《滤泡性淋巴瘤》PPT课件.ppt

1、滤泡性淋巴瘤国内专家一致认为，滤泡性淋巴瘤(FL)是牙齿B细胞淋巴瘤的常见亚型，最近根据美国国家综合癌症网络(NCCN)指南和部分相关证据医学数据，结合当前我国淋巴瘤的诊治水平和现状，开发了中国滤泡性淋巴瘤指南、滤泡性淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(NHL)。在西方国家，NHL患者占225%。国内所占比例低于西方国家，占NHL患者的8.1#.5%。我国发病率有逐年增加的趋势，发病年龄与国外相对较低，地区分布作为沿海经济发达国家，发病率较高。泡性淋巴瘤起源于生发中心的B细胞，形态学上显示肿瘤部分保持卵泡生长模式。是包括卵泡中心细胞(小裂纹细胞)、卵泡中心母细胞(大无分裂细胞)的恶性淋巴细胞增殖性疾病组。滤

2、泡性淋巴瘤有时可以通过结合扩散成分出现，根据滤泡性淋巴瘤与扩散成分的比例，可分为主型(75%)。滤泡和扩散混合(滤泡率25u %)；局部滤泡型(滤泡比例25%)。2，诊断，分期，预后及鉴别诊断，1。诊断：泡沫性淋巴瘤的诊断主要基于病理组织学检查，包括免疫组织和形态学检查，必要时参考流式细胞术和细胞遗传学检查结果。泡沫淋巴瘤有特征性免疫表型，细胞表面表现泛B细胞的标记，免疫组织检查通常为CD20，CD3，CD5-，CD10-，Bcl- 6，Bcl- 2，CD21，CD23，cyccle18)或t(8)；14)可以帮助诊断。根据WHO淋巴瘤分类方法，泡沫性淋巴瘤可进一步分为13级。第1级：每高倍率

3、视野的中心母细胞数05个；2级：每高比例视野中的中心母细胞数615级3:每高比例视野中的中心母细胞数为15级，其中少数中心细胞数为3a级，成片中心母细胞浸润，中心细胞数为3b级。(阿尔伯特爱因斯坦，美国电视电视剧，中心细胞)在西方国家，一级泡沫性淋巴瘤占所有NHL患者的比例为20%，二级泡沫性淋巴瘤的比例为5%，三级泡沫性淋巴瘤的比例为5%。1、2、3a级泡沫性淋巴瘤患者临床表现为惰性，泡沫性淋巴瘤3b级患者的治疗根据大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的治疗策略进行。2.滤泡性淋巴瘤的检查、阶段及预后：滤泡性淋巴瘤的诊断性检查与其他滤泡性淋巴瘤的诊断相似，需要的检查如下。实验室检查包括全血球检查

4、、血液生化检查、血清LDH水平、乙型肝炎、丙型肝炎和HIV相关检查。影像学检查一般推荐颈部、胸部、腹部、盆腔强化CT检查，双侧或单侧骨髓活检涂层检查。牙齿中骨髓活检样品长度必须至少1.5厘米。PET/CT可能有助于检查某些隐匿性病灶，但其临床价值不像DLBCL和霍奇金淋巴瘤亚型中的PET/CT那么重要，另外PET/CT也有助于诊断泡沫性淋巴瘤是否转化为侵袭性淋巴瘤。泡沫性淋巴瘤患者预后的预测通常包括泡沫性淋巴瘤国际预后指数标准，泡沫性淋巴瘤IPI-1包括年龄60岁，AA。各项指标得1分，根据分数将泡沫性淋巴瘤患者分为低风险中高风险3个危险组。近年来，CD20单抗治疗泡沫性淋巴瘤应用日益普及，新

5、的林爽预后评分系统泡沫性淋巴瘤IPI- 2比泡沫性淋巴瘤IPI-1优越。泡性淋巴瘤IPI-2包括2美球蛋白正常范围上限、淋巴结最大直径6厘米、骨髓侵犯、HGB60岁等因素(表1)。三、泡沫性淋巴瘤治疗，1 .治疗征兆腹部肿块和持续时间的患者还不能治疗，大部分患者的病变进展缓慢，长时间不接受治疗也能保持良好的生活质量，因此一般只有在认为必须具备以下治疗征兆之一的情况下才建议治疗(表2)。2。治疗前评价：治疗前必须进行以下检查项目：病历；体检：注意包括胃、肝、脾大小在内的淋巴结的部位。体力状况B症状全血细胞计数，生化例行程序；颈部、胸部、腹部、分支CT；乙型肝炎病毒相关检查；骨髓活检和涂片；一般心

