抽动秽语综合征

1、抽动秽语综合征,现代医学认识,概述 抽动秽语综合征（Tourette syndrome )是一种神经精神疾病。临床特征为慢性、波动性、多发性运动肌(头、面、肩、躯干、肢体等肌肉）快速抽动，伴有不自主的发声和言语障碍。 1825年 Itard 首先报告病例。1885年法国医生 Gills de la Tourette 报告9例并作系统描述。获得以其名字命名的荣誉。,发病情况：根据美国文献报道该病在整体人群的发病率为0.07%，年发病率为0.05/万，近年来有增多的趋势。男女发病之比3：1-8：2，男性多见。本病大多起自儿童时期，一般5-7岁起病，90%10岁以前起病，无明显季节性。 病程与预后：

2、根据文献报道，本病是认为是一种终身疾病，完全治愈是极端罕见的。但有自发缓解的趋势。大多数TS病人的抽动在药物治疗的控制下青春期常被控制。秽语症的出现和缓解常见于青少年期间。所以TS病程转归对大多数病人是良性的。但其为神经精神疾患，对人格的不良影响十分常见，如不能控制的焦虑、压抑感、强迫行为等。,病因学,精神因素 部分学者认为TS是个人愿望被压抑和反抗心理的表现，几乎所有TS的病人精神有压力时症状会加重，心理疗法可使症状减轻。 中枢神经系统的器质性损伤 脑电图的非特异性异常，围产期损伤的儿童发病率高。近年来神经影像学的发展提示基底节区的异常可能是TS的发病基础。,病因学,遗传因素：国外文献报道其

3、是一种常染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病，外显率存在性别差异。家族研究表明在家族中有TS先证者，TS的发病率较高。 中枢神经递质 多巴胺系统过度活跃或多巴胺受体超敏感，因此多巴胺受体阻滞剂氟哌定醇被广泛应用于临床。,临床表现,多发性抽动：为本病早期的主要临床表现及特点之一。常常开始于头面部肌肉，表现为眨眼、耸鼻、扭颈，逐渐发展至躯干、四肢，症状可持续重复发作。发作前75-90%患儿自诉有不适感，这种不适感可在抽动时暂时缓解，这种不适感被称为感觉性抽动。多发性抽动分为简单运动抽动和复杂运动抽动。简单运动抽动是指突然、迅速、孤立的运动，如眨眼、摇头或耸肩。复杂运动抽动是指突然、似有目的、共济

4、形式的连续动作。如触摸自己或他人，蹲下或跳起。,临床表现,发声性抽动 79-98.5%抽动累及发声器官，出现嗅鼻、发哼声和清嗓子。这种不自主发声为简单发声抽动。复杂发声抽动系指不自主的唠叨、秽语。发声抽动常见部位在喉部，抽动时表现为爆破声、呼噜声、咳嗽或洁喉声音。 秽语症 60%其特点往往发生在最不适宜的地点和场合以罕见的抑扬顿挫无礼方式大声表达淫秽字语。,临床表现,共鸣 象秽语一样也常常出现在50%TS患者的青少年时期，内容可以是会话的整个句子，叫唤自己名字，模仿人类的语言、习性或模仿动物的鼻音、电视中喜庆的声音；也有反复执行愚昧诙谐的动作，如反复出现象征胜利的V型手势。,临床表现,行为紊乱

5、 精神不稳定存在于所有TS病例中。轻的表现躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩，重者呈现难以摆脱的强迫行为OCB（obsessive compulsive behavior)，注意力缺乏多动症ADHD（attention deficit hyperactivity disorder)及破坏行为DB(disruptive behavior),学习困难SP（school problem)。,TS患者中55-74%伴有强迫意向或有强迫行为。 表现出难以自制的触摸物体或他人及危险物品。 50-58%有注意力缺乏、行为过度多动症。DB表 现为攻击行为、自残。SP 行为紊乱使他们有不 同程度的学习困难，还

6、有人格障碍的报道。,本病患者是一组神经过敏而智商高的人群， 甚至学业成绩优秀，但行为紊乱使他们有不 同程度的学习困难。主要原因是注意力缺乏、 涣散，其次是多动症、冲动。,诊断,美国精神病学会出版的精神神经病诊断统计手册第4版（简称DSM-IV）介绍了TS的诊断标准（中华儿科杂志1996，34（5）：352） 1.具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动，有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复性的、非节律性的、刻板的动作或发声。,诊断,2.抽动每天发作多次，通常为一阵阵发作，病情持续或间断发作已超过一年，其无抽动间歇期连续不超过3个月。 3.上述症状引起明显的不安，显著地影响

7、社交、就业和其他重要领域的活动。 4.发病于18岁前。 5.上述症状不是直接由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如亨廷氏舞蹈病、病毒感染后脑炎）引起。,鉴别诊断,风湿性舞蹈病 肝豆状核变性 儿童多动综合征,鉴别诊断,肝豆状核变性 是一种遗传性铜代谢异常，其特点为铜沉着在脑、肝、肾和角膜等组织，由此引起一系列症状。,临床表现： 1.肝的症状：食欲不振、疲乏、黄疸、肝脾肿大，肝区有压痛。,2.神经症状：主要为椎体外系的症状，肢体 震颤、吃饭、写字等精细动作困难，肌张力 异常，表现为头或肢体的异常姿势、躯干扭 转痉挛、肢体运动不灵活、咀嚼困难。,3.角膜K-F环 角膜边缘有棕灰色或棕绿色的色素环，称为

