NCCN恶性胆管癌的诊治

1、.,恶性胆管癌的诊治,苏贺,.,概况,胆管癌发病率比较低，发病年龄一般在60岁以上。 预后欠佳，很少能在早期确诊，完整的手术切除、肝移植是最佳治疗手段。 胆管细胞癌来源于胆管上皮，90%为腺癌。,.,根据肿瘤的生长方式分为3类：肿块型；管周浸润型；管内浸润型。 根据肿瘤位置分为：肝内胆管癌；肝外胆管癌，它包括肝门区胆管癌和远端胆管癌。 肿瘤发病率，肝外比肝内常见，肝门区比远端常见。,.,危险因素,明确的危险因素：原发硬化性胆管炎，慢性胆管结石，胆总管囊肿，肝吸虫感染。 潜在危险因素：炎症肠病。 肝内胆管癌相关危险因素：HCV、HBV感染，肝硬化，非酒精性脂肪肝，糖尿病，吸烟，酗酒，肥胖。,.,

2、临床表现,肝内胆管癌：患者早期没有明显的特征，临床上常表现为非特异的症状，如发热，体重减轻，腹痛。胆管梗阻比较少见，常于影像学检查时肝内出现肿块而发现。 肝外胆管癌的表现：可因胆管梗阻出现黄疸，影像学检查时可发现胆管畸形。,.,诊断,CA19-9、CEA是非特异的标志物。值得注意的是CA19-9的升高可能是因为黄疸。 AFP可以用来鉴别肝细胞癌和肝内胆管癌，患者有慢性肝病病史建议检测，部分患者患肝细胞和肝内胆管混合癌，AFP因此升高。,.,增强CT、MRI是推荐的检查手段。 根据具体病情，可选的检查手段有超声内镜，内窥镜，MRCP，ERCP及PET-CT。,.,治疗,手术是唯一可以治愈胆管癌的

3、手段。 手术后，目前还没有最佳推荐的术后辅助治疗手段。如果肿瘤比较大，如肝内胆管癌大于5厘米，或浸润脉管、神经、淋巴结，推荐辅助化疗。,.,如果不是R0切除，术后可应用化疗，化疗联合放疗。 如不能行手术治疗，治疗手段包括化疗，放疗，化放联合治疗，介入治疗等等。,.,肝内胆管癌,常表现为孤立的不同于肝细胞癌的肝内占位,全面体格检查 腹部、盆腔的增强CT或和MRI 肺平扫或增强CT 考虑血CEA、CA19-9 肝功能 外科会诊 胃镜、纤维结肠镜 考虑肝炎病毒检测 考虑病理活检 考虑AFP检测,可切除病例,考虑进行腹腔镜检查；手术切除，为了准确分期建议进行腹腔淋巴结清扫,不可切除病例,吉西他滨、顺铂

4、联合化疗为1类推荐 临床实验 吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的其它化疗方案 氟尿嘧啶联合放疗 局部治疗为2B类推荐，包括体外放疗 动脉定向治疗 最佳支持治疗,术后治疗 随访,转移病例,吉西他滨、顺铂联合化疗为1类推荐 临床实验 吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的其它化疗方案 局部治疗为2B类推荐 最佳支持治疗,.,术后治疗及随访,切除后的状态,R0切除,观察；临床实验；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗,行腹部、盆腔增强CT或MRI 肺平扫或增强CT检查 每6个月复查至2年 如果有临床指征 继续每年1次至5 年,R1切除或术后淋巴结阳性,临床实验；氟尿嘧啶联合放疗；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗,R2切除,临床

