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2、学西南医院儿科毕燕琴。维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿常见的慢性营养缺乏症。正是由于缺乏维生素D,机体内钙和磷的代谢异常,导致骨骼发育紊乱。在严重的情况下,骨骼发育畸形在3岁以下的婴儿中很常见。重症儿童的发病率明显降低,但仍有更多的轻中度病例,且北方多于南方。概述,天然维生素d来源于动物和植物7-去氢胆固醇(动物)胆钙化醇(内源性维生素D3)麦角甾醇(植物)麦角钙化醇(维生素D2),维生素源,维生素d代谢形式,维生素D3(非活性)25-羟化酶25-羟基胆钙化醇(肝脏)1-羟基化促进肾小管对钙和磷的重吸收并减少尿磷的排泄;促进破骨细胞,促进新骨形成:促进破骨细胞活性,使旧骨脱钙,溶解骨盐,促进成骨细
3、胞的功能。血液中的钙和磷沉积到成骨部分,形成新骨。病因:1 .阳光不足:2 .摄入不足:3 .需求增加:4。食物中钙磷比例不当:5。疾病和药物的影响:维生素D缺乏-肠道钙吸收-血钙刺激甲状旁腺激素分泌-促进破骨细胞释放钙和磷,-成熟软骨细胞和成骨细胞因钙化障碍而继续增殖,导致骨骺端骨样组织异常。佝偻病的发病机制和病理:临床表现:该病常见于3个月至2岁的儿童,主要表现为精神和神经症状、骨改变和肌肉松弛等。重症儿童还可能伴有消化功能障碍、心肺功能障碍,并影响智力发育和免疫功能。1。表现:大多在3个月左右,以神经精神症状为主要症状,如易怒、易怒、夜惊、夜哭、多汗等。与室温和季节无关,通常没有明显的骨
4、骼变化,持续几个星期或几个月,但死后会发展成急性阶段。临床表现-初始阶段,2,体征:可能出现枕叶秃顶。3.生化:血钙氮或、血磷、钙磷产物稍、碱性磷酸酶氮、1,25-(羟基)2D3。临床表现在早期阶段,除初始症状外,主要表现为骨骼改变和运动功能迟滞,其表现因年龄不同而不同。临床表现兴奋期,(1)颅骨:颅骨软化(乒乓颅骨);方形头骨;前角较大,关闭延迟;出牙延迟,出牙顺序颠倒,缺乏釉质,容易患龋齿。兴奋期骨骼变化和颅骨软化是由于颅骨骨样组织的异常积聚。(2)胸廓畸形:肋突:两侧7-10根肋骨最明显,肋骨横膈膜沟;鸡胸肉或漏斗胸;(3)肢体畸形:手脚手镯;“x”或“o”腿;(4)脊柱后凸或脊柱侧凸、
5、骨盆扁平等。兴奋期-骨骼变化,肋骨突起:是由于肋骨和肋软骨之间骨样组织的异常积聚,其通常分布在7-10根肋骨的弦上。肋膈沟:它是由子宫收缩引起的手足手环是由骨干骺端骨样组织异常堆积引起的。x型腿是由于重力作用下肌肉韧带松弛和骨软化引起的骨骼畸形。“O”腿、“K”腿、“后凸”是由肌肉韧带松弛、骨软化、长时间久坐和重力作用引起的骨骼畸形。血磷阻碍肌肉中的糖代谢,导致肌肉力量和肌肉张力下降,抬头、坐、站、走等运动功能发育落后,韧带松弛,肝脾下垂,蛙状腹部等。全身肌肉松弛,呈蛙状的腹部,这是由松弛的肌肉韧带和下垂的腹部内脏造成的,导致腹部向外和向下凸出。植物氮是兴奋-出汗、大脑皮层功能异常、条件反射形
