风湿热（儿科学PPT）

1、儿科学，2，风湿热Rheumatic Fever，3，病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后，4，病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后， 类风湿热(Rheumatic Fever )、a族b型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织非化脓性炎症性疾病，常见的类风湿性疾病主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环状红斑及皮下小结节，心脏损害最严重且多见，反复发作可引起永久性心瓣病变发病情况：全球性疾病中国风湿热总发病率好发于约615岁，无明显性别差异，多冬春发病临床表现变迁：发病率下降症状减轻，可表现为不典型的主要单纯性心肌炎；7、病因及发病机制病理临床

2、表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预防与预后；8、病因： a族b型溶血性链球菌咽峡炎并发症约为0.3%3%，14周后影响本病发生的因素：链球菌在咽部存在时间致病菌株患儿的遗传学背景，发病机制：链球菌感染诱导的异常免疫反应分子模拟：链球菌抗原分子结构和生物器官抗原存在同源，发生免疫交叉反应，9、 10、荚膜：透明质酸酶、细胞壁： m蛋白、m细胞膜：蛋白、脂质、糖、关节、心肌、心内膜、下丘脑/尾核、心肌、a群链球菌、10、自身免疫反应：11、免疫补体活化炎症性病变细胞免疫反应异常： t淋巴细胞对心肌的毒性作用淋巴细胞增殖反应降低， 天然杀伤细胞功能增强杏仁核细胞对链球菌抗原免疫反应异常，12，病因及发

3、病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后，13，14，急性渗出期(1个月左右)部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死、炎性细胞浸润、纤维素及浆液渗出。 15、增殖期(34个月)部位：心肌和心脏瓣膜，肌肉和结缔组织(皮下小结节)病理：也可分布于风湿小体(Aschoff body )，作为风湿热病理诊断依据，表明风湿活动。 您可以选择：您可以选择：您可以选择：您可以选择：、心脏瓣损伤最明显，瓣关闭线上出现多馀生物，瓣增厚。18、瓣膜赘生物(箭头处)、19、瓣膜赘生物(箭头处)、20、概要病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预防和预后，21、一般表现心脏病(4

4、0% 50% )风湿病往往呈现急性发病，也是隐匿性的进展，发热急性发病，3840， 2、2周后低热隐匿发病低热或热关节痛，无贫血、鼻出血、腹痛，23，心脏炎： 40P%心肌、心内膜、心包均可累及。 首次风湿热发作时，一般在发病12周内出现心脏病症状，需要严格观察。心脏炎/心肌炎心内膜炎心包炎，心肌炎轻重不同，24，心动过速，第一心音减弱心脏扩大，心尖搏动分散，听到奔马律心尖部可闻及/级收缩期吹风样杂音或能动脉瓣区扩张中期杂音ECG:P-R间期延长，ST-T改变，ST-T改变出现级以上全收缩期噪声的心尖区有柔软的短扩张中期噪声的主动脉瓣区扩张期叹息样噪声反复发作后可引起永久瓣损害。 26、心包炎

5、、心前区痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音远、心前区搏动消失心包填充表现：如有颈静脉曲张、肝肿大心包炎表现，则有严重心脏损害，提示易发生心力衰竭。 27、特征：多发性、游走性大关节炎的典型表现：红、肿、热、痛和功能障碍不典型仅表现关节痛1个月以上不遗留畸形的发病少，以关节炎50%、28、812岁的女孩居多。 无自主、突然、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时激化，睡眠时消失，可累及全身肌肉，发生于以脸和上肢肌肉为主的链感后16月，最初的症状也可以自我限制性，病程平均为3个月。 舞蹈病：3%，29，环状红斑：少见。 环状或半环状边界清晰的淡色红斑在时隐时现，可持续数周。 皮下总结为：

6、5%，多伴有心脏炎的大关节伸面和枕、额、脊突部发生直径0.11cm，坚硬不疼痛，24周消失。 其他皮疹：荨麻疹结节性红斑多形红斑。 皮症状30，风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等，其他表现31，概述病因及发病机制的病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防和预后32，辅助检查：无特异性可为链球菌感染、风湿病活动和心脏损害提供依据。 ASO抗脱氧核糖核酸酶(anti-DNase B )抗链球菌激酶(ASK )抗透明质酸酶(AH )、34、风湿热活动指标、血沉快的c反应蛋白和粘蛋白显示白细胞数增高的ST-T变化和低电压，心律失常超声图： 心脏大小和心包有无积液，36，胸片心胸比例增大，37，心电图P

7、-R期间延长，38，可以表示什么类型(Jones标准)？ (心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结节、环状红斑)初发或复发的心瓣膜病(部位、心脏是否扩大、风湿热活动是否有无心功能衰竭、41、1992年修订的Jones诊断标准、两个主要表现或主要表现为关节炎者主要表现为心脏炎患者，pr间期延长不作为次要表现。 42，2002-2003年WHO标准对风湿热进行分类诊断，变更为：伴风湿性心脏病的复发性风湿热诊断明显缓解，有两个次要表现和链球菌感染证据可以建立诊断。 对隐匿发病的风湿性心脏病和舞蹈病也能得到缓和，不需要其他主要表现，即使前驱链球菌感染的证据不足也可以进行诊断。 重视多关节炎、多关节痛或单关节

8、炎可能发展成类风湿热，避免误诊和漏诊。43、有无风湿热活动(以下之一提示风湿热活动)、发热、乏力、苍白、脉搏增加和关节症状新发现的杂音心脏进行性增大中出现充血性心力衰竭ASO持续上升或CRP阳性，44、鉴别诊断年轻型特发性关节炎，多见于3岁以下x射线检查：显示关节面破坏，可以很好地侵犯手指的小关节，留下没有游走性的关节畸形。 45、急性白血病、发热、伴骨关节痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可鉴别幼稚白细胞骨髓检查，46、病毒性心肌炎、心内膜炎杂音发生少明显心律失常(如早期起搏等)多出现病毒感染证据，47、 病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预防和预后48，一般治疗和

9、护理、休息：心脏病患儿卧床2周，心力衰竭患儿卧床4周，心功能恢复后34周，49，消除链球菌感染，青霉素im或iv 2周青霉素过敏如何50、抗风湿药物治疗：适用于水杨酸类药物，无心脏病者，阿斯匹林急性期80100 mg/(kgd ) (最大3g/d )体温正常，关节症状消失，实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周，51 24周减量早期，足量，疗程812周抗反弹重症：氢化可的松或甲基泼尼松、52，心力衰竭的治疗，大量糖皮质激素激素的应用强调慎重使用洋地黄类药物(快速制剂，不饱和，不维持)血管活性药物、利尿剂、53，病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预防和预后55、初发预防(一次预防)、增强体