溶贫检查 ppt课件

1、.,1,溶血性贫血的实验室 检查,.,2,1某女5岁，发育迟缓，活动后气短，昨日感冒后症状加重，并出现巩膜黄染而入院治疗。,病例,.,3,血液分析仪检验结果如下：RBC2.41012L，Hb65gL，Hct0.2，MCV80fl，MCH27pg，MCHC325gL，RDW15%，WBC10.8109L,实验室检查,.,4,体检发现病人面色萎黄、黄疸、肝、脾肿大。其母亲及外公青年时代也有类似经历，外公曾患“胆结石” ，并已做胆囊摘除。,临床资料,.,5,（1）该病人红细胞有何异常？与黄疸有何关系？ （2）生化检测结果：ALT45 UL (40 UL)，TBIL115molL，DB7.0molL。

2、其他指标大致正常。试判断其黄疸的类型。,问题,.,6,（1）请对本病作出初步诊断，关键依据是什么，理论上排除了哪种疾病？ （2）试简单叙述本病的发病机制。 ,问题,.,7,各种原因导致红细胞生存时间过短、破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的。也就是溶血性贫血（HA）！,RBC的寿命为什么缩短？,Hemo,血；lyse，细胞溶解； heme,血红素； globin,珠蛋白；Hemopexin,Hx 血红素结合蛋白；hemochrom,血色素 Haematology,血液（病）学；hemopathy，血液病,.,8,多为红细胞外在因素异常，如免疫、药物、生物、物理因素等。,（一）按病因和发

3、病机制分类,多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。,先 天 性,获 得 性,.,9,（二）按主要的溶血部位分类,1血管内溶血 多为急性发作，以获得性溶血性贫血多见。 2血管外溶血 为红细胞被单核-吞噬细胞系统清除增加，多为慢性经过，常伴脾肿大。严重的溶血二者常同时存在。,.,10,.,11,.,12,RBC,单核巨噬细胞,珠蛋白 铁 血红素 胆绿素 未结合 胆红素,血液中未结合胆红素,结合胆红素 尿胆原,随大便排出,肝脏 +葡萄糖醛酸,小肠,血液循环,尿胆原,肾,随尿排出,血管外溶血,.,13,溶血后的生理变化,1.胆红素生成过多 2.提示血管内溶血特点 3.

4、提示血管外溶血特点 4.其他红细胞破坏增多的证据 5.提示骨髓代偿增生的证据,.,14,大量溶血胆红素生成过多，超过肝脏处 理能力血未结合胆红素升高 肝脏摄取运载的未结合胆红素增多，形成的 结合胆红素也增多血结合胆红素也增高 结合胆红素能从肾小球滤过严重溶血时 尿胆红素阳性 结合胆红素随胆汁排泄入肠腔，肠内尿胆 原、尿胆素增多粪色加深 过多的尿胆原经门脉入肝，超过肝脏处理能 力经肾排出尿胆原增多,胆红素在肝脏内代谢,.,15,提示血管内溶血特点 1.游离血红蛋白升高 2.血清结合珠蛋白下降 3.血红蛋白尿 4.含铁血黄素尿,.,16,提示血管外溶血的特点 1.总胆红素升高，以未结合胆红素为主

5、（慢性溶血由于长期高胆红素血症导致肝脏功能损害可合并肝细胞黄疸） 2.尿胆原和粪胆原增多,.,17,其他红细胞破坏增多的证据 1.LDH升高 2.外周血涂片发现破碎红细胞或红细 胞碎片,.,18,提示骨髓代偿增生的证据 1.网织红细胞增多 2.红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 3.外周血出现幼稚细胞：幼红、幼粒 4.骨髓幼红细胞增生：以中晚幼红为主，形态正常,.,19,.,20,血红蛋白被释入血浆后引起的代谢改变主要有： 1、血中间接胆红素增高 溶血的直接证据 尿胆原、粪胆原排出增加 2、红系代偿增生 溶血的间接证据 3、贫血 4、黄疸 5、游离血