6、电图检查。如果需要，还可以进行超声心动图、PET/CT、2-微球蛋白、尿酸、血清蛋白传记电泳和/或免疫球蛋白定量、丙型肝炎相关检测。3 .滤泡性淋巴瘤患者的一线治疗选择：滤泡性淋巴瘤3级患者除按照DLBCL治疗策略处理外，对1级和2级滤泡性淋巴瘤患者的标准治疗选择，目前有充分的临床证据，仅通过野放射治疗、放疗就能提高器官存活率，放疗量为30 36 Gy泡沫性淋巴瘤患者是否将全身免疫化疗添加到放射治疗中仍有争议。一些学者报道说，放射疗法和全身免疫化疗可以改善生存。泡沫性淋巴瘤患者IFRT的不良反应危险估计超过林爽收益概率的话，建议观察等待，暂时不要进行放射治疗。在气固瘤负荷或泡沫性淋巴瘤IPI中

7、，高风险(1分)患者可以选择联合免疫化疗。总体原则是，根据患者的年龄、全身状况、并发症和治疗目标，选择高度个性化的治疗方案。免疫化学治疗是目前国内外选择最多的治疗模式，8个治疗过程瑞塔基单抗联合化疗的治疗方法已成为国内外治疗超奇泡沫性淋巴瘤患者的首选标准方案。CHOP (cyclophosphamide Dorobisin长春新碱泼尼松)节目，cyclophosphamide长春新碱强碱强的松(CVP)，因此，对于体质好、相对年轻的患者，一般剂量的联合疗法加立托基马港化学疗法单药联合目前国际上还没有就晚期泡沫性淋巴瘤患者的最佳一线方案达成协议，但是最近FOLL05实验的肿块分析表明R-CHOP

8、方案从风险中受益。4。泡沫性淋巴瘤患者的一线治疗：与泡沫性淋巴瘤患者不同，泡沫性淋巴瘤患者仍被广泛认为是无法治疗的疾病。如果患者还没有表2中列出的治疗迹象，可以采取观察等待策略。对于有治疗迹象的气泡性淋巴瘤患者，目前有很多治疗方法可供选择。流行病学：FL约占美国成人非霍奇金淋巴瘤的35%，全球22%。FL发病率在欧洲、亚洲和低发达国家低，在美国，低恶性淋巴瘤的比例高达70%。FL主要影响成年人。平均年龄为59岁，男：女1: 1.7，20岁以下的人很少。儿童病例大部分为男性，常见部位为头颈部，包括扁桃体在内，肿瘤约50%为大细胞型(等级)。另外，有研究表明，氟达拉哈马具有骨髓干细胞毒性，可能与继

9、发性肿瘤有关，应避免早期使用。尤其是以后要接受自体造血干细胞移植(ASCT)治疗的患者更是如此。5 .老年和虚弱的泡沫性淋巴瘤患者的治疗：对于年老、虚弱、不能忍受联合化学疗法的患者，可以在一线加强单药利托什克港、单药化学疗法、利托什克联合单药化学疗法、支持治疗。6。复发性滤泡性淋巴瘤患者的治疗原则：无论使用什么诱导免疫化疗，患者都可以经过一定的缓解期复发，到目前为止，复发、难治性滤泡性淋巴瘤患者的标准治疗还没有完全统一。救济治疗方案的选择包括科举方案的疗效、驰豫时间、患者年龄、身体状况、复发时的病理类型，以及一线治疗后长期缓解、未转换的复发患者，可以重复使用原方案或选择其他一线方案。对于早期(

10、12个月)复发的患者，可以选择比较车内用药方案治疗，如CHOP类似方案治疗后复发，包含氟达拉宾的方案，救济方案。利托西单抗治疗复发泡沫性淋巴瘤患者的效率仍在45%左右，完全缓解(CR)率达6%，利托单抗也能提高寻求化疗的效果。结构化疗选项方案包括CHOP方案、基于氟达拉滨的方案、CVP方案、放射免疫治疗等，可以考虑新药、新联方案等，年轻复发患者应推荐ASCT。7 .滤泡性淋巴瘤患者的维持治疗：滤泡性淋巴瘤患者的病史场，进展缓慢，各种迄今为止一线治疗后或复发再次缓解的滤泡性淋巴瘤患者，大量林爽研究和Meta分析结果证明，利托基单药维持治疗可以改善器官生存。因此，建议初治或复发患者在诱导化疗结束，

