儿科学教学课件：心血管系统疾病

1、小儿心血管系统疾病,儿科教研室 陈 其,心血管疾病分类,先天性心脏病： VSD、 ASD、 PDA、 TOF、 后天性心脏病： 病毒性心肌炎、 心包炎、 心肌病、 风湿性心脏病、 感染性心内膜炎、 川崎病、高血压心脏病等,小儿心血管系统特点： 小儿心率相对较快： 新生儿 120140次/分； 1 岁 110130次/分； 23 岁 100120次/分； 47 岁 80 100次/分； 814岁 70 90次/分； 收缩血压 = 年龄2 + 80 mmHg,先天性心脏病病因,遗传因素 1.遗传疾病 2.染色体易位与畸变 环境因素 1、感染 2、放射线接触 3、代谢紊乱性疾病 4、药物影响 5、精

2、神刺激,X线检查: 了解: 心房、室、大血管位置、大小、 形态、肺血多少 位置： 前后位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD） 火腿心（PDA） 靴形（TOF） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管错位）,心电图： 反 映：心脏位置、房室大小、 心脏传导系统 右房大：P波高尖，振幅2.5mm超声心动图： M 型： 瓣膜活动、腔室内径、心壁厚度、 二 维： 显示心脏血管结构，空间方位、 瓣膜活动 多普勒彩超：确定杂音部位，不正常血流方向,心导管检查 了解异常通道、各腔室压力变化 不同部位血氧含量 心血管造影术 心腔血管结构、大小、位置 静脉造影适用 右左 分流 动脉造影适用 左右分流,分类

3、一、左右分流型（潜伏青紫型） VSD ASD PDA 表现 （1）、体循环血量 （2）、肺血多 （3）、胸骨左缘杂音 P2 （4）、肺炎 心衰,二、右左分流（青紫型） TOF、 大动脉转位、 永存动脉干 表现: 发绀，杵状指、趾，蹲踞， 缺氧发作 三、无分流型（非青紫型） 肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄,治疗 一、内科： （一）宣传教育，建立战胜疾病的信心 一般治疗：接受预防注射 合理治疗 预防感染 药物治疗： 消炎痛 关闭PDA 前列腺E1 E2 使动脉导管开放,（二）导管介入治疗1、球囊房隔造口术2、泡沫塑料塞子堵塞 A 导管3、弹簧折伞关闭房缺4、球囊导管扩张肺 A 瓣或主 A 瓣5、蘑菇伞堵

4、塞 ASD、PDA、VSD,二、外科治疗 开胸疗法，体外循环下 行心内直视手术法,室间隔缺损(V.S.D)Vntricular Septal Defect,占50%左右。 VSD可单独存在，亦可伴其他畸形, 如: 三尖瓣闭锁 永存动脉干 大动脉错位 动脉导管未闭,病理解剖,缺损大小及形状分类 1.小缺 0.1-0.5cm 2.中缺 0.5-1cm 3.大缺 1cm,1、肺循环多血: 哭 、气促 、反复呼吸道感染 2、体循环少血: 消瘦（绿豆芽型）、多汗、生长延迟,二.中缺 缺损直径 510mm 体重不增、喂养困难、吃奶停顿、气短、多汗 胸骨左缘3、4肋间 粗糙、全收缩期杂音 收缩期震颤 肺动脉

5、第二音 显著亢进,三.艾森门格综合征(Eisenmenger) 定义：左向右分流先心病，因肺血增多，肺动脉病变，肺动脉压升高，形成阻力型肺动脉高压，最后产生右向左分流，出现持续性青紫，称为：艾森门格综合征,辅助检查,一.X线片 中缺: 肺血多,左室大,肺动脉段凸 大缺: 肺血多,肺门宽,左右室大, 肺动脉段凸 ,主动脉结小 艾氏: 肺血少,肺野缺血,秃枝状, 心影稍缩小,A:平片见肺血明显增多，主动脉结不宽，肺动脉段凸，右心房室及左室增大，经造影及手术证实室间隔缺损。室间隔缺损,二.心电图: 肺血管阻力正常: 左室舒张负荷增加 V1 rS、 V5 qRs 、T 5,6高尖 肺动脉高压(动力性)

6、: 左右室大 肺动脉高压(器质性): 右室大 三.超声心动图 1.左房室内径增大 2.左室长轴 四腔位 显示室缺位置,四.心导管 1.小缺: 右室房间血氧饱和度差别不明显 2.大缺: 右室比右房含氧量0.9 vol% 右室、肺动脉压力增高导管很少 通过右室到左室 五.心血管造影 左室造影 1.了解缺损部分大小 2.了解冠状动脉发育情况,治 疗,小缺: 观察随访 大缺: 伴肺高压: 二岁内手术 6个月以下反复心衰者: 应予手术（开刀) 许多病人蘑菇伞介入治疗 2岁: 肺循环量/体循环2:1 及时手术,房间隔缺损 (A.S.D)Atrial Septal Defect,发病率占 5-10% 非青紫

7、型第三位 卵圆孔 第一房间孔-原发孔 第二房间孔-继发孔,血流动力学与临床,一.血流动力学变化: 暂时性青紫: 刚出生时右心压力高 . 右 左分流 肺循环血量增多 .左房压 右房 右室舒张期负荷加重 右室增大 肺A血流增多 肺A扩张压力增高 左室血量减少 体循环血量减少,二.艾森门格综合征(Eisenmenger) 定义：左向右分流先心病，因肺血增多，肺动脉病变，肺动脉压升高，形成阻力型肺动脉高压，最后产生右向左分流，出现持续性青紫，称为：艾森门格综合征,1.症状: 1) 肺循环血多: 哭、气促 2) 体循环血少: 消瘦、多汗 3) 发生肺动脉高压晚 4) 发生感染性心内膜炎少,三.临床特点:

