神经定位（神经科讲座）.ppt

1、神经系统疾病分析诊断 diagnotic analysis of the disease of the nervous system,二军大长征医院神经科 黄流清讲师,一、定性诊断（病因诊断）,Pathological and etiological diagnosis,（一）常见病因,1 感染 6 外伤 2 肿瘤 7 代谢/营养 3 变性 8 血管 4 中毒 9 免疫 5 遗传/先天,（二）诊断依据,病史特点（起病、病程及演变方式、年龄、既往史等） 临床特征（病变类型；症状+特征） 辅助检查（CT/MR、CSF、EEG等）,二、定位诊断 Topical diagnosis,例一,男孩，9岁，

2、呕吐9月，卧床不能上学 诊断神经症、神经性呕吐、慢性胃炎、胃肠神经功能紊乱等等 辅助检查：多次胃镜正常 神经科会诊，左侧肢体轻微共济失调,例二,男性，45岁，民工 高处跌下，双下肢瘫，二便障碍 脐以下感觉障碍。双Babinshiki（+） 选择胸MRI检查，以哪为中心？,例三（海医97考题）,64岁。有高血压史，晨起右鼻唇沟浅，鼓腮右口角露气，张口下颌及伸舌不偏，额纹对称， A、左周围性面瘫 B、 右周围性面瘫 C、右中枢性面瘫 D、左中枢性面瘫 E、左三叉神经运动支受损,例四（二军大研究生试题）,如何进行神经系统定位诊断？,（一）概述,1、神经系统分类,中枢和周围NS（结构上） 躯体和自主N

3、S（与环境） 高级和低级NS（发生学） 感觉、运动等（功能上）,2、神经系统损害形式,局灶性：单灶 多灶性：（不对称性） 弥漫性/播散性：（对称性） 系统性,3、NS损害出现症状,精神 运动 感觉 自主神经 反射,4、NS损害出现症状机制,缺失：功能丧失和减退 兴奋：刺激、异常兴奋 释放：低级结构功能亢进 休克：下级神经功能暂时消失,5、定位诊断方法步骤,首先，明确有无NS损害 其次，按系统归纳分类 再者，各系统损害分析定位 最后，各系统损害关联性？局灶、弥漫、系统性,一元论原则 首发症状的意义 假性定位症状 体征与病灶不符 影像学与临床不符 注意原有损害,6、值得注意的问题,（二）感觉系统损

4、害,1、感觉的分类,特殊感觉： （视、听、味、嗅和平衡觉） 一般感觉： 浅感觉-温、痛、触觉 深感觉-关节位置、运动、震动觉 复合感觉-实体、图形、重量觉,2、感觉障碍性质,感觉减退/缺少 感觉过敏 感觉异常 感觉过度 疼痛,3、疼 痛,按器官为头痛、关节痛、胃痛等。 自发性疼痛 局部疼痛 放射痛 扩散痛 牵涉痛 灼性N痛 闪电痛 幻肢痛,4、浅感觉传导通路,特点： 三级神经元传导， 一次交叉（二级N元） CTLS排列（脊髓内外） 脊丘系和三叉丘系,5、深感觉传导通路,特点： 三级神经元传导， 一次交叉（二级N元） CTLS排列（脊髓外内） 内侧丘系、外侧丘系,6、感觉障碍分布形式,1）周围型

5、 各种感觉均受累 末梢型手/袜套状 神经干/丛型条块状 根型条块状,2）节段型（脊髓）,分离性感觉障碍 后角型（分离性） 前联合型（分离对称性）,3）传导束型（脊髓）,受损节段以下感觉障碍 横贯性 半横贯性(Brown-Sequard syn),4）交叉型（脑干）,交叉性感觉（运动）障碍 延髓近中线损害 延髓外侧部损害 脑桥和中脑损害,5）偏身型,桥脑 中脑 丘脑（痛觉损害较触/深感觉轻，可伴偏身自发痛/感觉过敏/度） 内囊（三偏）,6)皮质型（单肢型）,（刺激性、损害性） 与感觉的精细程度有关 精细性感觉障碍 （深感觉重，肢体远端重）,（三）运动系统损害,1、运动系统组成,锥体系执行自主运动