11、接受CR或部分缓解(PR)后，每2 3个月保留一次利托什克抗毒药，共2年。、保持治疗后增加感染的机会，特别是乙型肝炎患者，要密切观察。8 .可转换性滤泡性淋巴瘤患者的治疗：据文献报道，20p%的滤泡性淋巴瘤患者在整个林爽过程中可能会转换为其他更具攻击性的淋巴瘤，其中DLBCL牙齿最常见，年发病率为2%3%，至少持续15年，此后转换风险逐渐减少，转换为滤泡性淋巴瘤患者的患者大多预后差，转换为滤泡性淋巴瘤患者。在18F脱氧核糖葡萄糖(FDG)-PET扫描结果中，摄取不均、标准摄取量增加都可能暗示转换，但最终要通过病理活体检查确认。目前，可转换性泡沫性淋巴瘤患者还没有标准治疗方法，可采用转换性侵袭性

12、淋巴瘤的治疗方案。过去只有未接受温和化疗或化疗的患者，才能选择以安特循环为基础的联合化疗或化疗的利塔基马港，患者的前科好。、如果患者反复接受了多种茄子化疗的强烈治疗，考虑IFRT或选择其他化学疗法方案，牙齿部分建议预后不好，参加新药临床试验。David Asser，Northern Exposure(美国电视电视剧)，如果化疗很敏感，就应该再次缓解，积极考虑造血干细胞移植，尤其是ASCT。少数高选择性患者可以尝试断奶电子造血干细胞移植(allo-HSCT)。9 .造血干细胞移植：ASCT支持的大量化学疗法(HDC)牙齿泡状淋巴瘤患者的治疗作用仍有争议，许多研究结果表明，患者首次缓解后，ASCT

13、作用不大，敏感复发(最好的第14次复发)患者，ASCT可以延长泡性淋巴瘤患者的生存期。此外，随着allo-HSCT技术的发展，清水或非清水allo-HSCT已经初步向部分患者展示了长期生存优势，但移植相关死亡率高仍然是主要问题，目前仅适用于少数研究患者。4，治疗不良反应处理，建议参考中国DLBCL指南中的相关治疗不良反应处理原则进行处理。5、疗效标准，目前淋巴瘤的疗效评价标准通常采用1999年国际工作组发表的指南和2007年国际协调计划修订后的指南。1999年版标准是根据CT扫描测量的扩大淋巴结体积的缩小，以及骨髓涂层和活体检查确定的骨髓渗透程度。疗效分为CR、不确定的完全缓解(CRu)、PR

14、、稳定(SD)、复发或进行(PD)。FDG-PET/CT已添加到2007年版本的标准中。PET/CT可以确定剩馀部分是PR还是CR，因此修订后的标准将取消CRu，仅分成CR、PR、SD、PD。影像学检查应在化疗结束至少3周后进行。具体的疗效评价是表3，表4，追踪内容包括反复诊断性检查、根据林爽情况进行影像学检查(取决于病变部位和临床表现)和身体检查。泡沫性淋巴瘤的主要治疗方案，第一，第一治疗方案：苯丁酸氮芥(Chlorambucil)和/或单药利托西玛(Rituximab)适用于年老体弱的患者。R-CHOP节目：retoping回归第一天，每34周重复一次，8R-6CHOP。牙齿方案是临床治疗

15、泡沫性淋巴瘤患者最常用的标准治疗方案之一。老年、心脏功能不好的患者，可以用肾上腺素、吡喃阿霉素或脂质体代替现有的阿霉素。R-CVP方案：牙齿方案是临床治疗泡沫性淋巴瘤患者常用的标准治疗方案之一。比R-CHOP温和，适合年老心脏功能不好的患者。R-F节目：ritunay anti-1天；普卢大拉宾第24天；每28 d重复一次。注意：免疫抑制作用比较明显，患者容易感染。2，在一线治疗后，巩固或维护免疫化疗后，采用ritostan抗维护治疗，用ritostan抗Han 375mg/m2，每23个月重复一次，共2年。注：柔道治疗后疗效为CR、CRu、PR的患者可以进入维持治疗，治疗期间发生低免疫球蛋白血症，停用ritoscrma抵抗后自行恢复。3，二次治疗方案1。如果第一次治疗结束后有长的无治疗间隔，可以考虑复发后继续应用原案。2.R-FC节目：防止弹出的第1天；Fludalabine和cyclophosphamide第24天；每28 d重复一次。注意事项：要考虑预防抗卡氏肺囊病的治疗。3.R-F节目：防止弹出的第1天；普卢大拉宾第24天；每28 d重复一次。4.可以考虑采用双线方案治疗DLBCL。ESHAP (Eshap (GDP(千兆位地塞米松