内科学_各论_症状：角膜后胚胎环_课件模板

1、内科学各论症状部分 角膜后胚胎环 内容课件模板,内科学症状部分：角膜后胚胎环,身体部位：,眼。,内科学症状部分：角膜后胚胎环,科室：,眼科。,内科学症状部分：角膜后胚胎环,简介：,在近角膜缘处有一条凸起的白线，并有组织条带自虹膜周边部延伸至此白线上。Axenfeld称之为角膜后胚胎环。角膜后胚胎环是由于Axenfeld-Rieger异常或综合征引起的一种临床表现。 阿克森费尔德-里格尔综合征(Axenfeld-Rieger syndrome)是指双眼发育性,内科学症状部分：角膜后胚胎环,简介：,缺陷，伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病，其特点是：双眼发育缺陷;可伴有全身发育异常;继发性青

2、光眼;常染色体显性遗传，多有家族史，也有散发病例的报道;男女发病相同。,内科学症状部分：角膜后胚胎环,病因：,(一)发病原因 阿克森费尔德-里格尔异常或综合征为常染色体显性遗传，男、女患病机会相等，常有家族性病史，但也有散发病例的报道。其病因最初的观点认为Axenfeld-Rieger综合征是发育畸形的一类疾病。Reese认为是虹膜角膜角不完全分化而导致眼前节中胚叶组织发育异常，,内科学症状部分：角膜后胚胎环,病因：,提出虹膜角膜角劈裂综合征包括Axenfeld异常、Rieger异常、Peter异常等3类疾病。在胚胎4至6个月时前房形成并分化成虹膜角膜角结构，此时如果角膜与虹膜间的中胚叶组织分

3、化停滞，细胞和组织残留，就会导致眼前节的异常。近来的研究揭示神经嵴细胞是阿克森费尔德-里格尔或综合征最,内科学症状部分：角膜后胚胎环,病因：,可能受累的原始组织。从神经嵴细胞发育而来的眼前节组织在胚胎末期发育受阻，导致虹膜和虹膜角膜角原始内皮细胞的不正常和房水排出系统的变异。 (二)发病机制 基于临床和组织病理学的观察以及现代对正常眼前节发育的认识，有一学说谈及从神经嵴细胞起源的某些眼前部的结构，在妊娠晚期发育,内科学症状部分：角膜后胚胎环,病因：,停止，致使A-R综合征患者出现眼部的损害，包括虹膜和虹膜角膜角原始内皮细胞层的不正常和房水排出结构的变异。 1.虹膜改变 在虹膜前面，虹膜角膜角的

4、组织条带及异常的Schwalbe线上，有一种异常的膜组织，代表原始内皮细胞层的残留小岛。虹膜面上的膜收缩可能与瞳孔异位、色素膜外翻,内科学症状部分：角膜后胚胎环,病因：,虹膜萎缩与裂孔形成有关，当然萎缩与裂孔形成也可能与其他因素如缺血有关。残留的原始内皮细胞与虹膜、角膜粘连有关。在正常胚胎发育过程中，此种原始内皮细胞层应消失，但A-R综合征患者仍保留，并从角膜内皮层的边缘伸到虹膜周边部，部分色素组织与此膜接触，构成虹膜角膜组织条带。 2.角,内科学症状部分：角膜后胚胎环,病因：,膜后胚胎环 虹膜角膜角内皮的原始内皮细胞层发育异常使角膜内皮与小梁内皮层的连接处向前移位，由于内皮细胞层代谢性异常，

5、使周边部后弹力膜异常或后弹力膜样结构覆盖于小梁网，大量活性异常的细胞发生在此连接处，而形成Schwalbe线增厚及前移。 3.房水排出结构异常 妊娠末3个月的发,内科学症状部分：角膜后胚胎环,病因：,育停滞，阻断了前部色素膜组织完全向后退缩，导致虹膜呈高位附着于小梁网后部;发育停滞也可能导致小梁网和Schlemm管形成不完全，两者都可以使房水排出受影响而使眼压升高。 4.其他 前脑、垂体腺、上颌部骨和软骨及牙的大部分间质均起源于神经嵴细胞。故神经嵴发育异常也可解释垂体、面,内科学症状部分：角膜后胚胎环,病因：,骨及牙齿的发育异常。此外虹膜基质、脉络膜、皮肤和头发的色素细胞均自神经嵴的黑色素细胞

6、发育而来。但用神经嵴细胞发育异常还不能解释本征的所有临床表现，如脐周皮肤皱褶过多和泌尿生殖系统异常等，A-R综合征还涉及到除神经嵴以外的原始外胚胎层。,内科学症状部分：角膜后胚胎环,诊断：,1.虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE) 在ICE综合征，虹膜和虹膜角膜角的异常从临床和组织病理学上均与A-R综合征极为相似，这就使一些学者认为两种综合征都是一系列常见异常中的一部分，但临床表现可以区分为ICE的包括,内科学症状部分：角膜后胚胎环,诊断：,角膜内皮异常、单眼患病、无家族史、青年期发病。组织病理学方面，两种综合征的特点是有一膜在房角和

7、虹膜表面，当膜收缩时可以形成许多不同的病变。但A-R综合征的膜是代表原始内皮细胞层的遗留物，而在ICE综合征则由于异常的角膜内皮增生所致。 2.角膜后部多形性营养不良(PPD) PP,内科学症状部分：角膜后胚胎环,诊断：,D与阿克森费尔德-里格尔综合征相似，均为先天性、双眼发病、常染色体显性遗传，多在成年期出现症状，可表现为虹膜萎缩及虹膜角膜角异常等。但PPD的不同点是角膜内皮层和后弹力层异常，裂隙灯显微镜下可见角膜后面呈泡状或囊状外观，排列呈线状或簇状，由灰色模糊的晕轮环绕，部分可见角膜基质和上,内科学症状部分：角膜后胚胎环,诊断：,皮水肿。 3.Peter异常(Peter anomaly)

8、 此病为一系列异常，包括角膜中央、虹膜及晶状体。因与阿克森费尔德-里格尔综合征有某些相似，曾同被包括在同一发育异常的分类中，但这两种病的发育异常不同。 4.无虹膜(aniridia) 在此种发育异常中，残留的虹膜及,内科学症状部分：角膜后胚胎环,诊断：,前房异常并伴有青光眼，会使一些患者与阿克森费尔德-里格尔综合征混淆。 5.先天性虹膜发育不良(congenital irishypoplasia) 仅为虹膜发育不良，无阿克森费尔德-里格尔综合征的房角或任何其他异常。但可以伴有青少年青光眼及常染色体显性遗传者。 6.眼齿指,内科学症状部分：角膜后胚胎环,诊断：,发育不良(oculodentodi

9、gitaldysplasia) 在本症中牙发育不良与阿克森费尔德-里格尔综合征相同，偶可见轻度虹膜基质发育不良、角膜缺陷、小眼球及青光眼。 7.晶状体与瞳孔异位(ectopia lentis etpupillae) 为常染色体隐性遗传病。双眼,内科学症状部分：角膜后胚胎环,诊断：,晶状体及瞳孔异位，这两种组织均很典型地向对侧方向移位。瞳孔异位与阿克森费尔德-里格尔综合征相似，但无虹膜角膜角的发育缺陷为其不同处。,内科学症状部分：角膜后胚胎环,检查项目：,眼底镜检、眼压。,内科学症状部分：角膜后胚胎环,相关症状：,角膜大小不等的透明水泡 角膜上皮糜烂 角膜树枝状改变 角膜有菌苔或溃疡 角膜异物 角膜表面三角形