2025儿童暴发性心肌炎诊治专家建议解读课件

儿童暴发性心肌炎诊治专家建议解读（2025）目录01前言02主要内容解读前言01前言儿童暴发性心肌炎（FM）是儿童心肌炎最严重的类型，其发病隐匿，起病急骤，进展迅速，病死率高

。国外研究显示儿童FM发病率为0.26/10万，占儿童心肌炎的30%~40%，病死率9.1%~48.4%，我国FM发病率不详。儿童FM早期表现为急性心肌炎的症状，在极短时间内出现严重的血流动力学紊乱，表现为心力衰竭、低血压或心源性休克，严重危及儿童生命

。儿童FM无明显性别差异，在各年龄段均可发病，以冬春季多发，部分患儿以心血管系统以外的症状为突出表现。一旦怀疑FM，应高度重视，迅速诊断，多专业合作，全力救治，早诊断、早治疗可明显提高抢救存活率。2018年我国制订了“儿童心肌炎诊断建议（2018年版）”，对儿童FM的诊治也积累了丰富的经验，但是尚无规范化的诊疗指南或专家共识。儿童FM的定义与病因02一、儿童FM的定义与病因FM是一种迅速进展的心肌炎症，导致心功能的严重损伤，形成心源性休克致器官灌注受损和随后的多器官衰竭

。FM是急性心肌炎（AM）的一种严重类型，应高度警惕一些从AM转变成FM的危险信号，包括乏力、胸闷、胸痛、呼吸困难等症状的快速发作以及QRS波振幅下降、严重的传导阻滞、恶性心律失常、心功能降低等。FM的病因包括感染因素和非感染因素。感染因素包括病毒、真菌、螺旋体等，其中病毒感染是主要病因，随着特定病毒的流行，引起感染的常见病毒已经从腺病毒和肠道病毒转变为细小病毒和人疱疹病毒。值得注意的是，心肌组织病毒培养的阳性率极低，虽然PCR技术得到了广泛的应用，但在心肌中检测到特定病毒仍属不易。非感染性因素包括自体免疫、过敏、药物和毒性反应等。自身免疫介导的FM往往有全身性炎症；超敏性FM心肌活检显示嗜酸粒细胞浸润，常与药物有关

