运动学课件肌肉运动功能障碍学习资料

肌肉运动功能障碍SchoolofRehabilitationMedicineNanjingMedicalUniversityDianhuaiMeng孟殿怀dhdream@126.com2016-10骨骼肌肌肉根据结构与功能不同分平滑肌：内脏的中空器官及血管壁，输缩缓慢而持久。心肌：构成心壁的主要部分。骨骼肌：位于躯干和四肢，收缩迅速有力。受躯体神经支配，直接受人的意志控制，属随意肌。肌肉的神经支配Abstract肌肉的病理状态肌力减退肌张力异常1、肌肉的病理状态假性肌肥大肌肉萎缩肌肉变性肌肉挛缩1.1肌肥大vs.假性肌肥大肌肥大：hypertrophy是肌肉训练及不断的强力肌肉活动而产生的，表现为肌原纤维增加，肌纤维的直径增大。假性肌肥大pseudohypertrophy表现：肌肉体积增大，触及坚强，但力量减弱，常见于腓肠肌和三角肌。是萎缩的肌肉纤维周围蓄积有脂肪组织和结缔组织所致，并没有肌肉纤维的增大。见于进行性肌营养不良的假肥大型。1.2肌肉萎缩atrophy指肌原纤维减少导致的肌纤维萎缩，出现肌纤维直径减少。可导致肌力及肌耐力减退。原因废用性肌萎缩、失神经性肌萎缩、缺血性肌萎缩等。特点1-2M肌肉不使用，肌肉萎缩到原来的一半。1周肌肉不使用，最大肌力可减退10-15%。快肌纤维易于发生萎缩。抗重力的下肢肌群较上肢肌群更容易出现废用性肌萎缩。1.3肌肉变性因肌细胞异常产生空洞与节段化。横纹肌溶解症：指骨骼肌急性破坏和溶解，释放大量肌红蛋白、磷酸肌酸激酶等肌细胞内容物，进入外周血的一组临床综合征。危害：释放入血的肌红蛋白极易堵塞肾小管，导致急性肾衰竭。表现：突发的肌肉疼痛、肌无力、尿呈酱油色。1.4肌肉挛缩先天性挛缩纤维性肌萎缩（肌肉注射致肌纤维被破坏、纤维化）神经性肌挛缩（由痉挛）制动性肌挛缩（固定、制动、废用性）双关节肌肌挛缩易发生在双关节肌。跨越两关节的双关节肌，如髂腰肌、阔筋膜张肌、腘绳肌、股直肌、股薄肌、腓肠肌等易产生挛缩。1）三角肌挛缩症deltoidcontracturedisease多因向三角肌多次注射而致挛缩。表现：肩关节处于外展位，上臂靠不到体侧。2）臀肌挛缩症glutealmusclecontracture，GMC是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。髋部弹响：股骨大粗隆部有弹响。步态异常：外八字步态、跛行（不等长）。髋内收受限：站立或下蹲时双膝并拢困难等。髋屈曲受限下肢不等长：假性。X线：髋外旋。2、肌力减退最大肌肉收缩所产生的张力减少的状态。分为年龄因素所致废用性肌萎缩所致肌源性病变所致神经肌肉接合部病变所致神经源性病变所致2.1年龄因素在生长发育的早期阶段，人的肌力逐渐增大，肌肉增大增粗，至生长发育的顶峰后，随年龄增加表现出肌力逐渐减退，肌肉逐渐萎缩。随年龄增加出现肌力减退时下肢肌力较上肢肌力减退要快。—般先从下肢近心端开始减退。女性的上肢肌力减退与男性相比几乎相同，女性的下肢肌力减退更明显，并且在早期就可以出现减退。2.2废用性肌萎缩在心脑血管疾病、骨折固定等状态下由于保持安静而使运动减少所产生的障碍。以肌萎缩及肌力减退最为明显。尽管肌肉收缩等存在，但由于肌肉使用过少而产生肌肉萎缩及肌力减退，属废用性综合征的症状之一。废用可导致肌力减退进行最大肌力的20-30%的肌肉活动，就可维持肌力。若>30%就可以便肌力增强。若<20%则会有肌力减退。无肌肉活动时1天减退3-6%，1个月可减退50%。2.3肌源性肌力减退肌源性肌萎缩源于肌肉本身病变而来的肌萎缩，主要出现于近端肌肉，腱反射减弱或消失，无肌纤维颤动，不伴感觉障碍。神经源性肌萎缩见于远端肌肉，腱反射可能亢进、消失或减弱，可能有纤颤及感觉障碍。多见于肌营养不良、多发性肌炎等。1）进行性肌营养不良progressivemusculardystrophy，PMD是一组遗传性肌肉变性病，其特征是缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩。近来认为其病因是肌源性的，是肌肉的细胞膜有异常，即细胞膜异常学说。主要表现：肌力减退，相关肌肉根据PMD的病型而不同。