原发性纵隔肿瘤(课件)

原发性纵隔肿瘤

Primarymediastinaltumor新疆医科大一附院胸外科教学目的与要求:1．学习纵隔的定义和解剖，纵隔的临床解剖分区，常见的纵隔肿瘤及好发部位、临床表现及有助于诊断的辅助检查。2．熟悉纵隔的分区。3．掌握常见的纵隔肿瘤及好发部位。4．熟悉纵隔肿瘤的诊断和治疗方法。

教学内容1．纵隔的解剖及临床解剖分区。2．常见纵隔肿瘤的好发部位。3．纵隔肿瘤的临床表现及检查方法。

重点与难点:重点:纵隔的分区.常见纵隔肿瘤的好发部位和外科治疗的原则.难点:纵隔肿瘤的临床表现.

Definition一、定义纵隔(mediastinum)：

是指左右侧胸膜腔之间，前为胸骨，后为胸椎，上接颈部，下止膈肌的间隙。

二、纵隔分区：

Mediastinal

subregion以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘的连线为界—将纵隔分为上、下纵隔两部。纵隔内含：心脏大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴管等组织。

上纵隔

Superiormediastinum

前上纵隔（气管前壁以前）上纵隔

后上纵隔（气管前壁以后）下纵隔

inferiormediastinum

前纵隔（气管、心包前）下纵隔中纵隔（心脏、气管分叉）后纵隔（气管、心包后）

三、好发部位

commonsites前上纵隔：胸内甲状腺肿，胸腺瘤。前（下）纵隔：畸胎瘤、皮样囊肿后纵隔：神经源性肿瘤、食管囊肿中纵隔：支气管囊肿，心包囊肿。

纵隔肿瘤好发部位

♥大多为良性，

♥恶性较少。纵隔肿瘤点：Commonprimarymediastinaltumors四、常见的纵隔肿瘤1.神经源性的肿瘤（Neurogenictumor）

多起源于交感神经,少数起源于外围神经．这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内．以单侧多见．占全部原发性纵隔肿瘤的三分之一。１).植物神经系统肿瘤（多源于交感神经）：良性：1.神经节细胞瘤．

2.神经纤维瘤（迷走神经）．恶性：1.神经母细胞瘤

2.节细胞神经母细胞瘤，神经源性肿瘤分为两大类：(2)起源于外围神经的肿瘤：良性：1.神经鞘瘤

2.神经纤维瘤．恶性：1.恶性神经鞘瘤

2.神经纤维肉瘤．2.畸胎瘤、皮样囊肿

(teratoma,dermoidcyst)

位于前纵隔，根据胚层来源虽分为:

表皮样囊肿（外胚层）皮样囊肿（外，中胚层）囊性为主

畸胎瘤（含外，中，内三种胚层组织）多为实体瘤。表皮样囊肿

来自外胚层：囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等。皮样囊肿

来自中、外胚层：囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉、腺体。畸胎瘤

来自中外内胚层：畸胎瘤多为实质性，内含大小不同，数目不等的囊肿．囊壁常有钙化片，内有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还有肌肉、腺体；及支气管、肠壁等组织。１０％畸胎类瘤为恶性．

畸胎瘤

3.胸腺瘤（thymoma）

位于前上纵隔：

1.呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚．多为良性，包膜完整．

2.分为:a.上皮细胞型

b.淋巴细胞型

c.混合细胞型．胸腺瘤

♥约１５％的胸腺瘤合并重症肌无力．反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常

♥临床上视为:潜在恶性，易浸润附近组织器官胸腺中枢淋巴器官（胚胎期有造血功能）功能：

1.产生T淋巴细胞。

2.分泌胸腺素。

胸腺重量：出生：10—12g

青春期：20—50g

成年：5—25g部位：前上纵隔外形：“H”状重症肌无力定义：

特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力。病因:不清重症肌无力分类：

眼肌型：眼睑下垂、复视、躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、抬不起头延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力——呼吸困难。混合型：多见，为全身多肌群无力。典型病例病史简介患者男性16岁主诉：复视伴眼睑下垂两年。

查体：神清，呼吸可，浅表淋巴结未及，肺心腹（—），四肢肌疲劳试验阳性。

辅检：胸片及胸部CT均示：前纵隔占位病变胸腺瘤眼肌型（典型病例）眼睑下垂、复视胸腺瘤4.胸内异位组织肿瘤

A.胸骨后甲状腺肿

B.甲状旁腺瘤，

C.淋巴源性肿瘤（恶性）等。胸内甲状腺肿淋巴肉瘤淋巴肉瘤（Hodgkin病）等肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多用放射治疗或化学药物治疗。

