多发性骨髓瘤

1、多发性骨髓瘤，正义，一种浆细胞复制性疾病，恶性浆细胞无节制地增殖，广泛渗透，大量单克隆免疫球蛋白的出现和沉淀，抑制正常多克隆血浆细胞增殖和多克隆免疫球蛋白分泌，引起广泛的骨破坏、重复感染、贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能衰竭等林爽症状或者是源于比以前的B细胞更早的造血祖细胞的恶变。有人认为是分化末期B细胞的恶变造成的。还不太清楚。临床表现，中等发病年龄57岁(50-60岁最常见)，男女比例：1.4:1的常见症状是骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状(血钙增加、肾功能损伤、贫血、骨病)注1:目前认为溶解骨病变主要不是因为肿瘤细胞直接侵蚀骨骼，而是因为肿瘤细胞和骨髓基质细胞的分泌激

2、活了破骨细胞。此外，Wnt信号通道的抑制因子DK1的MM中的高表达DKK1抑制成骨细胞的分化和功能。初诊住院检查，必要检查项目：血液检查：血液检查：血液例行程序、肝肾功能、电解质、凝血功能、血清蛋白电泳、2米球蛋白、外周血涂膜、血清免疫球蛋白定量。尿检：尿常规、24小时尿轻链、尿免疫固定电泳骨髓检查：涂片、活检免疫组织影像学检查：全身X线(包括头颈部、骨盆、股骨、胫骨、腰椎、胸椎、颈椎)、超诊住院检查、诊断或如果IgH重排阳性，则t(4；14)、t(11)；14)、t(14)；16)、t(4)；(20)影像学检查：CT，MRI，PET-CT，诊断，活动性MM诊断，第1，2，第3条之一，骨髓单克

3、隆浆细胞率10%和/或组织活体检查为浆细胞瘤2，R答：贫血(HGB100g/l或低于正常下限20g/l)；b:龙骨破坏，通过影像学检查，出现了一个或多个龙骨病变。(2)，没有靶器官损伤表现，但出现了以下一个或多个指标(SLiM)，S:骨髓单克隆抗长细胞比例为60%。Li:侵犯/郑智薰血清游离轻链比100；M: MRI检查显示1处5mm以上的局灶性骨损伤。诊断、烟雾骨髓瘤诊断应满足第3、第1或第2条第1、血液目录复制M蛋白30g/l或24小时尿轻链1G。2、骨髓单克隆浆细胞比10-60%；3、没有相关机构和组织损伤。注1:如果未检测出不流血、尿液M蛋白数量限制(如M蛋白(未分泌的MM诊断)，则需

4、要骨髓瘤单克隆浆细胞30%或活体检查为浆细胞瘤，需要免疫组织等证明或经链限制表达。注2: MGUS(意思不明确的单克隆免疫球蛋白增多症):1，同时满足血液清单克隆M蛋白30G/L。2、骨髓单克隆浆细胞比10%；3、没有相关器官和组织损伤(包括龙骨变化在内的最终器官损伤)，分类，异常增殖引起的免疫球蛋白类型：IgG类型：50-60%，MM典型林爽表达IgA类型：15-20% IgD类型：罕见IgM类型：罕见IgM类型IgE型：稀有。龙骨性病变很少见。外周血中的肠细胞增多可以表现出浆细胞白血病的形象。斜面型：15 20%，常分化差异，增殖快，骨骼破坏及肾功能损伤严重，预后不好。双重复制型和不分泌型

5、。每种类型都可以根据灯光链类型分为类型和类型。鉴别诊断、巨球蛋白血症：血液中出现大量单克隆IgM，但不是骨髓瘤浆细胞增多，而是骨髓瘤浆细胞增多，几乎没有龙骨性损伤或肾功能衰竭。中链病：血清中只出现单克隆中链，缺乏斜颈，没有本-周蛋白尿，多骨坏死。原发性淀粉样变：有血清M蛋白和本-主蛋白尿，但骨髓中没有骨髓瘤细胞，没有龙骨损伤。分割：1，DS分割，注1，此阶段集中在肿瘤负荷上，不反映肿瘤的生物学特征，与新药治疗后生存的关联性下降。注2: DS I患者不需要治疗。注3: ia中期生存时间为45个月。IB期间只有22个月。分割：2，ISS分割，注1，新药治疗时代，ISS分割仍有在I期内判断预后的能力

