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文档简介
1、.,1,早读片,医学影像科2014-10-15 鲍光进,.,2,CASE 1,病史:女性、55岁。患者1年前无明显诱因出现头痛头晕,并有右耳耳鸣,头痛为持续性钝痛,间歇性发作。 MR-122252,.,3,DWI,Flair,.,4,T1WI,T1WI C+,.,5,?,.,6,病理,(右侧脑窦后角)脑膜瘤(纤维型),局灶区细胞生长活跃。 酶标(M120356):S-100灶(+),EMA(+),CD34血管(+),SMA(-),Vim(+),Ki-67(-),GFAP(-),PR(-),ER(-),Syn(-)。,.,7,CASE 2,男 71岁 门诊患者 伽马刀治疗后复查 MR-13960
2、9,.,8,.,9,?,.,10,无病理 MRI提示:室管膜瘤可能,.,11,CASE 3,病史: 男, 54岁。无明显诱因感觉头痛、头胀,症状呈间歇性发作,并伴有呕吐,反应迟钝,记忆力减退,近事遗忘,四肢乏力,行走困难。 MR-141236,.,12,.,13,.,14,.,15,CT,.,16,?,.,17,无病理 MRI提示:第三脑室肿瘤伴梗阻性脑积水,未定性,.,18,CASE 4,病史: 男 14岁。患者于20余天前无明显诱因出现头痛,有时呈胀痛,有时呈隐痛,以左颞顶部为甚,开始症状不重未重。近日患者头痛症状加重,并出现呕吐一次,非喷射样,呕吐物为胃内容物,无视力下降。 MR-133
3、768,.,19,.,20,.,21,.,22,?,.,23,无病理 MRI提示:两侧侧脑室、第三脑室区至左额部占位,考虑为室管膜瘤可能,脉络丛乳头状瘤不除外,请结合临床,.,24,CASE 5,病史: 男 53岁。患者于1周前出现头晕、头痛,部位位于前额和后枕部,呈阵发性胀痛,休息后不能缓解,严重时导致呕吐,头晕无天旋地转感,伴有耳鸣,行走步态不稳,无四肢抽搐,无视力障碍。近3天患者头痛症状明显加重,意识有时嗜睡,行走乏力,无大小便失禁。 MR-141711,.,25,.,26,.,27,.,28,?,.,29,无病理 MRI提示:室管膜瘤可能,.,30,CASE 6,病史: 女 57岁,患
4、者于10余年前无明显诱因出现左眼视力下降,至当地眼科就诊,予以对症治疗,左眼视力无好转,并逐渐下降至失明。2013年12月患者出现头痛,为持续性钝痛,精神萎靡,并时有神志恍惚、胡言乱语、谵妄,记忆力下降明显,小便失禁,无呕吐,无四肢抽搐。 MR-136159,.,31,.,32,.,33,.,34,.,35,?,.,36,无病理 MRI提示:鞍上、桥前-三脑室区占位,考虑为鞍上脑膜瘤可能,三脑室室管膜瘤待除外,.,37,CASE 7,病史: 女 56岁 ,门诊患者 ,左侧肢体乏力3月、左上肢疼痛1周。 MR-138240,.,38,.,39,.,40,.,41,?,.,42,无病理 MRI提示
5、:胶质瘤?,.,43,CASE 8,女 60岁,侧脑室肿瘤伽马刀治疗后患者 MR-R6240,.,44,.,45,.,46,?,.,47,无病理 脉络丛乳头状癌?室管膜瘤?室管膜下瘤?,.,48,CASE 9,病史 男 61岁。门诊患者,头痛。 MR-143059,.,49,.,50,.,51,.,52,.,53,MRI提示:转移瘤?,.,54,脑室肿瘤,一、病因: 脑室内肿瘤指来源于脑室壁、脉络膜组织或异位组织的肿瘤,有时还包括脑室外突入生长的肿瘤。在颅内肿瘤中,脑室内肿瘤是很特殊的一类肿瘤,其大多数肿瘤为脑外肿瘤,大多数是良性或低级别的,而从手术的有效性和安全性来说,确定肿瘤在脑室内生长的
6、位置至关重要。,.,55,二、解剖:脑室是脑中的腔隙,其内壁衬以室管膜上皮,包括侧脑室、第三脑室和第四脑室,脑室内含有脑脊液,每个脑室均有脉络丛。 1.侧脑室 :左右各一,分别位于左、右大脑半球内,并延伸到半球的各个叶内,侧脑室分为四部分:中央部central part,位于顶叶内;前角anterior horn,最大,伸向额叶;后角posterior horn,伸入枕叶内;下角inferior horn,最长,伸至颞叶内。两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通。 2.第三脑室:是位于两侧背侧丘脑及下丘脑之间的一个矢状裂隙。前上方经左、右室间孔interventricular forame
