共济失调诊断和鉴别诊断ppt课件

1、共济失调诊断和鉴别诊断，共济运动，身体的运动如果没有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与，就无法完成，依赖于神经系统的协调和平衡。 动作过程是否正确，是因为这些肌肉在速度、宽度、力等方面密切协调。 神经系统在不同时间内有控制许多运动单位动员数和冲动频率的作用。 肌肉之间的这种协调被称为互助运动。共济失调：肌力没有减退时，身体运动协调动作不协调，不稳定，不协调。 另外，不随意运动、肌张力上升、轻度麻痹影响动作的正确进行，首先必须排除。 “ataxia”simply meanslackofcoordination、病因和机制、1、互助失调主要反映了与小脑半球和对侧额叶皮质的相关障碍，但也有

2、可能发生在其他部位的病变中。 姿势和动作密切相关。 姿势反应的异常在身体的各部分开始动作之前无法维持稳定的关系。 异常的迷宫冲动扰乱了机体环境空间的调节，产生前庭性失调，经常伴有晕眩。 深度感觉障碍破坏了运动的反馈机制，使患者无法意识到运动中的异常，失去重要的反射冲动，产生感觉上的共济失调。 可见于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变。脊髓后索的薄束和楔束贯穿脊髓全长，薄束传递躯干下段和两下肢的深的感觉，楔束传递躯干上段和两上肢的深的感觉。 后索中出来的纤维在延髓交叉，经对侧的视床到达大脑皮质，后束传递肌肉、关节和腱的深度感觉、肢体在空间的位置、肢体运动的力和范围的冲动，以及部分感觉和两点辨别感

3、觉。 前庭系统向心传达平衡信息，引起平衡反应。 小脑是维持身体平衡、互助运动和肌张力的重要中枢。 这些结构的功能是在大脑皮质的统一控制下完成的。深的感觉，前庭系统，小脑和脑病的障碍，分别被称为感觉性，前庭性，小脑性和脑性失调。 检查方法、互助运动的检查可以从日常活动的观察中得到。 共济失调患者在空间和时间上有控制肌肉收缩的障碍。 主要表现：辨别不良：动作幅度太大-辨别幅度太小-辨别不足，动作分解：各肌肉群在时间上不能很好地合作，流畅的动作成为很多孤立的动作。 肌肉的收缩和松弛不是及时的，在反复动作时最显着，临床上被称为交替动作异常。共济失调的障碍也能通过标记和语言发现。 小脑性共济失调的患者说

4、话慢、模糊，但经常会发出一些声音。 写字往往字太大，笔画不均匀。指鼻试验、检查要点： 1上肢外展，伸展的食指尖与自己的鼻尖接触，以两个方向和速度进行。 睁开三只眼睛做，闭上眼睛重复。 4两侧分别试验。 5观察动作平稳、准确、连续，闭眼观察是否一致。鼻-指-鼻试验，睁开眼睛，触摸自己的指尖，触摸检查者输出的指尖。 检查者不断改变手指位置，进行手指试验，检查要点：患者的上肢向前方延伸，食指放在检查者不动的手指上，患者的手指上升到垂直位置，下降到检查者的手指，维持上肢的延伸。 睁开眼睛再闭上眼睛。 两侧可以分别或同时进行试验。 前庭性共济失调：两侧上肢下降时，迷路，偏向有病变的一侧。 小脑性共济失调

5、：患侧上肢向外侧倾斜。 感觉上的共济失调：闭上眼睛时没有找到检查者的手指，但没有方向的偏差。跟膝胫骨试验、小脑性共济失调：患者在举脚或接触膝盖时，认识差，下动常变得不稳定。 感觉性共济失调：患者很难找到膝盖。注意轮流动作-快速重复的动作，前臂旋转前和后手的拍打动作伸指和握手动作脚趾敲打地板的动作速度和节奏。反弹试验，患者闭上眼睛，上肢伸直，检查者同时或分别突然按下手臂。 患者平卧保持屈宽膝直角时，检查者按了小腿。 小脑性共济失调：主动地回到原来位置的动作表现为过度或上下摆动时间过长。无支持坐位试验，患者从仰卧位无手坐，健康者在弯曲躯干的同时下压下肢。 小脑性共济失调：患者同时弯曲髋关节和躯干，