5、实验；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗；局部治疗为2B类推荐；最佳支持治疗,.,肝外胆管癌,疼痛、黄疸、异常肝功、胆管梗阻和畸形的影像学表现,体格检查 腹部、盆腔增强CT或和MRI（注意评价血管浸润） 肺平扫或增强CT 胆管造影术 考虑血CEA、CA19-9 肝功能 外科会诊 考虑内镜超声检查 考虑血清IgG4检查，用来排除自身免疫性胆管炎,不可切除病例,有临床指征，行胆管引流；考虑进行器官移植，如确定进行移植，建议进行病理学检查 吉西他滨、顺铂联合化疗为1类推荐；临床实验；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的其它化疗方案；氟尿嘧啶联合放疗；最佳支持治疗,可切除病例,外科探查；考虑腹腔镜进行分期；考虑术前

6、进行胆管引流；如确能切除，手术切除；不能切除，同前述治疗方法,术后治疗 随访,转移病例,有临床指征，行胆管引流；病理学检查 吉西他滨、顺铂联合化疗为1类推荐；临床实验；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的其它化疗方案；最佳支持治疗,.,术后治疗及随访,切除后的状态,R0切除，淋巴结阴性或术后切缘为原位癌,观察；氟尿嘧啶联合放疗；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗；临床实验,行腹部、盆腔增强CT或MRI 肺平扫或增强CT检查 每6个月复查至2年 如果有临床指征 继续每年1次至5年,R1、R2切除或术后淋巴结阳性,考虑先行氟尿嘧啶联合放疗，后行吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗；淋巴结阳性，行吉西他滨或氟尿嘧啶为基

7、础的化疗；临床实验,.,肝内胆管癌分期,原发肿瘤（T): Tx：原发肿瘤无法评价。 T0：无原发肿瘤证据。 Tis：原位癌 T1：肝内单发肿瘤，无血管侵犯。 T2a：单发肿瘤，侵犯血管。 T2b：多发肿瘤，侵犯或未侵犯血管。 T3：肿瘤穿透脏腹膜，或直接侵犯肝外器官。 T4：肿瘤沿着肝内胆管周围广泛浸润。,区域淋巴结（N): Nx：淋巴结无法评价。 N0：无局部淋巴结转移。 N1：有局部淋巴结转移。 远处转移（M): M0：无远处转移。 M1：有远处转移。,分期： 0 期： TisN0M0 期： T1N0M0 期： T2N0M0 期： T3N0M0 A 期： T4N0M0 或任何T， N1M0

8、 B期： 任何T、 N，M1,.,肝门区胆管癌分期,原发肿瘤（T): Tx：原发肿瘤无法评价。 T0：无原发肿瘤证据。 Tis：原位癌。 T1：肿瘤局限于胆管内，未侵及肌层或纤维层。 T2a：肿瘤穿破胆管壁到达周围脂肪组织。 T2b：肿瘤侵犯邻近肝实质。 T3：肿瘤侵犯门静脉或肝动脉的一侧分支。 T4：肿瘤直接侵犯门静脉主干或门静脉的双侧分支；或侵犯肝动脉；或双侧二级胆管；或肿瘤侵及单侧二级胆管和对侧门静脉或肝动脉。,区域淋巴结（N): N0：无局部淋巴结转移。 N1：有局部淋巴结转移(包括沿胆管、肝管、肝动脉和门静脉周围的淋巴结）。 N2：转移到主动脉、下腔静脉、肠系膜上动脉和（或)腹主动脉

9、周围的淋巴结。 远处转移（M): M0：无远处转移。 M1：有远处转移。,分期： 0期： TisN0M0。 期：T1N0M0。 期：T2a-T2bN0M0。 A期：T3N0M0。 B 期：T1-3N1M0。 A 期：T4N0-1M0。 B期：任何TN2M0或任何T任何NM1。,.,远端胆管癌分期标准,原发肿瘤（T): Tx：原发肿瘤无法评价。 T0：无原发肿瘤证据。 Tis：原位癌。 T1：肿瘤局限于胆管内。 T2：肿瘤侵出胆管壁。 T3：肿瘤侵犯邻近器官，包括胆囊、胰腺、十二指肠，但未累及腹主动脉和肠系膜上动脉。 T4：肿瘤侵犯到腹主动脉或肠系膜上动脉。,区域淋巴结（N): N0：无局部淋巴结