，也可与毒性物质和恶性肿瘤有关。儿童FM的诊断与鉴别诊断03（一）诊断根据国内外的研究以及经验，儿童FM的临床诊断依据如下：（1）急骤起病，进展迅速，起病前数日或2~4周内可有前驱感染症状、自身免疫性疾病、药物应用或毒性物质接触。（2）病情危重，突发心源性休克、心力衰竭、心源性猝死，需正性肌力治疗和（或）机械循环支持，可伴有多系统衰竭。（3）肌钙蛋白I或T、高敏肌钙蛋白I或T、肌酸激酶同工酶MB、B型利钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）可出现异常增高。（4）心电图呈现多样性改变，包括各种类型心律失常、低电压、T波及ST段改变。（5）超声心动图：室间隔或心室壁稍增厚（心肌水肿所致），弥漫性室壁运动减低或节段性室壁运动异常，左心室收缩功能减低。有前驱症状与体征，有低血压和（或）心源性休克患儿，可临床疑诊FM；同时符合以上5条者，即可临床诊断FM。（一）诊断心脏磁共振成像（CMRI）可以观察到心脏室壁运动异常、结构改变及心功能降低，还可以提供近似心肌炎病理变化的影像学改变，包括心肌水肿、充血、毛细血管渗出、心肌坏死和纤维化，依据路易斯湖标准进行诊断。心内膜心肌活检（EMB）是诊断心肌炎的金标准，可以对FM进行病理分类，从而指导临床治疗与预后，随着PCR及免疫组织化学的广泛应用，可对病毒基因组进行分型，进一步鉴定病理表型。但由于EMB是一种创伤性检查，且阴性结果不能排除心肌炎，通常建议病情稳定后进行。儿童暴发性心肌炎的诊断流程（二）鉴别诊断1.冠状动脉异常：冠状动脉起源及走行异常、冠状动脉瘤患儿常在剧烈运动、情绪激动时出现晕厥、休克甚至抽搐，并可有心肌酶显著增高、心功能不全、心电图异常而误诊为FM，追问病史往往没有前驱感染史，部分患儿可有川崎病病史，超声心动图、计算机断层扫描血管造影（CTA）检查即可鉴别，必要时可行冠状动脉造影检查。2.恶性心律失常：特发性室性心动过速及遗传性心律失常性疾病如Brugada综合征、长QT间期综合征在急性发作未有效治疗时，可以引起心力衰竭、肌钙蛋白I、肌钙蛋白T、BNP或NT-proBNP显著增高，但在有效治疗心律失常后心功能及血压可逐渐恢复，CMRI、EMB、电生理检测、基因检测可以鉴别。3.心肌病：致心律失常性心肌病、慢性心肌病急性发作、未明确诊断心肌病患儿因其他诱因突然出现的心功能衰竭，可以有肌钙蛋白I、肌钙蛋白T、BNP或NT-proBNP显著增高，如果有前期感染史，易误诊为FM，但是心肌病患儿常有心脏扩大或心肌明显肥厚，有慢性心力衰竭或急性心律失常发作史，结合病史、超声心动图、CMRI及基因检测可予以鉴别。（二）鉴别诊断4.脓毒性休克：严重的感染性休克时，在毒素和免疫损伤的叠加作用下，可出现心肌受损，心脏收缩功能显著下降，血压降低，心电图可显示QRS波振幅降低，疑似FM，但这类患儿细菌感染时白细胞可异常增高，有明确的感染灶，血培养或分泌物培养阳性，其他病原感染时CMRI、EMB检查没有心肌炎表现。另外，因为部分患儿以心外症状就诊，儿童FM易被误诊为中枢神经系统感染、支气管肺炎、消化系统疾病，诊疗过程中要注意血压监测、心脏听诊（有无心动过速、心动过缓、心律失常、心音低钝、心脏杂音等），并及时进行心电图、超声心动图、肌钙蛋白I、肌钙蛋白T、BNP及NT-proBNP检查。儿童FM的治疗04（一）一般支持治疗FM患儿应卧床休息、防止躁动或剧烈哭吵，必要时用镇静剂，采用卧位或半卧位以减轻心脏负担。供给湿化氧，当患儿呼吸急促、呼吸困难不易纠正时应及早给予呼吸支持，可以采用持续气道正压通气或有创呼吸机辅助通气。控制液体出入量，纠正电解质紊乱及酸中毒。心肌能量代谢药物用于改善心肌细胞能量代谢，常选用1，6-二磷酸果糖、辅酶Q10、左卡尼汀、磷酸肌酸钠等

。（二）重症监护1.心电、血压、氧饱和度和出入量监测：FM患儿多有血流动力学障碍、心律失常、呼吸衰竭等危重情况，所以需要严密监测生命体征和每日出入量，评估症状和体征变化。心电监测可以及时发现FM患儿的心律失常及心电图异常变化；血压监测包括无创血压和有创血压监测，有助于判断休克情况和指导血管活性药物使用；血氧饱和度可以通过经皮血氧饱和度和动脉血气分析来监测。2.主要血液学指标监测：（1）心肌损伤标志物动态监测（2）心功能状态动态监测（3）肝肾功能、电解质、酸碱平衡动态监测（4）凝血功能动态监测（二）重症监护3.超声心动图动态监测：超声心动图可以对心脏结构、功能和血流状态进行全面评估，包括评估心室收缩及舒张功能、心腔大小及室壁运动状态、心肌水肿及运动状态、腔静脉直径及其吸气时变化率、瓣膜反流、心包积液等及其动态变化。超声心动图动态监测对FM患儿病情严重程度评估、治疗方案调整、疗效及预后评估、随访均有重要意义。4.有创血流动力学监测：可行有创动脉血压和（或）中心静脉压监测；血流动力学不稳定或者经初步治疗未能改善者，需监测右心房、右心室、肺动脉以及肺毛细血管楔压或脉搏指数连续心搏量（PICCO），作为判断病情及治疗反应的指标

