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文档简介
1、急进性血管球肾炎、黄骅市中医院内科王园园、急进性血管球肾炎(临床)又称急进性血管球肾炎,临床表现为急进性血管球肾炎综合征,由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿无尿(肾功能衰竭),如不及时治疗,患者多在数周至数个月内以急性肾功能衰竭而被领便当。 本组肾炎的组织学特征为肾小球壁层上皮细胞球增生、新月体形成(病理),故亦称新月体性肾小球肾炎。 急进性血管球肾炎:慢于急性,快于慢性,但进展快,出现肾功能衰退,数周至数月出现肾功能衰竭,少于1年。 新月体性肾炎示意图、新月体病理、病因、原发性急进性血管球肾炎3360只是新月体的形成,临床上无其他疾病,血管球无其他病理变化继发性3360是全身性疾病继发的血管
2、球肾炎:狼疮性肾炎、变态反应性紫癜肾炎、血管炎:显微镜下多血管炎变态反应性肉芽肿(ANCA阳性) 是原发性血管球病(类膜毛细血管性血管球肾炎、类膜增生性血管球肾炎等)化学基并形成广泛的三日月体(甚至有50%以上的血管球),病理类型转化的三日月体性血管球肾炎。 大部分急进性肾炎都是由免疫机制所引起,病理分型、光学镜检查的共有特性是新月体的形成,但电子显微镜(电子致密物)与免疫荧光镜(抗体)检查完全不同,是根据免疫复合物沉积部位的和方式而分为三型的沿血管球基底膜连续沉积. 由于到处都是基膜,累及全身多处病变可以说是抗基膜病,仅累及肾脏可以说是抗基膜肾病,肾脏累及的最常见部位是肺,除肾炎外出现肺炎和
3、肺出血肾炎肺出血就是肾肺出血综合征. 肾脏主要为累及病变,故1型荧光镜检查2 .免疫复合物类型:循环免疫复合物或原位免疫复合物沉积类膜区和毛细血管袢颗粒样(多伴有类膜细胞球增生和血管球内皮细胞球增生) 特征:血清中循环免疫复合物阳性2 .低补体血症3 .病理:抗体颗粒状地沉积在系膜区和毛细血管壁,2型荧光镜检查3 .低聚免疫复合物型:具有无抗体沉积或少沉积(实际上是抗原抗体反应,但无肾脏沉积)的特征:1 .肾脏、肺出血、鼻咽急进性血管球肾炎,治疗,1 :糖皮质激素:抗体生成抑制免疫冲击治疗: 500-1000 (肾病综合征520倍的接触剂量)连续35天,适宜疗程或减量2 :免疫抑制剂:1.细胞球毒药(环磷酰胺, 环磷酰胺增殖活跃就有抑制.所以有明显的副作用:抑制骨髓抑制性腺抑制肝脏2 .环孢菌素A:副作用轻.3:强化
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