杜兴（Duchenne）型四肢近端与躯干的肌力减退与萎缩，并且下肢重于上肢，因髂腰肌和股四头肌无力而登楼及蹲起困难，骨盆带肌无力，行走时左右摇摆，呈鸭步。肩胛带肌受累，呈翼状肩胛。四肢近端肌萎缩明显，可有腓肠肌假性肥大。面肩胛肱型则表现为面部与上臂的肌萎缩与肌力减退。主要病变是肌纤维的坏死与再生。肌纤维的直径大小不同。2）多发性肌炎Polymyositis，PM多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。病变局限于肌肉时称多发性肌炎，如同时累及皮肤时称皮肌炎。多发性肌炎主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力。部位主要是四肢近端肌群、颈屈曲肌群、咽喉肌群。皮质类固醇激素对本病有效，可见肌力改善。皮肌炎肌力减退与多发性肌炎相似。可有血清肌酶上升，活检有横纹肌的炎症，变性及再生像。肌电图多呈现肌原性损害（低振幅电位、短持续时间电位，未见纤颤）。2.4神经肌肉接头病变Neuromuscularjunction，NMJ一组神经肌肉接头部传递功能障碍的疾病，以重症肌无力为典型代表。神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节重症肌无力这是乙酰胆碱受体抗体介导的、依赖细胞免疫的及补体参与的一种神经肌肉接头部传递障碍的自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头部突触后膜上的乙酰胆碱受体Ach-R。表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈现为波动性无力。受累肌肉呈现病态疲劳，肌肉连续收缩后发生严重的肌无力乃至瘫痪，经休息后又可以恢复；多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，表现出晨轻暮重的规律性变化。2.5神经源性肌力减退因神经障碍而使其支配的肌肉萎缩，出现肌力减退。分为中枢神经性的肌力减退与周围神经性的肌力减退。其肌肉萎缩呈现肌群的萎缩。1）周围神经源性肌力减退相关疾病：神经断裂等周围神经损伤、脊髓前角细胞病变的脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症（SPMA）、脊髓空洞等。脊椎病变、代谢性病变致神经根障碍而出现肌萎缩。神经压迫、炎症、代谢或中毒、缺血等致周围神经损伤。2）中枢神经源性肌力减退相关疾病：脑血管病、脑性瘫痪、脑肿瘤等中枢神经疾病。也可由废用性、制动、失功能性等的影响而产生，难以区别出中枢性独自的肌力减退及肌肉的变化。除纯粹的肌纤维萎缩外，也会因运动困难而产生，也会有因肌肉同时收缩及持续肌肉收缩障碍致肌力发挥困难。2.6其它疾病vs.肌力减退厌食症、抑郁症等心理疾病。3、肌张力vs.肌张力异常muscletonus肌肉在安静时会保持一定的紧张度，这即是肌张力。肌张力根据休息、姿势、体位、运动情况会有所不同。一般难以定量评测肌张力，临床中常用被动活动处于放松状态的肌肉，由评定者所感知的阻力程度来评测肌张力。也可应用肌电图等客观评定方法。肌张力与牵张反射有关，同时也受到中枢神经系统的肌张力调控体系调控，也与肌肉本身有关。牵张反射stretchreflex指骨骼肌受到外力牵拉时引起受牵拉的同一肌肉收缩的反射活动，包括腱反射和肌紧张。牵张反射，尤其是肌紧张的意义在于维持站立姿势。肌紧张是维持躯体姿势最基本的反射活动，是姿势反射的基础。肌张力肌源性肌张力当支配肌肉的神经纤维被切断后，肌张力减退，肌肉自身的静态张力起作用，即肌源性肌张力。脊髓性肌张力也称反射性肌张力沿感觉神经上行的冲动在脊髓被整合，反射性地产生脊髓性肌张力。去脑强直是γ运动神经元兴奋通过γ纤维、肌梭、Ｉａ纤维后刺激α运动神经元，导致牵张反射亢进的状态。切断后根后肌张力亢进消失，则是γ型肌张力亢进状态；切断后根后肌张力亢进状态，则是α型肌张力亢进状态。肌张力异常肌张力增强hypertonus痉挛spasticity强直