6、弯曲现象称为合并。共济失调步态，小脑中线和弥漫性病变引起的步行不稳定，两脚分离(宽基步态)，步行方向不固定，上下运动也有不协调感。 小脑半球病变和前庭病变：步行时偏向患侧，直线步行和椅子周围步行时最显着。 深度感觉障碍：跨越阈值步态，常用目视，闭着眼睛时呈现显着的不规则步态。1.感觉上的经济失调：1 .感觉上的经济失调：醒来时减少，闭上眼睛时恶化。 伴随位置觉，振动觉下降或消失。 由于严重的感觉障碍、下肢的重量多，所以以站立不稳定和脚步不稳定为主要表现。 患者夜间很难前进。走路时，双眼过于盯着地面，步幅宽，地面重，形状超过了阈值，因此被称为超过了阈值的步态。 闭眼困难症阳性，指鼻试验、膝胫试验

7、动作不正确。 (一)周围神经病变，临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发性神经炎等。 主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力下降、肌腱反射消失、肌肉压痛等。其共济失调的主要特征是四肢共济失调，下肢比上肢重，远端比近端重，闭眼时重。 有深度感觉障碍，Argyll-Robertson氏无瞳孔，无括约肌障碍，这三点可与后束型或脊髓尖区别开来。 (2)后根病变、多发性神经根炎的病例出现共济失调，伴有感觉异常、肌张力降低、腱反射消失等症状和脑脊髓液蛋白的上升。 脊髓结核伤后根和后束，出现了典型的感觉共济失调。 疼痛如闪电，身体带感，括约肌功能障碍，Argyl

8、l-Robertson氏瞳孔、膝盖、跟腱反射降低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。(三)后束病变，各种原因损伤脊髓后束者出现感觉上的互助失调，如亚急性联合变性、脊髓后方肿瘤、脊髓型遗传性互助失调等。 其特征是感觉分离，即触觉、温痛觉无损，位置觉、压力觉和振动觉下降或消失。亚急性合并变性者经常并发锥体束障碍，双下肢肌力减退，腱反射亢进和病理症状阳性，也有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析中游离酸多下降。 脊髓后方的肿瘤有神经根痛，然后逐渐发生感觉失调症状，经常伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束症，腰有椎管闭塞症状，脑脊液中的蛋白质增加。 (4)脑干病变，如果损伤延髓薄束核和楔束核，或者桥脑和中脑的

9、内侧丘系，就会发生感觉失调。 延髓病变的共济失调在同一侧，桥脑中枢病变的共济失调在另一侧。 其特征伴有病变同侧的颅神经障碍症状，多伴有小脑性失调。 (五)丘脑病变、丘脑性共济失调的病因有血管性、肿瘤和外伤等。 除了对侧半身感觉性共济失调外，还有对侧半身自发性疼痛和浅感觉障碍，其共济失调上肢比下肢重。 因为丘脑和小脑有关系，丘脑病变时也会伴有小脑症状。 丘脑病变会引起深刻的感觉障碍。可以看到手脚缓慢运动的动作，特别是手很明显的所谓视床性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势，手指指着运动是由于手的位置感觉障碍(假性手脚缓慢运动)。 (6)由于顶叶病变、顶叶病变引起的感觉失调见于相反侧的肢体，或者肢

10、体的一部分，例如手或手指等。 其病因有血管性、肿瘤等。 顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍没有平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍极为轻微。 顶叶病变的深感觉障碍主要是空间方向性感觉障碍。 2 .小脑性共济失调：小脑的解剖和定位诊断，Lobs，Posterolateral fissure，Flocculonodular lobe绒毛的总结叶，Anterior lobe Posterior lobe，corpus of cerebellar，Internal structures， graymatirecerebellarcortexcerebellarnucleidentatenucleus齿