7、n与相应侧侧脑室相通,向后下经中脑水管与第四脑室相通。 3.第四脑室 :是位于延髓、脑桥与小脑之间的腔,第四脑室向上通中脑水管,向下通脊髓中央管。,.,56,脑室系统解剖,.,57,三、诊断要点:结合临床表现、发病率、影像学三方面信息,可以对脑室内肿瘤的鉴别诊断加以局限,从而得出大多数正确的诊断。 脑室内肿瘤的影像诊断要判断肿瘤在脑室内的部位、观察注射对比剂前后的表现、有无脑积水等,并结合临床资料(如病人年龄、性别)和肿瘤的发生几率等,综合了这几方面的因素,就可以提高诊断的准确性了。,.,58,四、临床表现:可长期无定位症状,阳性神经征象少,而以颅内压增高发病,如头痛、恶心、呕吐为首发症状。头
8、痛常呈发作性、间歇性或阵发性加重。三脑室后部肿瘤常引起两眼球上视、下视受限,瞳孔散大与共济失调, 有时出现双侧锥体束征。三脑室前下部肿瘤引起丘脑下部受累的症状,如内分泌障碍、尿崩症、嗜睡、不规则发热;侧脑室肿瘤出现对侧肢体肌力减退或轻偏瘫;四脑室肿瘤早期出现呕吐与脉搏、呼吸、血压的改变,亦有有眩晕、步态不稳,有时出现球麻痹等。肿瘤有时产生活瓣作用,当阻塞室间孔、导水管、中孔时可出现强迫头位。改变头位时,引起剧烈头痛、头晕、恶心、呕吐,可出现急性颅内压增高,脑疝危象。,.,59,五、流行性病学:脑室内肿瘤的发生几率:Ahmed Z的一项对19942001年见中枢神经系统肿瘤1677例肿瘤的统计中
9、,脑室内肿瘤约占7.41%,其中,室管膜瘤最为常见;另有报告生长于脑室内、或临近脑室的肿瘤占脑内肿瘤的1/10。少于1%的脑内肿瘤起源于侧脑室,在儿童侧脑室肿瘤几率稍高。而就侧脑室肿瘤统计,有一半的成人脑室内肿瘤、四分之一的儿童脑室内肿瘤位于此。,.,60,脑室肿瘤的鉴别诊断,脑室肿瘤种类繁多,根据起源可分两类: 第一类是起源于脑室系统肿瘤;第二类是起源于脑实质而长入脑室系统的肿瘤。 Eg:侧脑室肿瘤是指来源于侧脑室壁、脉络丛以及异位组织的侧脑室内肿瘤。根据大量病例的统计侧脑室的前部以胶质瘤为多见,后部多发生脑膜瘤,脉络膜乳头状瘤则多发生于三角区,并可向脑室的其它部位延伸,有时可通过室间孔而长
10、入第三脑室。但总的看来侧脑室肿瘤多发生于侧脑室的前部及三角区。可见于任何年龄,但以20岁以前发病者较多,左侧似多于右侧,男多于女。瘤周水肿不明显,脑积水常见。,.,61,成人脑室肿瘤(1),部 位,常 见 肿 瘤,侧 脑 室 区,前角 体部 三角区 后角及下角区,高度恶性星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤 星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤 脑膜瘤 偶发生脑膜瘤,.,62,成人脑室肿瘤(2),部 位,常 见 肿 瘤,孟氏孔区 第三脑室区,高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细 胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤 胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体
11、瘤、动脉 瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤,.,63,成人常见脑室肿瘤(3),部 位,常 见 肿 瘤,中脑导水管区 第四脑室区,胶质瘤、转移瘤 转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤 突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤,.,64,儿童常见脑室肿瘤(4),部 位,常 见 肿 瘤,侧 脑 室 区,前角 体部 三角区 后角及下角,低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨 细胞星形细胞瘤伴结节硬化、神经细胞瘤 神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、 畸胎瘤 脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤 脑膜瘤,.,65,儿童常见脑室肿瘤(5),部 位,常 见 肿 瘤,孟氏孔区 第三脑室区 第四脑室区,室管膜下巨细胞星形细胞瘤、 星形细胞瘤 脉络膜乳
