结节性多动脉炎

1、，1，结节性多动脉炎，“在内科，几乎没有比全身血管炎的诊断和治疗更难的病。”凯莉风湿学。2，全身血管炎，血管炎症和坏死引起主要病理变化的炎症性疾病组。大血管炎，中血管炎，小血管炎。3，查佩尔希勒尔93分类图，4，病例，男性，56岁周代：右下肢，右脚趾感冒，疼痛半个月。历史：身体健康。体检：T38.8，P86次/分，R18次/分，BP136/82mmHg，右下肢皮肤温度低，变冷，右腓肠肌压痛右下肢网状青斑，右脚拇指尖皮肤苍白，变冷。血液检测辅助Hb155g/L，WBC11.7*109/L，尿湿尿蛋白()肌酐120umol/L，尿素氮5.56mmol/L，风湿20.2，Cb右股静脉血栓血管闭塞(旧

2、式)。5，历史的演变，150年前由Kussmaul和Maiter首次记录时，健康体格的裁缝住院一个月后治疗了无效死亡。哈希过程中发现，沿中等大小的动脉分布着很多明显的结节。炎症表面仅限于血管周围鞘和动脉壁的外壁，因此被命名为“结节性动脉周围炎”，然后改名为结节性多动脉炎等，包括多种系统性脉管炎。1994年沙培尔会议(教会山)结节性多动脉炎-肾小球肾炎，微动脉、毛细血管或微静脉发炎，中东脉或小动脉的坏死性炎症。6，查佩尔希尔93分类图表。7，力学，欧洲4.4-9.7/100万瑞典31/100万法国30.4/100万康科德64例(2002-2012)好的勃起年龄40-60岁男女比率233601，8

3、，病因及病因不明是可能与乙型肝炎病毒感染相关的病因。循环免疫复合物沉积补体系统，激活中性粒细胞吸附和活性，9，病理学所见，PAN病理-以中小动脉局部、节段性、坏死前脉管炎、血管壁上中性粒细胞和淋巴细胞浸润为主。不伴肾小球肾炎的微血管、小静脉和毛细血管。)、10，小动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。中动脉全层纤维素坏死，大量中性粒细胞浸润。11，PAN临床症状，(a)全身症状发热，全身虚弱，食欲不振，体重减轻，关节痛，肌肉痛。(b)侵犯血管导致血液供应组织缺血的症状，12，PAN临床症状，1，多发性单神经炎-经常相关神经为正中神经、腓肠肌神经、尺神经及腓肠肌神经。数日内可以进行是致残的主

4、要原因。(袜子量分布，进展缓慢很少)，2，肾脏侵犯-氮血症，蛋白尿，血尿，血尿，血尿可能出现高血压或急性肾功能衰竭。3，睾丸疼痛-需要排除感染、创伤或其他因素。13，PAN临床症状，4，消化系统主要有腹痛、黑、血、不完全肠梗阻等，40%-60%PAN可能有肠系膜缺血、消化道出血、肠穿孔和急性胰腺炎等消化道的表现，误诊率为50%，14，PAN临床症状，5，皮肤症状-一般疼痛红斑皮下结节，双下肢末端，手臂，躯干，臀部常见。网状斑点，皮肤溃疡，缺血，坏疽常见。6，心血管症状- 10-30%会引起冠状动脉炎、心肌炎等；15，辅助检查，1，常规检查：如急性期所示，白细胞，中性粒细胞增加；CRP、血液沉淀

5、增加；ana，ANCA的声音。2，病理活检：病变由于节段性分布，活检阳性率低，病变部位、肌肉组织、睾丸、外周神经采集标本能略微提高阳性率。3、血管造影或影像检查：广泛的动脉瘤或动脉珠子等变化是PAN最诊断性的发现。，16，诊断，以1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准为诊断标准：体重减轻4公斤；(没有减肥或其他原因)；网状斑点(肢体和躯干)；睾丸疼痛和/或压痛(不包括感染、创伤或其他原因)；肌肉疼痛、虚弱或下肢压痛；多发性单神经炎或多发性神经炎；舒张压90mmHg；血清尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl(非肾前因素)；血清HBV标记(HBs抗原或抗体)阳性；动脉造影见动脉瘤或血管

6、阻塞(动脉硬化、纤维性发育不良或其他非炎症性疾病除外)。中小型动脉壁活检包括中性粒细胞和单核细胞浸润。上述10个中至少有3个质子可以诊断为结节性多动脉炎。诊断的灵敏度和特异性分为82.2%和86.6%。17，诊断，1994年在chapelhill会议上，不伴肾小球肾炎、小动脉、毛细血管或小静脉炎症的动脉或小动脉的坏死炎症。显微镜下多动脉炎：微动脉、小静脉和毛细血管侵犯，特别是激进性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，以p-ANCA阳性为特征。18，鉴别诊断，1，结缔组织病1，其他类型的第一次血管炎2，第二次血管炎2，感染性疾病3，肿瘤。19，鉴别诊断，20，鉴别诊断，PAG等血管炎的区别：1，主要包括动

7、脉，静脉，几乎；2、逐渐形成微动脉瘤；3、没有肉芽肿性炎症；4、没有相关抗体(ANCA，anti-gmb)；5、部分病例与乙型肝炎有关。21，鉴别诊断，淋巴瘤，多发性骨髓瘤淋巴瘤的临床表现可能像多种自身免疫疾病的征兆，血管炎等症状容易与原发性血管炎混淆。感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎也可引起低热、修复、心脏噪音、动脉栓塞等。引起皮疹、出血或全身多器官功能障碍的感染性疾病HIV、伤寒、流行性出血热、斑疹伤寒等。肿瘤相关血管炎，乙型肝炎病毒相关血管炎.22，治疗，一旦诊断出这种病，有侵犯主要器官的危险，几乎所有患者都需要积极治疗。1，重症患者(广泛的长期损伤)激素冲击疗法甲强龙1g/日CTXC

8、TX2-4mg/kg.d用于有重要的长期损伤；2、常见病例(激素CTX)泼尼松使用方法：状态调节(4-8周)泼尼松1mg/kg.d，服用分段；合并阶段(1个月)每天1次逐渐更改为1mg/kg . d；快速减少期(1-2月)每2-4周减少5-10mg至15-20mg；缓慢的减少期(1-2月)每1-2周减少1-2.5mg。使用CTX:CTX 15-25毫克/千克/月比口服疗法毒性低。如果没有禁忌的话，可以一直写到一年，逐渐减少。23，治疗，其他免疫抑制剂：甲氨蝶呤，阿扎他西林，环孢素。丙种球蛋白冲击血浆交换单克隆抗体，抗凝治疗：阿司匹林，宝丽来等。24，预后，未治疗，预后差，死亡率高。标准化治疗，5年存活率为90%