一文读懂-特鲁索综合征病例影像诊断治疗

特鲁索综合征2021年3月27定义

特鲁索综合征译于国外的“Trousseau’s

syndromeTS”，1865年，Trousseau首次提出胃癌患者易发生静脉血栓形成，指出意外、异常或迁移性血栓可能是隐匿性内脏恶性肿瘤的预警,现在将恶性肿瘤相关的各种血管栓塞事件称为TS。不同学科根据所关注的临床表现对其有很多不同的定义，总的来说是静脉血栓栓塞的一种类型。

随着研究的深入以及对此类疾病的认识，学者将恶性肿瘤患者在其发病过程中因凝血和纤溶机制异常而出现的所有临床表现统称为Trousseau’s综合征，常见于胰腺癌、胃癌、肺癌，与这些癌细胞产生粘蛋白有关。机制

从组织学角度看，产生粘蛋白（Mucin）的腺瘤更容易引发特鲁索综合症，例如胃癌、肺癌、胰腺癌和卵巢癌。这些恶性肿瘤患者的血液呈高凝状态，是由于体内促凝活性增加、抗凝活性降低引起。需要注意的是，特鲁索综合征患者的

1年以上生存率仅为12%。

目前认为鲁索综合症主要发病机制是非细菌感染性血栓性心内膜炎（NBTE）和高凝状态，有的患者以急性脑梗死为肿瘤的首发表现，容易误诊。

在神经科的表现主要是多发性脑梗死，其机制如下，(１)高凝状态直接引起微血栓形成。血浆D-二聚体水平升高与栓塞信号独立相关。(２)高凝状态引起非细菌性血栓性心内膜炎,产生栓子脱落反复堵塞脑动脉。

脑梗死患者中大约20%为恶性肿瘤相关性脑梗死。这是由于非细菌感染性血栓性心内膜炎（NBTE）心脏赘生物小且易碎的原因，但确诊NBTE通常需要尸检或经食道超声。影像学表现(１)脑梗死病灶分布广泛,位于多个脑动脉供血区域中,特别是涉及３个或以上特定脑血管区域(双侧前后循环)。因为凝血纤溶系统异常导致出血性转化(hemorrhagictransformation,HT)发生率较高。SWI能够较早较敏感检测出HT及预测出HT的发生[５(２)病灶呈跨不同时间-空间尺度下此起彼伏的“好转-加重”表现,提示恶性肿瘤患者脑梗死复发率高,特别是腺癌组织学与复发性血栓栓塞独立相关。患者男,65岁,因突发口角歪斜、言语不能20h入院。既往双下肢麻木无力1月。实验室检查:D-二聚体8.95mg/L(↑),FDP15.5μg/mL(↑)患者，男，67岁，反应迟钝3年，视物模糊伴左下肢无力3dTS诊断:（1）累及多个脑动脉供血区且易伴发出血性转化的脑梗死，MR血管成像

未见责任动脉狭窄。（2）D-二聚体水平明显升高（高于参考范围的10倍以上，持续增高）（3）发现恶性肿瘤（4）能排除其他来源栓子TS需与以下疾病鉴别:TS需与以下疾病鉴别:(１)动脉粥样硬化性脑梗死,多发生在60岁以上,高血脂、高血压及糖尿病人群,闭塞血管在未治疗的情况下不会短时间复通。(２)心源性脑栓塞,如房颤、心内膜炎等产生栓子脱落引起,予以临床相关检查排查。(３)中枢神经系统血管炎,无动脉硬化基础的脑梗死、多发脑动脉狭窄伴动脉瘤、串珠样多发小动脉瘤是其特征性影像表现。(４)脑转移瘤,以皮髓质交界区多见,转移瘤周围多伴有水肿。治疗TS的治疗，低分子肝素目前仍是首选，同时进行原发性肿瘤治疗，且抗血小板治疗是无效的。低分子肝素可缓解肿瘤相关性卒中患者的高凝状态，同时能治疗静脉血栓性疾病，因此，低分子肝素作为肿瘤相关栓塞性疾病的初始及长期治疗药物，维生素K拮抗剂如华法林是治疗肿瘤相关栓塞性疾病的替代方案，但华法林疗效不佳、疾病复发率高。因为低分子肝素能直接抑制白细胞、血小板与肿瘤分泌的粘蛋白配体的结合，而华法林和新型口服抗凝剂只能非选择性或选择性抑制凝血因子。病