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,治疗：,脯肽酶缺乏症治疗方法_如何治疗脯肽酶缺乏症 (一)治疗 本病尚无特效治疗。 (二)预后 目前没有相关内容描述。,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,预防：,脯肽酶缺乏症预防_脯肽酶缺乏症怎么调理 目前没有相关内容描述。,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,有关症状：,骨质疏松、溃疡、丘疹、骨质疏松、溃疡、丘疹、色素异常、紫绀。,内科学疾病部分：脯肽酶缺乏症,检查项目：,血常规

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