6、 锥外系辅助自主运动 小脑系辅助自主运动 下运动神经元：最后公路,2、锥体系通路,皮质脊髓侧束 皮质脊髓前束 皮质脑干束,3、锥体系功能障碍,瘫痪程度： 0-5级 瘫痪范围：单/截/偏/三肢/ 四肢/交叉瘫. 瘫痪部位：上/下单位瘫,4、瘫痪的鉴别,部位分布 一个以上肢体 个别数个肌群 肌萎缩 有 无 肌张力 高/硬/痉挛 低/软/松弛 腱反射 增 强 减弱 病理征 有 无 EMG变性 无 有 束颤 无 有 N传导速度 正常 异常,5、自主神经,1）组成 中枢部分：皮质、下丘脑、脑干、脊髓侧角， 周围部分： 1、交感:节前纤维起自T1L2侧角。 节后纤维释放肾上腺素 2、副交感节前纤维起自脑干

7、神经核和S2-4，副交感N节，节后纤维Ach.,2）生理功能,大多数器官，交感、副交感互相对抗、协调, 调节腺体、 血管、内脏、立毛肌、营养等。,（四）不同部位定位诊断,1、肌肉损害,软瘫 无感觉障碍 肌肉丰富处多见 无力症状重 肌酶、EMG、活检,2、神经肌肉接头损害,晨轻晚重、疲劳试验（+） 感觉正常，反射下降 对称性 如MG和eaton-lambert syn,远端（手袜套状） 对称性 混合性（感觉、运动、自主N）,3、神经末梢,4、神经干特点,膈N（C35，膈肌）呃逆/呼吸困难 桡N（C5T1，腕肘指伸肌）“垂腕”。手背桡侧感觉三头肌、桡骨膜反射,正中N（C6T1，屈肌）握拳、屈桡侧3

8、指、屈腕，拇对掌障碍，鱼际萎缩, “猿手”。拇食指感觉 尺N（C8T1），无名指、小指不能屈曲， 骨间肌,小鱼际萎缩，“爪型手” ，尺侧一个半指感觉 股N（L2-4），屈髋，伸膝不能，大腿前内、小腿内侧感觉 ，膝反射,坐骨N（L4S3），屈膝不能，踝趾关节伸曲不能。小腿（前内侧除外）、足所有感觉，营养障碍、踝跖反射 腓总N（L4S3），腓深N，特征性“垂足”； 腓浅N，足不能外翻，能背屈。足背和小腿外侧感觉 胫N（L4S3），足不能跖屈,足底、外侧小腿外侧感觉踝反射,5、脊髓损害,大体：高颈髓、颈腰膨大、胸髓、圆锥、马尾； 31对脊N 脊髓和脊椎关系（颈+1、上胸+2、下胸+3，腰10/12，

9、圆锥L1 内部：灰质和白质,前索：皮脊前束、前庭、顶盖脊髓束 后索：薄束T5、楔束 侧索：皮脊侧束、网状、红核脊髓束。脊髓小脑前后束、脊丘侧束,后根环带型节段各种感觉 后角分离性 灰质前联合对称性分离性 前根/前角节段性软瘫 侧角自主N功能障碍,灰 质损害,白质损害 后索（薄楔束） 脊髓丘脑束 锥体束 脊髓半侧损害 脊髓横贯损害,上颈髓（C1-4） 四肢硬瘫，全部感觉及二便障碍 呼吸困难 可有小脑和延髓 面部感觉 副神经障碍 高热、高颅压,颈膨大（C5T1） 双上肢软瘫，双下肢硬瘫，感觉及二便障碍 常有霍纳症 上肢根痛,胸髓（T2-12） 双下肢硬瘫，上肢正常 感觉及二便障碍 根痛/束带感 腹