rigidity肌张力减退hypotonus3.1肌张力增强痉挛（spasticity）强直（rigidity）混合型（rigidospasticity）1）痉挛（spasticity）是与牵张速度有关，牵张反射的亢进状态。中枢神经损伤，于脑瘫、脊损和脑血管病等锥体束受损疾病。痉挛肌肉在安静时也可以处于弛缓状态，做被动运动时，在运动开始后会感到有阻力增加，超过最大阻力后很快消失，称为折刀现象（clasp-knifephenomenon）。阻力大小与肌肉牵张活动速度有关，牵张速度越快则感觉到阻力越大些。一般情况下，上肢屈肌群及下肢伸肌群易出现痉挛。肌痉挛受多种因素影响：在精神不稳定、恐惧时会增强，也会因疲劳、天气变化、压疮、疼痛而增强，在膀胱直肠胀满、有泌尿系感染和结石时加重。肌痉挛的产生机制脑内化学产生机制学说方面①程序性细胞稠亡②迟发性神经细胞死亡③谷氨酸一钙学说④小神经胶质细胞⑤胶质细胞⑥发芽神经生理学的发生机制学说方面①γ运动神经元亢进学说②痉挛的α运动神经元亢进学说③突触前抑制减弱学说④返回抑制学说⑤肌肉本身性质的变化所致①γ运动神经元亢进学说运动系统是从中枢神经运动核团发出纤维到达脊髓前角的γ运动细胞，再从γ运动细胞发出神经纤维到达肌梭的体系。γ运动神经纤维有相动型γ运动纤维支配相动型核袋纤维，紧张型γ运动神经纤维支配张力型核袋纤维和核链纤维。相动型核袋纤维针对肌梭的牵张而起反应使形成弛缓状态，调节牵张反射。张力型核袋纤维和核链纤维总是保持一定的活动，控制紧张性反射。有学者认为痉挛是牵张反射处于低阈值，腱反射亢进，产生阵挛的状态。痉挛又分为γ痉挛和α痉挛。临床上均为γ痉挛。也有学者认为痉挛是相动性牵张反射亢进，即动态γ运动神经元(γ1)活动性过高状态；强直是张力型牵张反射亢进，即静态运动神经元(γ2)活动性过高的状态。己有一些实验证实可以否定肌痉挛是由γ运动神经元亢进所引起的学说。部分肌痉挛的产生机制②痉挛的α运动神经元亢进学说α运动系统是从中枢直接与α运动细胞相连接，控制其肌肉。有学者提出痉挛是由脊髓前角细胞的α运动细胞功能亢进所致，强直是由γ运动神经元功能亢进所引起。也有学者提出γ运动神经元向侧方发芽至锥体束纤维变性消失的α运动神经元接合部，从而增加α运动神经元的兴奋性传入，形成肌痉挛。Sinkjar等据实验观察到，痉挛肌群与对照肌群间在等张性收缩时牵张反射未见显著差异，痉挛肌的牵张反射仅是处于正常上限，并未亢进。但在等长收缩时，H反射大小有变化，表明牵张反射机能亢进。说明正常人可由上级中枢来抑制牵张反射，而有痉挛时或者是不能充分控制α运动神经元突触前抑制或者是突触后活动模式改变致反射控制异常。③突触前抑制减弱学说Delwaide提出肌痉挛的原因在于突触前抑制的减弱。以后的研究中，在截瘫患者中证实了Ⅰa纤维突触前抑制的减弱，但在脑血管病的患者中否定了Ⅰa纤维突触前抑制的减弱。④返回抑制学说润绍细胞(Renshaw细胞)对α运动神经元、γ运动神经元、Ⅰa中间神经元均有抑制作用。正常人中由控制润绍细胞的上级中枢按运动方式来控制调节，相应于α运动神经元Ⅰa抑制中间神经元来调节运动。但当控制润绍细胞的上级中枢产生障碍时，此调节机制不存在，出现肌痉挛。上级中枢是通过锥体外束的网状脊髓束影响润绍细胞。1997年Mazzochio等提出网状脊髓束受损导致肌痉挛产生。有待进一步研究证明。⑤肌肉本身性质的变化所致有认为肌痉挛是由肌肉本身性质发生改变致肌痉挛状态，尚无确切证据。2）强直（rigidity）是依赖于肌肉长度的牵张反射亢进状态。常见于帕金森病及帕金森综合征等锥体外系疾病中，锥体外系损伤时出现。被动活动时，从运动开始到结束有始终如一的阻力感（铅管现象lead-pipephenomenon）或有阻力及无阻力的情况反复交替出现的齿轮现象（cog-wheelphenomenon）。齿轮现象是屈肌与伸肌交互控制障碍所致。在伴有静止性震颤的肌强直状态下易体现出齿轮现象。肌强直产生机制脑内化学发生机制学说帕金森病是由于黑质纹状体多巴胺神经元变性而使多巴胺减少，出现肌强直。多巴胺神经细胞变性原因尚未充分阐明。可能与自由基的毒性作用有关。也有学者认为与谷氨酸类和激肽类的免疫机制有关。纹状体-苍白球病变学说对较重肌强直的患者行功能性核磁或质子CT检查发现，其纹状体-苍白球区域有较强的活动性。推测苍白球在肌强直中起重要作用。间接路径活动亢进学说1993年Hallett提出通过间接路径抑制拮抗肌，由桥核抑制反射活动，从而形成肌强直。