颅底凹陷症临床表现、影像诊断标准、发病机制、合并症及鉴别诊断

颅底凹陷症的影像诊断一、颅底凹陷症的定义二、临床表现三、影像诊断标准四、常见合并症五、病例展示·颅底凹陷症(basilar

invagination)是枕骨大孔周围的颅底骨向上陷入颅腔，迫使其下方的寰枢椎(齿状突)升高进入颅底，可合并部位的其他骨发育异常(如椎体分节障碍、寰椎融合障碍),并可合并神经结构畸形(如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝和脊髓积水等),这些畸形可见于30%的颅底凹陷患者。定义·颅底凹陷症主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。·本病可分为两类：①原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。②继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget

病》、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病病因及发病机制·患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大，一般症状可有头痛，眩晕，耳鸣，复视和呕吐等，患者可有头

颈部偏斜，面颊不对称，颈项粗短，后发际低，颈部活动受限

且固定于特殊的角度位置，正常的颈椎前突消失及外貌异常·患者常诉颈部强直，多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状，起病一般为隐匿，逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等，症状反复多次发作，整个病情呈进行性加重

·枕骨大孔区综合征的症状体征：①颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等②后组颅神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延能麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等⑤椎一基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心呕吐、心悸、出汗等⑥颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑

扁桃体下疝及脊髓空洞症等。症状病史体征颅底凹陷影像影像学诊断

·钱氏线(Chamberlain's

line)

:硬腭后缘与枕骨大孔后上

缘的连续。正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症。McRae'lineChamberlain's

lineMeGregor's

line0麦氏线(McGregor's

line):由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线。正常齿状突不能超过此线4.5mm,若超过即为颅底凹陷症。枕骨大孔腭枕线寰椎枢椎·斜坡延长线：正常齿状突位于斜坡延长线下方。颅底凹陷症如不合并环枕、环枢关节脱位，则斜坡延长线为阴性·二腹肌沟连线(Metazger

线):在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线。从齿状突尖部到此线的距离一般为5-15mm,若齿状突顶点接近此线甚至超过此线为颅底凹陷症。·双乳突连线(Fishgold

线):正位片上，两侧乳突之间的连线，

正常时此线正通过寰枕关节。齿状突可达到或超过此线1-2mm,显著超过，即为颅底凹陷症。二腹肌沟连线双乳突连线·二腹肌线：两侧二腹肌沟(乳突根部内侧)之间连线，如齿状突至此线的距离小于1cm,提示颅底凹陷症·双乳突尖连线：两侧乳突之间的连线，齿状突超过此线1-2mm为异常，提示颅底凹陷症Bull角(波氏角):硬腭平面与寰椎平面的夹角，正常小于13°,大于13°即为颅底凹陷症。丘12.3467.72)来角=1100169.05)=12016796火j=wc4CEMEPCALS基底角：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常位109°-148°,平均132.3°,颅底凹陷症时此角增大。Boogard

角：枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡所形成的角度，正常为119.5°-136°,颅底凹陷症此角度增大。Boogard角匠

尚CHEN

YI

CHONG.F.111

yearsTR3100.00msE124.00msSag-T2-1Ex:211532011年12月18日1900年1月1日00081090]Se:4m:6俯度：128RA9

e

m10:51:48.030863577O

SagT1Ex:

23537Se:4Im:6ZHIMIN,F49

years2012年3月11日1963年1月1日[00081090]面度：150度s

TE11:14:45.030991266TR10cmms00m420.8.85连线的垂直距离。正常为40-41mm,陷症。克劳指数(Klaus'sindex)齿状突顶点到鞍结节与枕内隆凸若小于30mm

即为颅底凹E长度=5.13米长D=

公长提=428外耳孔高度指数：外耳孔的中点至枕骨大孔前后缘连线的距离。正常为13-25mm,平均17.64,小于13mm,即为颅底凹陷症。外耳孔高度指数常见合并症·寰枢椎脱位：寰椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于3mm

(

成

人),5mm

(儿童)·小脑扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔以下5mm,小脑扁桃体下缘变尖，进入椎管·脊髓空洞：枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液在脊髓中央管集聚，空洞形成·寰枕融合：寰椎与枕骨大孔完全或部分融合·颈椎分节不全：部分颈椎与附件融合，造成病人短颈外貌线的夹角为颅底角，大于145°,即可诊断为扁平颅底2UYMa2.9(Co)

AcgTm:10:03:43.277320x·扁平颅底：鼻额缝分别全蝶鞍中心和蝶鞍中心全枕大孔前缘两M/Lin:DCMId:IDDFOV23012346L:729500.017.081.3sp病例展示病例一：女，53岁，p0000253220,头痛伴发热1周19157

米6至米9813病例二：女，47岁，p0000091659,行走不稳10天，加重伴头晕3天病例三：男，65歹，pUUUUU94183,头军半月病例四：男，30岁，p0000125093,生长发育迟缓25年，乏力1月病例五：女，38岁，p0000132459