6、成缓慢、表情淡漠、语言发育缓慢、免疫功能低下-反复感染,影响心肺功能和消化道功能。兴奋期-其他,血液生化:血钙轻微,血磷明显,钙磷产物(30),碱性磷酸酶。x线表现:暂时性钙化带消失,干骺端呈刷状,呈杯状改变,骺软骨明显增宽,骺端与干骺端的距离增加;骨质疏松症、密度降低等。急性期的血液生化和X线表现。经过有效治疗,患儿症状缓解或消失,活泼可爱,肌张力恢复,生化检查相继恢复正常。X线表现在2-3周后有所改善暂时钙化带重新出现,骨皮质密度增加并变宽。在恢复期,它更常见于3岁以后的儿童。临床症状消失,生化和x光检查正常,重症患者仅有不同程度的骨畸形。后遗症期,诊断,主要根据维生素D缺乏的病史、临床表
7、现和体征,结合造血功能和x光片的变化,做出诊断。鉴别诊断,临床上,它主要与痴呆(甲状腺功能减退)、软骨营养不良和维生素D抵抗性佝偻病相鉴别。预防-胎儿期:胎儿对维生素D和钙的需求在怀孕的第三个月增加。孕妇应该多晒晒太阳,多摄取营养,包括维生素D和钙。对于冬春季节的孕妇或体弱多病的人,在此阶段可给予维生素D10-200,000国际单位一次或多次,同时补充钙。对于高危婴儿(早产、双胞胎、窒息、人工喂养和冬春出生的婴儿),应提倡母乳喂养。出生后1-2周每天补充维生素d 500-1000国际单位,或肌肉注射200,000国际单位一次,两个月内不补充维生素D。预防新生儿期:主要强调2岁以内补充,根据生理
8、需要400-800IU/次。婴幼儿预防:治疗的目的是控制活跃期,防止畸形和复发,所以早期发现和综合治疗(饮食、阳光、药物、并发症的防治等)。)应该采取。1.一般治疗:注意饮食和日光浴,不要坐、站或走得太早,或坐得太久,以阻止畸形的发生。治疗活动期,2。维生素d制剂:口服给药:1月早期每天50万国际单位维生素d,1月急性期每天100-200万国际单位,然后改变生理需求(不要使用鱼肝油制剂,以免维生素a中毒。)、治疗-活跃期、攻击疗法:适用于重症儿童或并发肺炎、腹泻和急性传染病的儿童。初始轻度:肌肉注射维生素D 330万国际单位,一个月后生理需求发生变化。如果无效,可以重复一次;治疗-活跃期、急性
9、期和中度期:维生素D 3.6万国际单位,分两次给药,间隔2-4周,最后一次给药后1个月改变生理需求;严重:维生素D 3.9万国际单位,分三次给药,间隔2-4周,最后一次给药后1个月内生理需求变为2岁。治疗活动期,3。钙:小于3个月的婴儿或有手足搐搦病史的婴儿应在肌肉注射前2-3天给予钙具体来说,有:护理,1。户外活动,更多的阳光。2.合理喂养:及时添加富含维生素d、钙和磷的食物。3.安全保护:不要让儿童坐、站、走得太早、太长,防止骨折。措施4皮肤护理:经常洗澡,换棉质衣服和裤子,不要绑得太紧,以免影响胸部发育。5.预防感染:皮肤、呼吸道、消化道及各种传染病。护理,措施,护理,措施,6。教育孩子的父母关于佝偻病的知识,包括关于佝偻病的原因、护理和预防的知识的宣传。7.维生素D应该注射到针头里。注意变换位置,这有利于吸收。维生素D缺乏性手足搐搦症及其治疗是由于维生素D缺乏伴有甲状旁腺功能减退,导致血钙和磷正常,以及全身痉挛、手足搐搦或喉痉挛,这在4月至3岁的儿童中更常见。首先,控制痉挛:5%水合氯醛1-1.2毫升/公斤,或地西泮0.2-0.4毫克/公斤,或苯巴比妥钠15-20毫克/公斤肌肉注射,以停止痉挛;其次:补钙:10%葡萄糖酸钙5-10毫升/次稀释静滴
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