10、壁反射有定位意义,腰膨大（L1-S2） 双下肢软瘫 下肢、会阴感觉障碍 二便汗障碍 根痛,圆锥（S3-5） 鞍区感觉障碍 肛门反射消失 小便潴留 无根痛和下肢障碍,马尾（L2以下） 可有下肢软瘫 根痛明显 症状不对称 大小便障碍少 周围性感觉障碍（无分离）,休息,中脑、桥脑、延脑 （脑干 ） 小脑 间脑（丘脑、下丘脑） 大脑（端脑）,脑,（一）脑干brain stem,1、脑干大体解剖,中脑、桥脑、延脑 颅神经相连(2、4、4)节段性 小脑上、中、下脚,2、脑干内部解剖结构,神经核（颅N和非颅N核） 传导束（上行、下行） 网状结构,非颅神经核,黑质、红核、橄榄核 上、下丘核 薄束核、楔束核 网

11、状结构核 10对颅神经的核团,颅神经核,脑干下行传导束 锥体束 锥外系（红核前庭顶盖网状脊髓束） 皮质脑桥束 内侧纵束（头颈眼协同反射性运动） 脑干上行传导束 四大丘系、脊髓小脑束,脑干网状结构,上行网状激动系统：维持意识水平 下行网状抑制/易化系统：调节肌张力、随意运动 中枢结构：呼吸、血管、心跳、呕吐、咳嗽、汗、立毛、胃肠中枢,3、脑干损害定位,特征：交叉性感觉或运动障碍 定位：依据受累的颅N进行,（1）交叉性症状,Weber综合征(中脑腹侧综合征) 一侧大脑脚病变 同侧动眼麻痹（损害动眼N） ， 对侧偏瘫（损害未交叉的锥体束）,Millard-Gubler综合征,桥脑腹外侧损害 同侧周围

12、性面瘫（损害同侧面和或展神经麻痹） 对侧中枢性舌瘫和肢瘫（损害未交叉的锥体束）,Wallenberg综合征,(延脑背外侧综合征 ) 同侧面部温痛觉（三叉脊束核） 对侧肢体温痛觉障碍（脊丘束） 眼球震颤、眩晕（前庭核） 咽喉麻痹（9、10颅神经） 病侧小脑症状（绳状体） Horner征（网状结构）,（2）颅N 核上性损害,双眼同向侧视障碍脑桥（展N核旁）侧视中枢受损 双眼垂直运动障碍四叠体垂直运动中枢受损 假性球麻痹双侧皮质脑干束受损,球麻痹鉴别,假性 真性 部位 双侧皮质脑干束 颅N核 舌肌萎缩束颤 无 有 咽反射 有 消失 脑干反射 亢进 无 强哭强笑 有 无,（3）颅N 核性损害,动眼N：

13、双侧性，非完全性 一两组眼外肌麻痹而瞳孔正常 三叉N：面部分离性感觉障碍 前庭N：一种形式的眼球震颤 眩晕不明显。前庭功能实验分离性表现,（4）网状结构损害,意识障碍 去脑强直和强直性抽搐 中枢性呼吸、循环障碍 体温障碍、出汗障碍、呃逆 血管障碍,七、小脑 cerebellum,（一）小脑大体解剖,半球+蚓部（蚓小结、蚓垂、蚓锥） 上脚结合臂 中脑 中脚脑桥臂 桥脑 下脚绳状体延脑,（二）小脑内部结构,灰质结构 皮质、齿状、顶栓和球状核 传入纤维 额桥小脑交叉额叶等皮质桥脑核桥脑小脑束对侧小脑； 脊髓小脑束、橄榄小脑束、前庭小脑束,3、传出纤维： 小脑皮质齿状核齿状红核束（Wernekink交

14、叉上脚）对侧红核（Forel交叉）对侧红核脊髓束,（三）小脑功能,身体平衡古小脑，绒球小结叶，从前庭核而来） 调节肌张力旧小脑，部分小脑半球,网状结构 共济运动新小脑，小脑半球,红核脊髓束,（四）小脑损害表现,共济失调(最重要) 平衡障碍 肌张力降低 眼球震颤和运动性震颤、意向性震颤 联带运动障碍,（五）小脑损害的定位：,半球同侧肢体共济失调，特点： 上肢重于下肢 远端重于近端 精细动作重于粗糙动作 蚓部躯干平衡障碍，病侧倾倒、共济失调，醉酒步态,常见共济失调鉴别,感觉性：深感觉所致，多累及下肢，站立不稳，视力能改善 小脑性：半球所致以肢体为主，蚓部躯干为主.肌张力低，视力不改善 前庭性：平衡