12、头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管 瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤 低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型 脑干胶质瘤长入、髓母细胞瘤,.,66,室管膜瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 星形胶质细胞瘤 脉络丛乳头状瘤(癌) 脑膜瘤 中枢神经细胞瘤,常见脑室肿瘤,.,67,起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢; 发病率:占颅内肿瘤28; 发病年龄:见有双高峰期,1015岁和4050岁。,1.室管膜瘤(Ependymoma),.,68,幕下占60;四脑室好发 幕上占40;侧脑室三角区(25) 三脑室内(15) 病理上分四型:上皮型、乳头型、粘液型 和细胞型。,.,69,平扫:CT
13、 等/低密度,斑点状钙化很常见; MR T1WI等或低信号;T2WI不均匀高信号,信号不均质是室管膜瘤的特点。 肿瘤沿脑室塑形生长,肿瘤内可见囊变、钙化、出血。 增强扫描:多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化。,影像学表现,.,70,室管膜瘤。,.,71,右侧顶枕叶室管膜瘤。,.,72,室管膜瘤主要发生在脑室内,也可发生在幕上和小脑脑实质内,发生在小脑脑实质内的室管膜瘤可以位于桥小脑角区,肿瘤内常有多发小囊变区存在。 观察肿瘤与内听道或听神经的关系可能对鉴别室管膜瘤和大的听神经瘤囊变有帮助。 如果桥小脑角区肿瘤不以内听道或听神经为中心生长且有模型多发囊变时应考虑到室管膜瘤的可能性。,.,73,2
14、.室管膜下瘤(Subependymoma),室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次报道,是一种发生于神经系统具有生长缓慢非侵袭特征的少见良性肿瘤。2007年WHO神经系统肿瘤分类中属于室管膜肿瘤,肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤的0.2%-0.7%,室管膜肿瘤的8.3%。 室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细胞。 4060岁好发,大多无症状,晚期致梗阻性脑积水。 部位:好发于双侧脑室前角和体部,延髓下部者可突入四脑室。,.,74,由于室管膜下瘤中含有室管膜细胞和星形细胞,故以往也有将其称为室管膜下胶质瘤和室管膜下星形细胞瘤。 但两种细胞的比例与室管膜瘤不同,室管膜下瘤中
15、星形细胞占细胞总数的50%,而室管膜瘤中星形细胞占细胞总数的20%。,.,75,CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小的更低密度囊变区,病灶内有细小的砂粒样钙化。 MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰, 通常黏附于透明隔或脑室壁,增强后扫描室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较特征性的影像学征象,主要由于肿瘤血供差,血脑屏障完整。 有人回顾性分析了47 例侧脑室内肿瘤,结果发现室管膜下瘤是唯一没有强化的肿瘤。发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度的强化。,影像学表现,.,76,男,5
16、5岁,侧脑室内椭圆形肿块,边缘清晰,侧脑室有积水。T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈低信号,病灶内可见多发较小的长T1长T2的囊变区及条状的低信号流空血管影。增强后肿块内仅有少许血管影强化。,.,77,男,64岁,CT平扫以低密度为主,内见更低密度小囊变区,病瘤内出血,未见钙化灶。增强后呈轻微强化。 T1WI以稍低信号为主,T2WI以高信号为主,出血区信号混杂,增强病灶轻度强化。病灶堵塞室间孔、透明隔左移位,双侧侧脑室扩大。,.,78,3.星形胶质细胞瘤(Astroglioma),发病率占中枢NS肿瘤的4050 据生物学行为分三个亚型: 低度恶性、间变性和高度恶性