。儿童FM重症监测流程（三）心源性休克治疗1.液体治疗：FM所致休克主要是由于心肌收缩功能障碍而导致的心源性休克。因此，在抗休克治疗中，正性肌力药物起至关重要作用。液体治疗以限制液体量为主，应避免盲目扩容而诱发或加重急性左心衰竭和肺水肿，液体输注速度宜缓慢匀速，避免短时快速输注液体，尤其是输注胶体液时更应严格限制液体输注速度

。2.心肺复苏术：对心率、血压显著下降者，应行有效的心肺复苏术，为机械辅助治疗争取时间。心肺复苏时要确保高质量胸外按压以维持充分的组织灌注。3.血管活性药物：合理应用儿茶酚胺类药物、磷酸二酯酶抑制剂和钙增敏剂等正性肌力药物有助于快速改善FM患儿的血流动力学状态，也是机械循环支持治疗前的过度治疗措施，但大剂量长时间使用会增加心肌耗氧量，诱发心律失常，强烈的外周血管收缩作用也可导致肾脏、肝脏和胃肠道等器官损伤。一旦血流动力学趋于稳定，即应逐渐减量并停用。（三）心源性休克治疗（四）心力衰竭的治疗1.洋地黄类药物：儿童FM急性期不使用洋地黄类药物，在FM恢复期，有心肌收缩功能障碍时可酌情使用。FM患儿心肌对洋地黄类药物的敏感性增加

，使用时需谨慎。常用口服药物为地高辛，FM并发心力衰竭时不建议使用快速饱和的方法，可以直接应用维持量，一般用到常规剂量的1/2，以免出现地高辛中毒。严重心力衰竭或者不能口服药物的患儿可使用西地兰缓慢静脉推注，首剂给予洋地黄化量的1/3~1/2，余量分2~3次，每次间隔6~8h，维持量通常为洋地黄化量的1/5。合并有三度房室传导阻滞、窦性心动过缓或室性心律失常者，禁止使用洋地黄类药物。格限制液体输注速度

。（四）心力衰竭的治疗2.血管扩张剂：由于FM患儿心脏泵功能严重受损，常伴有心源性休克、低血压，循环状态多不稳定，此时不建议使用血管扩张剂，但在ECMO等生命支持应用期间合并有高血压、急性肺水肿或有充血性心力衰竭时可考虑应用血管扩张剂，宜从小剂量开始，逐渐调整剂量，注意监测血压。（四）心力衰竭的治疗3.利尿剂：利尿剂能有效改善水钠潴留，减轻心脏前负荷和改善脏器充血症状，可用于急性左心衰竭合并肺水肿。心源性休克时慎重使用。（五）心律失常治疗1.三度房室传导阻滞：在应用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）及甲泼尼龙的同时，需紧急安装心脏临时起搏器。在准备临时起搏器期间，应用异丙肾上腺素等药物提高心室率，其剂量为0.05~2.00μg/（kg·min）静脉滴注，起始量为0.05μg/（kg·min），每5~10分钟酌情增量1次，直至疗效满意。部分患儿可能出现心室颤动、心室扑动及心脏停搏等严重心律失常

，故用药时需密切观察心律变化。若三度房室传导阻滞不能恢复，可以考虑植入永久起搏器。2.持续室性心动过速：可选择静脉给予利多卡因或胺碘酮。利多卡因1.0~1.5mg/kg稀释后缓慢静脉注射，每10~15分钟可重复使用，1h内最大负荷量不超过4.5mg/kg，室性心动过速控制后以20~50μg/（kg·min）静脉滴注维持。利多卡因可作用于中枢神经系统，引起嗜睡、感觉异常、肌肉震颤、惊厥、昏迷或呼吸抑制，同时可引起低血压、心动过缓、房室传导阻滞，应用时需注意避免药物过量。（五）心律失常治疗3.室上性心动过速：可给予胺碘酮治疗，用药期间监测心电图、血压，若出现QT间期明显延长、血压下降或显著窦性心动过缓需减量或停药