15、障碍，步行不能，易向一侧倾斜，有前庭症状。肢体共济失调不明显 大脑性：额颞顶病变所致，躯干共济失调为主，有其他皮质症状,八、间脑,（一）结构组成： 丘脑* 丘脑上部 丘脑下部* 丘脑底核,（二）丘脑,特点 对侧偏身感觉障碍， 痛觉损害较触/深感觉轻。 可伴偏身自发疼痛和感觉过敏/度。 无运动障碍,（三）丘脑下部,通过神经和们脉系统影响垂体的分泌，另外与网状结构和交感、副交感有密切联系。 体温调节高热， 摄食行为障碍肥胖等 水平衡尿崩症 睡眠嗜睡症 情绪精神障碍 性行为性功能障碍 消化道溃疡和出血 间脑癫痫,（四）丘脑底核（Luysi核）,九、基底节和锥体外系 basal ganglion an

16、d extrepyrimadal system,（一）解剖生理,1、大体解剖 广义上锥体系以外所有运动系统 狭义指：基底节（即纹状体）。 新纹状体（尾状核、壳核） 旧纹状体（苍白球）,2、传入传出通路,接受大量纤维 新纹状体 (纹状体- 苍白球束) 旧纹状体传出大量纤维丘脑、丘脑底核、红核、黑质、皮质等。通过红核、网状、前庭、顶盖脊髓束前角细胞,3 、结构特点,1、多神经元、多回路结构 2、与其他运动结构广泛联系 3、不直接支配下运动神经元 因而, 难以从临床每一种症状进行准确定位,（二）生理功能,原始的运动中枢，协调皮质运动区的功能 维持和调节肌张力 控制姿势反射（如翻正反射） 维持半自主、

17、刻板、反射性运动（如行走时的联带运动）,（三）损害的表现,肌张力变化 不自主运动(静止性震颤、舞蹈动作、手足徐动、扭转痉挛、对侧偏身投掷运动、抽动症),两类综合征,肌张力增高运动减少,如PD 肌张力减低运动过多,如舞蹈病,不自主运动产生机制,皮质纹状体苍白球丘脑皮质环路，接受皮质抑制区抑制性调节，环路损害，出现释放症状（舞蹈动作、手足徐动、扭转痉挛等）,6 、锥体外统损害定位,苍白球-黑质损害肌张力增高运动减少 壳核、尾状核损害肌张力减低运动过多 丘脑底核损害对侧偏身投掷运动 齿状核和下橄榄核肌阵挛,锥体系和锥外系综合征鉴别,锥体系 锥体外系 肌张力 折刀样 铅管样强直 不自主运动 无 有 腱

18、反射 （+） （+） Babinshi （+） （-） 自主运动 瘫痪 无瘫,十、内囊 internal capsule),（一）内囊解剖生理,由丘脑、尾状核、豆状核围成的对称区域 前肢（额桥束） 膝（皮质脑干束） 后肢（皮质脊髓束、皮质红核束、丘脑辐射线、视听射线）,（二）内囊损害特征和定位,完全性损害：三偏综合征。 不完全性损害 双侧损害：假性球麻痹 强哭强笑,十一、大脑皮质 cerebral cortex,（一）大体解剖,额叶：中央前回、额上回、额中回、额下回（后部broca区） 顶叶：中央后回、顶上小叶、顶下小叶(缘上回，角回) 颞叶：颞上回(后1/3为Wernick区)、中回、下回 , 颞横回 枕叶： 扣带沟、额上回、楔回、舌回、海马回、扣带回、胼胝体、顶上小叶,（二）额叶障碍定位,前额叶意志、行为、智能障碍