17、。 部位:好发于侧脑室前角,.,79,低度恶性:CT低密度,钙化(15), T1WI低信号、T2WI高信号; 增强后无或轻度强化。 间变型:介于二者之间。 高度恶性:CT混合密度,T1WI/T2WI混合 信号,囊变、坏死多见;增 强后不均匀强化。,.,80,胶质瘤II级,.,81,胶质瘤II级,.,82,4.室管膜下巨细胞星形细胞瘤 (Subependymal giant cell strogytoma, SGA),结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征。 结节性硬化病人中,约10%-15%室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 发病年
18、龄小于20岁 部位:好发于侧脑室前角及孟氏孔,.,83,病 理 学,多为结节性硬化伴发的错构瘤恶变所致 WHO将其归为级星形细胞瘤 囊变常见,可见钙化,但少见,坏死罕见。,.,84,平扫,呈低等混合密度,T1WI低等混合信号,T2WI呈不均匀高信号,这种稍不均质可能是由于肿瘤内钙和铁的沉积,囊变常见。 瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性 增强后呈均质性强化,而未转化为该瘤的结节(实际上为错构瘤结节)不显示强化。,影像学表现,.,85,SGA,.,86,结节性硬化 移行线(箭),.,87,5.脉 络 层 乳 头 状 瘤 (Choroid Plexus Papilloma, CPP),发病率
19、占儿童颅内肿瘤的2-3%。 年龄好发于10岁之内的儿童,5岁占50-80。 20的儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌。,.,88,发 病 部 位,发生部位与正常脑室内脉络丛分布成正比,侧脑室三角区+四脑室占90 儿童好发部位为侧脑室三角区占70%;成人好发于四脑室占60%。 良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质,皆可沿CSF种植。,.,89,平扫:CT等或高密度。MR T1WI等信号;T2WI等或高信号,肿瘤内常可见颗粒状混杂信号,是脉络丛乳头状瘤的MR表现特点,反映了这种肿瘤的病理特点。 增强后多呈均匀强化,少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关。 脑积水常见,肿瘤周围脑脊液很多,肿瘤完全浸泡在
20、脑脊液中。,影像学表现,.,90,脉 络 丛 乳 头 状 瘤,.,91,右侧脑室三角区CPP,.,92,右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌,.,93,6.脑 膜 瘤(Meningioma),发生于脑室内者占脑膜瘤的1 年龄:好发发病高峰为4070岁, 女/男2:1 部位:以侧脑室三角区最常见,偶 见于第三脑室近孟氏孔区。,.,94,病 理 学,WHO将其分为:良性(8894) 非典型(57) 恶性(12) 恶性者可侵犯脑组织; 2030的肉眼全切脑膜瘤易复发。,.,95,CT等密度,T1WI等信号,T2WI等信号; 钙化常见且形式多样,出血较常。 增强后明显强化。,影像学表现,.,96,7.中 枢 神 经 细 胞 瘤 (Central neurocytoma),发病率占颅脑肿瘤的0.5%;为良性 神经元肿瘤; 年龄:好发于年轻人; 部位:好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区,以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征,常表现为附着于透明隔中隔,以宽基底或细蒂与透明中隔相连。,.,97,病理学,肉眼观呈边界清,分叶状肿块,坏死、囊变常见,出血可见。 光镜下结构类似于少枝胶质瘤。 电镜下证实为神经源细胞的异常分化。 WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将中枢神经细胞瘤归类于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤。,.,98,CT稍高密度,不规则分叶状,半数以上瘤体内
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