。Ⅰc、Ⅱ、Ⅳ类抗心律失常药及洋地黄类药慎用。4.其他：若三度房室传导阻滞合并快速型心律失常交替出现，建议在安装临时起搏器的基础上应用上述抗心律失常药物，并把握恰当时机启动ECMO救治。抗心律失常药物使用下仍出现致命性心律失常，如尖端扭转型室性心动过速或心室颤动等复杂心律失常时，应立即电复律，若效果不满意，在持续有效地心外按压的同时，尽早准备建立ECMO。（六）机械循环辅助治疗1.ECMO：推荐的ECMO撤机时机如下：（1）左心室射血分数>40%，脉压恢复正常，混合静脉血氧饱和度超过0.70。（2）有并发症者，在发展为严重并发症或致死性并发症前，撤机或更换器械。（3）辅助时间超过12.5d，需关注器械及患儿本身并发症，同时决定是否需要更换器械或更换为VAD或行心脏移植。ECMO的并发症包括神经系统功能障碍、需要透析的肾功能衰竭、下肢缺血、脓毒症、出血、溶血、插管部位出血和感染、多器官功能衰竭等。ECMO上机及撤机时机的把握、预防并降低并发症的出现是ECMO治疗FM患儿成功的关键。2.IABP：可用于5岁以上且仅有左心室射血功能不良的FM患儿。3.VAD：即心室泵血装置，可选择单心室或双心室辅助，基于其可长期辅助特性，目前推荐用于长期ECMO撤机困难或等待心脏移植的FM患儿。（七）血液净化及连续肾脏替代治疗CBP是一项重要的体外生命支持技术，在儿童危重症救治中得到越来越多的应用。FM一旦确诊，有条件者应给予CBP治疗，可有效去除小分子毒素和炎性介质，减轻继发性免疫损伤，调节液体容量、电解质及酸碱平衡，恢复血管对血管活性药物的反应性等。CBP在儿童FM的应用还需积累更多的循证证据。危及生命或常规治疗无效的内环境紊乱是FM患儿应用CBP的适应证，包括严重高血钾（血清钾>6.5mmol/L）、严重高血钠或低血钠（血清钠>160mmol/L或<115mmol/L）；难以纠正的酸中毒（血pH<7.1或碳酸氢根<12mmol/L）以及严重液体超负荷；合并急性肾损伤、血尿素氮>30mmol/L；合并急性肝衰竭及药物治疗无效的肺水肿、顽固性心力衰竭等均应快速启动CBP。应用CBP时需根据FM患儿的年龄、体重、血管条件选择合适的置入导管及置管位置，同时为ECMO安装预留置管血管。根据内环境及疾病状态选择合适的CBP模式、置换液或透析液，体重低或循环不稳定的FM患儿起始血流速度应缓慢。当CBP管路和滤器容量超过血容量10%时，需全血、血浆或胶体液预充，并根据FM患儿内环境状态、血压和尿量等情况调节CBP参数。（八）免疫治疗1.免疫调节治疗：IVIG主要通过封闭免疫球蛋白FC段受体，调节细胞因子分泌与淋巴细胞增殖，产生特异性抗体或增强自身抗体活性，从而起免疫调节功能。用法：总剂量为2g/kg，1g/（kg·d）连用2d；对于严重心功能不全者，400或500mg/（kg·d）连用4或5d。2.免疫抑制治疗：糖皮质激素（GC）具有强效的抗休克、抗心肌炎症和减轻水肿的作用

。GC诱导的免疫抑制有导致病毒感染扩散和恶化的可能，但更多的研究显示GC可以通过刺激干扰素分泌来降低病毒滴度

。（九）病原治疗FM绝大多数由病毒感染后诱发，因此病毒是主要的病原，发生FM时，抗病毒治疗是治疗措施之一，然而目前尚无明确有效的抗病毒治疗方法。对于疱疹病毒感染的心肌炎可考虑使用阿昔洛韦、更昔洛韦或伐昔洛韦，但疗效仍不确切

。甲型及乙型流感病毒感染导致的心肌炎可早期使用神经氨