6、，但在II，III期患者的生存时间上没有统计学差异。注2:血清游离轻链率为0.3或32的患者，预后差，认为理想游离轻链率为2-微球蛋白3.5mg/l，白蛋白35g/l为IV期，中存活期为22个月。预后分层：1，IMWG，注1:不良FISH阳性出现t(4，14)和/或17p13缺失和/或1q21扩增，预后分层33602，mSMART，如果出现与治疗MM相关的症状，可以开始治疗。2.烟型MM的情况下，可以渡边杏化疗，但可以治疗免疫反应调节剂(如沙利度胺)或生物反应调节剂(如干扰素)。3、MGUS不需要治疗，只需要定期复查。选择治疗方案，65岁，适合移植的初治患者，提倡包括新药方案(除马法兰等甲烷化

7、剂外)的诱导治疗3-6个手术过程，考虑大量马法兰联合者是否会考虑干细胞移植、移植后MRD及危险分层情况，加强治疗深化缓解深度，延长CR状态以达到长期生存目的。5年存活率80% 1，诱导化疗(以前的VAD): 1，基于沙利度胺的方案：低效率(30%)，联合吉米(TD)，ORR: 76%，VGPR: 35这种药CR低2、以纳多胺为基础的方案：联调局(rd/rd): orr: 68-91%，vgpr: 24-63%，Cr: 4-22%。Rd联盟CTX配置CRD: ORR: 85%，VGPR: 47%，SCR: 13.2%。RD联合aramay in由BIRD: ORR: 90.3%、VGPR: 73

8、.6%和SCR: 30.6%组成。基于罗多胺的方案缓解率高，缓解率好，但昂贵，干细胞具有累积毒性，需要完成3 4治疗过程。选择治疗方案，65岁，用于移植的超治患者3，基于万喜的方案：联合提米(VD): ORR: 78.5%，VGPR: 37.7%，CR/NCR: 14.8突出的毒性副作用是外周神经炎VD联盟CTX、蒽环类构成3个方案3360CR/NCR: 32-46%，VGPR: 62-74%。造血干细胞无毒不变性。此外，t(4；14)不良预后。缺点：贵。几种药联合：3药基本上优于2药，但4药不必优于3药。目前，移植前诱导治疗主张VCD、VTD、PAD、VRD等3药结合。第二，移植后的巩固治疗

9、：50%的患者在ASCT后没有接受CR，巩固治疗可以在移植后进一步缓解。常用方案包括TD、VTD、VRD、短药万科、Carf-TD方案。第三，裴珉姬治疗：沙利度胺，罗度胺，万镐，CTDa略优于MP。Mpt: PFS: 15-27.5个月；OS:45.3-51.6个月。以沙利度胺为基础的方案中，MPT是效能最好、相对耐受性好、使用方便、价格低廉、老年MM的一线方案。2、基于wanke的计划：MPV: PFS: 24个月；3年OS: 68.5%。对肾功能不全的老年患者来说，不适合马法兰方案，VD方案更适合。3、纳多胺基方案：rd/rd；Mpr: PFS: 14个月，3年OS: 62%。第三，裴珉姬治疗：沙利度胺，内导胺，万喜，选择难治复发方案，原发内药选择：未使用的新方案，如能达到PR以上治疗效果，条件应尽快进行ASCT。应允许临床试验者进入临床试验。选项包括Rd、RVD、MPR、RCD、RAD、BDCEP、高容量Cyclophosphamide (HD-CTX)、DT-PACEV、选择难治复发方案、复发患者治疗：从但是如果患者M蛋白或自由经链水平(FLC)在