11、状核Fastigial nucleus顶核Interposed nucleus中间核Emboliform nucleus栓状核globoseus medullary center髓体、Internal structures、Cerebellar cortex、Dentate nucleus、Fastigial nucleus顶核、globoseus球核Emboliform nucleus楔three functional divisions vestibulocerebellum前庭小脑Archicerebellum原小脑Flocculonodular lobe绒毛球的总结叶Spinocere

12、bellum脊髓小脑Paleocerebellum旧小iationzonecerebrocer ebellum大脑新小脑Lateral zone、Flocculonodular lobe、Vermis、Intermediate zone、Lateral zone、小脑、外形保持外形、发生、平衡，旧小脑、新小脑小脑半球外侧部、半球内侧部有小脑虫，调节肌肉张力，运动协调，前庭小脑、脊髓小脑、MLF，Main Connections of the前庭小脑，lower motor neuron vestibulospinal tract，顶核，Vestibular Organ，Floculonodul

13、ar Lobe Vermis，古小脑，VESTIBULAR NUCLEUS，Main Connections of the古小lower motor neuron，SPINAL CORD，rubrospinal tract，NUCLEUS INTERPOSITUS，CEREBRAL CORTEX，DENTATE NUCLEUS，Main Connections of the新脑，lower motor neuron，LMN，pyramidal tract， posteriorlobecerebellarhemisphere，THALAMUS，NEOCEREBELLUM，Pontine Nucl

14、eus，upper motor neuron UMN，BASAL GANGLIA， pyramdaltractandassociatecircuits，lower motor neuron UMN，pyramidal tract，Reticular Formation，Cerebellum，cerebellumandautom Lower Motor Neuron (LMN )，Motor Cortex，Red Nucleus，Vestibular Nucleus，Proprioceptors自动感动器， 小脑及其搬入搬出纤维病变的特征是可以引起共济失调，有躯干平衡障碍，站起不稳定，肢体共济失

15、调，距离差，交替运动障碍，不能协调，有运动开始和中止延迟和连续性障碍。小脑性共济失调不受睁眼闭眼照明度的影响，不伴有感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷食、特殊小脑步态，步行时两脚分开，步态大小不均匀，步态容易摇晃。 指鼻试验时共济失调极为显着，上肢呈弧形摆动和方向性振荡，伴有肌张力降低和消失、关节运动过度、恢复动作障碍、肌反跳现象。 (一)小脑虫部病变、小脑虫部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调，站立和行走不稳定，四肢互助运动正常或完全接近正常，被称为小脑虫部综合征。 急性进行性小脑虫部病变很常见，尤其是小儿，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。 成人多为转移性肿瘤。 临床特征是进行性颅

16、内压上升和躯干失调。患者站立时和走路时最显着的表现，通常能看到身体向后摇晃、倾斜，特别是转过身时明显的脚步不稳定。 上肢共济失调不明显。 经常伴有头晕和肌张力下降。 慢性进行性小脑虫部病变，从幼儿期开始的进行性小脑失调，以眼球毛细血管扩张为特征的成人有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床上主要表现为躯干失调和语言障碍。 (2)小脑半球病变主要表现为肢体共济失调，躯干平衡障碍不明显。 小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移瘤、脓肿、结核等，临床上以慢性性病侧肢体互助失调和颅内压上升为特征。 出现了颅内压早期升高的症状。 病侧肢体协调动作障碍，动作笨拙，不稳定，恢复交替动作障碍，指鼻试验和膝胫试验阳性，肢体辨别不良，肌肉反跳现象。脖子总是固定在特殊的位置，头部总是前倾，朝向病侧，摇头，转动头部会发生恶心和呕吐。 咬牙切齿，发音难，眼睛发抖。 步行时脚步摇摇晃晃，经常向病下滚。 肌肉张力下降，肌腱的反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变会引起四肢互助失调。 多发性硬化常见：除小脑性共济失调、眼震外，还伴有肢体无力、麻痹、视神经炎或球后视神经炎。 以病灶多发和病程的反复发作和缓解为特征。 (三)全小脑病变、主要病变、躯干平衡障碍和身体失调