8、,2. 体检: 1) 心前区隆起. 抬举感 2)胸骨左缘 2 肋间 23 喷射性收缩期杂音、无震颤 3) P2亢进. 固定分裂 4) 肺A高压时 L2 喀喇音,辅助检查,一. X片: 1. 梨形心-右房室大 3. 肺血多、 2. 肺动脉段突出 4. 主动脉结小 二. EkG: 1. 右偏 2. RBBB V1呈M型 3. 右室大 4. V1 VAT 0.03”,三. 超声心动图: 1.右室大 2.房隔连扫中断 四. 心导管检查: 1. 异行通道: 通过 ASD 左房 2. 右房与上下腔间血氧含量阶差超过1.9vol% 3. 了解右房 、右室、肺动脉压力：, 治 疗 ,一. 无症状: 可观察 二

9、. 肺血容量 体循环1-1.5倍时 可手术 手术年龄以 35 岁为适 三. 非开胸手术: 蘑菇伞通过导管经过 ASD 插入 左房后堵塞 - 关闭缺损,动脉导管未闭 (P.D.A) Patent ductus arteriosus 发病率: 占 15% 男:女=1:3, 解剖学 ,一.动脉导管的位置: 一端肺总动脉分叉处或左肺动脉处 一端左锁骨下动脉内侧主动脉处 二. 分类: 柱形 漏斗形 窗形 哑铃状 瘤状, 临床表现 ,症状: 1.体循环供血不足-苍白、消瘦、乏力、多汗 2.反复呼吸道感染 3.肺动脉扩张压迫喉返神经: 声音嘶哑 4.器质性肺高压: 气促、紫绀(以下肢明显) 差异性发绀,体征

10、: 1.动脉脉压差大，周围血管征(枪击音、水冲脉、毛细血管搏动) 2.心前区隆起、心尖搏动、L2 震颤 3.胸骨左缘 2 肋间处连续性“机器”样杂音 4. P2 增强, 辅助诊断 ,一. 胸片：火腿心 1.肺充血 2.肺动脉圆锥突出 3.主动脉结宽 4.左室大向左延伸 二. EKG: 1.电轴不偏或左偏 2.左室高电压或肥厚 3.肺高压时，电轴右偏，右室负荷增大, 处 理 ,一. 1岁以上心导管提示有分流均结扎 伴心衰时主张药物控制后进行急诊手术 二. 早产儿:可用消炎痛关闭 0.1- 0.2mg/kg/次 12-24h 重复一次 三. 经皮股静脉蘑菇伞（Amplazer）、弹簧圈 堵塞导管达

11、到闭合目的,青紫型先心病 法洛氏四联症ToF,Teralogy of Fallot,1岁后最常见青紫型先心 发病率10 15% 国外报告 15104例 占 9.7% 北京医科大学 313 例 占 13% 上海中山医院 350 例 占 13.5%,肺动脉狭窄：血氧交换不足是青紫 的重要原因 右室 左室 青紫,VSD,主动脉骑跨: 接受左右室混合血 体循环 青紫,青紫日增 1.组织增生(杵状指趾) 2.红细胞代偿增多,症状: 1. 青紫: 与肺动脉狭窄程度有关, 血氧饱和度 85% , 动脉导管关闭后逐渐明显 毛细血管丰富部位: 唇、舌、眼球结膜、 耳垂、鼻尖等, 咳嗽、咯血 缺氧引起活动后气促

12、脑缺氧,2.蹲踞: 2岁 出现 机理: 1)静脉回流减少， 减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压，体循环阻力增加， 右向左分流减少，缓解缺氧症状,3. 杵状指趾: 缺氧 毛细血管扩张、组织细胞增生 4. 脑血栓或脑脓肿: 红细胞 血粘稠度 血栓 细菌栓 脓肿,二. 体征: 1. 生长发育迟缓， 呼吸深快，青紫 2. 心前区稍隆起， 震颤， 心界不大 3. 杂音:胸骨左缘 2、3、4肋间 粗糙喷射性SM 4. 肺动脉第二音 减低或消失 5. 杵状指趾,一. 血象: RBC 58 x1012/L Hb 170 200g/L 血球压积 53 80 vol% 130g/L 贫血 二. EKG: 1. 电轴右

13、偏 2.右室收缩期负荷增加, V1呈Rs, T直立 V5 S深,三. 超声: 主动脉骑跨于室隔上, 内径增宽 右室流出道狭窄, 左室内径缩小 Doppler：可见右向左分流 四. 右心导管、造影: 1. 了解右室压力 2. 异常通道: 可插入主动脉或左室 3. 股动脉血氧饱和度下降 87% 4. 显示肺动脉狭窄部位、程度,鉴别诊断,一. 严重单纯性肺动脉瓣狭窄: 1. 严重者可青紫 2. 易心衰 3. X线肺动脉段突出 4. 右心导管: 肺A与右室压1015mmHg 5. 造影无 VSD,二. 完全性大血管错位: 1. 生后即青紫 2.心脏增大, 早期心衰 3. X线片: 蛋形心, 肺血增多 三.艾森门格综合征: 1.