5.纵隔囊肿

（mediastinalcyst）

特点：

1.均因胚胎发育，胚细胞异位而引起

2.属良性

3.多为圆形或椭圆形

4.壁薄，边缘界限清楚．♥支气管囊肿（位于中纵隔）

特点：

1.多位于隆突、支气管附近，向一侧突出。

2.内膜为假复层纤毛上皮

3.囊壁有平滑肌、软骨

4.囊液为糊状黏液。常见的纵隔囊肿支气管囊肿支气管囊肿常见的纵隔囊肿♥食管囊肿（位于后纵隔）

特点：

1.内膜多为胃粘膜、肠粘膜，食管粘膜少见。

2.囊壁较厚，有结缔组织和平滑肌，

3.囊液为颜色较深的糊状液。食管囊肿食管囊肿常见的纵隔囊肿♥心包囊肿（位于中纵隔），

特点：

1.多位于右心膈角处

2.内膜为单层间皮细胞

3.囊壁薄、透明

4.囊液为清亮液体。心包囊肿心包囊肿6.其他肿瘤

others间叶组织肿瘤（少见）：

1.血管源性

2.脂肪组织性

3.结缔组织性

4.肌肉组织性

五、临床表现：

ClinicalManifestation症状取决于：

1.肿瘤的良、恶性

2.大小、部位、生长速度

3.有无内分泌表现

4.有无压迫与外侵

5.约三分之二的病人无症状1.胸痛、胸闷：最常见，一般不重，只感胸骨后隐痛。是恶性肿瘤侵入临近神经和骨骼时，则疼痛剧烈。2.呼吸道症状：

1）咳嗽（肿瘤压迫肺支气管）2）呼吸困难（甲状腺压迫呼吸道）3）肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织）4）破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至咳血。3.压迫神经系统

如压迫交感神经干时出现—Horner综合症。压迫喉反神经出现—声音嘶哑。压迫臂丛神经出现—上臂麻木，肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起—截瘫。4.压迫大血管：上腔静脉综合症：压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀，颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲等征象的。压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压升高。5．食道症状

吞咽困难（肿瘤压迫食管）6.特异性症状：出现甲亢症状—胸骨后甲状腺肿咳出毛发或豆腐渣样皮脂物—畸胎瘤伴重症肌无力为—胸腺瘤

六、诊断

Diagnosis１胸部X线检查：

a.是诊断纵隔肿瘤的重要手段

b.透视：肿瘤是否随吞咽上下移动，随呼吸形态改变及有无搏动X线

c.正侧片：可显示肿瘤部位，密度，外形，边缘清晰光滑度，

d.肿瘤有无钙化或骨影等

2.CT或核磁共振：

a.能显示肿瘤与邻近组织器官的关系。

b.必要时做心血管造影或支气管造影

c.能鉴别肿瘤相通部位与心大血管或支气管，肺等的关系

d.肿瘤囊实性。

3.超声扫描：有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。

4.放射性核素：

I１３１碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿，阳性率54.5%—88.9%。近年，胸内甲状旁腺、胸腺、肠原性囊肿和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助诊断5.活检颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。6.气管镜、食管镜、纵隔镜、胸腔镜等检查有助于鉴别诊断，但应用较少。

7.诊断性放射治疗：（小剂量１０～３０Gy）在短期内能否缩小，有助于鉴别放射性治疗敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。

8.血浆内某些激素的测定：

怀疑为：

a.甲状旁腺瘤—甲状旁腺素

b.嗜铬细胞瘤—儿茶酚氨

c.胚胎细胞肿瘤—甲胎蛋白（AFG）

和绒毛膜促性腺激（HCG）

鉴别诊断

Differentialdiagnosis1.肺内肿瘤:中央型肺癌—纤维支气管镜。2.主动脉瘤—呈梭形，与心脏的搏动一致，有杂音。主动脉造影可以明确。3.包虫病—流行病学的病史，包虫三项。鉴别诊断

Differentialdiagnosis4.纵隔淋巴结核—结核的中毒症状，病变的钙化，抗痨有效。5.胸椎结核—结核的中毒症状，病变呈梭形，抗痨有效。七、治疗

Treatment

适合于绝大多数原发性纵隔肿瘤

外科治疗Surgery放射治疗Radiotherapy:1.恶性淋巴源性肿瘤

2.恶性纵隔肿瘤无法切除或切除不彻底

3.术后辅助治疗化学药物治疗Chemotherapy：

1.恶性淋巴源性肿瘤

2.恶性纵隔肿瘤无法切除。3.已有远处转移

4.术后辅助治疗小结Summarry原发性纵隔肿瘤常见神经源性的肿瘤、畸胎瘤、皮样囊肿和胸腺瘤.大多为良性，恶性较少10%.纵隔的临床分区有助于诊断原发性纵隔肿瘤临床上约三分之二的病人无症状，常体检时X线发现.X线和CT是诊断原发性纵隔肿瘤的主要手段手术治疗适合于绝大多数原发性纵隔肿瘤。思考题Question1.简述纵隔的分区？2.列举出常见的原发性纵隔肿瘤及部位（至少3种）？3.试述原发性纵隔肿瘤的诊断方法和治疗原则？参考书目《现代胸外科学》，主编：黄孝迈，人民军医出版社1993年5月第2版，定价：25.60元《普通胸部外科学》上、下册，主编：F.GRIFFITHPEAR