8、K-F环，为铜沉着在角膜的表现。,治疗,主要是多巴胺受体阻滞剂氟哌定醇治疗。副作用明显，如帕金森症状群、嗜睡、视力模糊、疲乏恶心使治疗难以持久。加服安坦克服其帕金森症状。 泰必利、可乐宁、四本嗪、硫必利 文献介绍了心理疗法、休克疗法、二氧化碳吸入疗法以及最新的外科治疗，均无肯定疗效。,中医学认识,中医文献将本病归于瘛疭、慢惊风、抽搐、筋惕肉膶。 刘弼臣教授认为本病属于肝风证范畴。 由于五志过极，化火生风而致肝亢风动；或六淫引发、外风引动内风，脾虚生痰，风痰鼓动，上犯清窍，流窜经络而致。,中医学认识,风胜则动，不管任何部位的抽动，中医统称为风，风的特性是流动、急速、容易激荡、变化很快、或上或下，

9、所以临床上每当一组症状消失，又一组症状出现；或在原有基础上又增加新的抽动，与“风为阳邪，善行而数变”有关。,中医学认识,小儿肝常有余，无论感受外邪还是饮食不调或情绪过于紧张，衣被过暖皆可生热化燥，伤脏腑之阴。肝为刚脏，体阴用阳，本病最常见的是灼伤肝肾之阴，肝肾阴虚，则肝阳偏亢，表现为脾气暴躁、心烦易怒。肝主筋，开窍于目，肝亢风动则出现皱眉、眨眼、摇头、耸肩、扭颈等症状。,中医学认识,肝亢日久，累及它脏，则出现它脏所属的局部症状。肝属木，脾属土，肝木克脾土，肝旺脾虚，脾主四肢肌肉，开窍于口，故出现四肢的局部抽动，挺胸鼓肚，噘嘴，颜面肌肉的抽动。波及心经，心主神明，开窍于舌，则表现为伸舌、健忘、精

10、神不集中、心神不宁、烦躁易怒、疑虑。木火刑金，累及肺，肺开窍于鼻，喉为肺之门户，则表现耸鼻、喉中出声。,辨证论治,肝亢风动 痰火扰神 脾虚肝亢 阴虚风动,1. 肝亢风动,主症: 摇头、耸肩、挤眉眨眼、噘嘴、喊叫、踢腿等不自 主动作。频繁有力，伴有烦躁易怒，头痛头晕，咽 喉不利，红赤作痒或胁下胀满，面红目赤，大便干 结，小便短赤，舌红苔白或黄，脉弦实或宏大有力,治法：清泻肝火，熄风镇惊,泻青丸 （小儿药证直诀）,龙胆草清泻肝火，羌活防风散火于外，当归、川芎 养血润燥疏之于内，山栀、大黄泻三焦火，通利二 便，导热下行。,2.痰火扰神,主症:起病急骤，头面、躯干、四肢不同部位的肌肉 抽动；甚至骂人，

11、喉中痰鸣，烦躁口渴，睡眠不安， 舌红苔黄或腻，脉弦滑数。,治法：清火涤痰，宁心安神,方药：礞石滚痰丸加减 （丹溪心法附余）,大黄、黄芩苦寒降火泻热，礞石蠲逐顽痰。,本方不久用，顽痰老痰去后可用温胆汤、二陈汤。,3.脾虚肝亢,主症：肌肉抽动无力，时发时止，时轻时重， 精神倦怠面色萎黄，食欲不振，睡卧露睛， 形疲性急，喉中吭吭作响，声低力弱，大便 稀薄，舌质淡，苔薄白，脉细弱无力。,治法：扶土抑木，缓肝理脾,方药：钩藤异功散加减,钩藤通络熄风以制动，陈皮燥湿和中以除痰。,4.阴虚风动,主症：形体憔悴，精神疲惫，五心烦热，挤眉 眨眼，耸肩摇头肢体震颤，头晕眼花，口渴唇 红，喉中吭吭作响，大便干结，舌

12、红少津，脉 细数。,治法：滋水涵木，育阴潜阳,方药：三甲复脉汤加减 (温病条辨）,龟板、鳖甲、牡蛎潜阳摄阴，镇肝熄风；生地麦冬火麻仁滋阴增液，白芍、甘草酸甘化阴，阿胶为血肉有情之品，滋阴填精。,刘弼臣教授治疗TS经验,肝风证的提出：诸风掉眩，皆属于肝。 力倡本病与风痰的关系 抽动秽语综合征是一种本源于肝，病发于肺，系风痰鼓动，横窜经隧，形成阳亢有余，阴静不足，动静变化，平衡失制。 主张从肺论治,刘弼臣教授治疗TS经验,熄风静宁汤,药物组成：辛夷10g，苍耳子10g，玄参10g, 板蓝根10g，山豆根5g，木瓜10g，半夏5g， 伸筋草15g，天麻3g，钩藤10g，白芍30g,全 虫3g。,特点：从肺论治，肝肺同治,加减：皱眉挤眼，可加菊花、黄连；秽语重可加菖蒲、郁金豁痰开窍。,刘弼臣教授治疗TS经验,祛风药分