6、红蛋白增高 6、结合珠蛋白减低 血管内溶血的证据 7、血红蛋白尿 也是溶血的直接证据 8、尿含铁血黄素,.,21,（1）血浆游离血红蛋白检测 是判断血管内溶血的指征。 （2）血清结合珠蛋白（haptoglobin,Hp）检测,实验室检查,溶血的证据,.,22,知识链接,Hp由肝脏合成，与血浆中的游离血红蛋白结合形成复合物，不能从肾小球滤过，而在单核-吞噬细胞系统和肝内被消除。 溶血时血浆中的血红蛋白与Hp结合增多，使血清中结合珠蛋白减少。见于各种溶血，尤其是血管内溶血。,.,23,严重肝病、先天性无结合珠蛋白血症，传染性单核细胞增多症等Hp也明显减低，此时不能以此指标判断有无溶血。 Hp为急性

7、反应时相蛋白，感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、妊娠、胆道堵塞等可增加。此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。,知识扩展,.,24,（3）血浆高铁血红素白蛋白检测 经Hp结合后剩余的游离血红蛋白被氧化而成高铁血红蛋白（hemiglobin,Hi），再分解为珠蛋白(gobin)和高铁血红素(metheme)，后者与血浆白蛋白或血红素结合蛋白结合形成高铁血红素白蛋白(methemalbumin) 。,.,25,血中的高铁血红素白蛋白转换缓慢，是血管内溶血后血浆中停留最久的、来自红细胞的色素，可持续存在数天，最后由肝细胞摄取。它的出现表明较严重的血管内溶血，只有在Hp完全被消耗才会出现。正

8、常人呈阴性,.,26,（4）尿含铁血黄素试验（Rous试验） 当血中游离的血红蛋白通过肾小球滤过后，可被肾小管上皮细胞摄取，分解为含铁血黄素。此种上皮细胞脱落后，随尿液排出，可取尿沉渣用普鲁氏蓝反应加以证实。含铁血黄素中的高铁离子呈蓝色颗粒形式。正常人呈阴性。,.,27,（ 5 ）红细胞寿命测定 半寿期为 2532天。HA时缩短，约为14天。再障时约为1529天。 骨髓反应性增生 骨髓红系代偿性增生、周围血Ret增加。,.,28,溶血不同位置的特点,.,29,RBC寿命缩短的原因,溶血的病因学分析： 依据病史找线索，注意病人的年龄、种族、职业、病史、饮食、药物史、家族遗传史、婚姻史、生育史等。

9、,.,30,.,31,红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验、温孵育后渗透脆性试验、自身溶血试验及纠正试验；阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断则有酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖溶血试验、热溶血试验。,.,32,红细胞酶缺陷的检验 即红细胞内葡萄糖酵解通路有关的酶缺陷的分类试验，如自身溶血试验及纠正试验、 变性珠蛋白小体生成试验、高铁血红蛋白还原试验、氰化物 - 抗坏血酸盐试验、以及有关酶的活性检测等。,.,33,珠蛋白合成异常的检验 如血红蛋白电泳、碱变性试验（即胎儿血红蛋白Hb F测定）、 Hb F酸洗脱试验、血 红蛋白 H 包涵体生成试验、红细胞镰变试验、异丙醇沉淀试验、 变性珠蛋白小体生成试验、以及珠蛋白肽链分析等。基因分析。,.,34,免疫性溶血性贫血 分类,.,35,药物诱发的免疫性溶血性贫血,是由于药物或其代谢产物首先与红细胞膜发生作用，改变了膜结构和红细胞的抗原性，导致病人血中产生抗红细胞抗体。,drug-induced immune hemolytic anemia）,.,36,（1）药物依赖性抗体：IgG或IgM，可激活补体引起急性溶血。 又分为奎尼丁型（免疫复合物型）和青霉素型（半抗原型）两种 （2）自身抗体：主要为IgG，一般不引起补体结合反应。,.,37,药物依赖性抗体-奎尼丁型（免疫复合物型） 常见药物：奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、磺胺类、利福平、