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文档简介

（一）定义：重症肌无力（myastheniagravis,MG）是乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。。（二）病因及发病机制：MG的发病机制可能为体内产生的AchR-Ab，在补体参与下与AchR发生应签，使AchR大量破坏，导致突触后膜传递障碍产生肌无力。（三）临床表现1、本病起病隐袭，眼外肌麻痹常为首发症状。2、临床特征是受累肌肉晨轻暮重波动性变化。感染、妊娠和月经前常导致病情恶化，精神创伤、过度疲劳等可为诱因。奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、锂、四环素及氨基糖甙类抗生素可使症状加剧，应避免使用。3、肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。受累肌肉持续活动导致暂时性肌无力加重，短期休息后好转。4、患者如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。危象是MG常见的死因。（四）临床分析1、Osserman分型被国内外外广泛采用，对临床治疗分期和预后判断颇有裨益。Ⅰ型：眼肌型（15%～20%），仅眼肌受累。ⅡA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。ⅡB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。Ⅲ型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。Ⅳ型：迟发重症型（10%），症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。（五）辅助检查1、胸部X线和CT平扫可发现胸腺瘤。2、重复电刺激试验阳性。3、AchR-Ab滴度增高。（六）诊断及鉴别诊断1、诊断：根据病变主要侵犯骨髓肌、症状的波动怀及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊。（1）疲劳试验（2）AchR-Ab滴度增高支持MG的诊断，但滴度正常不能排除诊断。（3）神经重复电刺激检查：用低频（≤5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。约80%MG患者在低频刺激时出现阳性反应。（4）抗胆碱酯酶药物试验：试验可持续2小时，腾喜龙（temsilon）试验并持续约5分钟，症状迅速缓解为阳性。（七）治疗1、抗胆碱酯酶药，可改善症状，但不能影响基础疾病的病程，主要药物是溴吡斯的明（pyridostigminebromide），剂量为60mg口服，4次/d。2、皮质类固醇，适用于抗胆碱酯酶药反应较差并已行胸腺切除的患者。3、免疫抑制剂，硫唑嘌呤。4、血浆转换5、免疫球蛋白6、胸腺切除，60岁以下的MG患者可行胸腺切除术，适用于全身型MG包括老年患者，眼肌型除非合并胸腺瘤一般不适合手术，眼肌型伴复视可考虑胸腺切除。（八）危象的处理1、肌无力危象，可加在抗

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