超声心动图诊断先天性心脏病

超声心动图诊断先天性心脏病濮阳市油田总医院佘亚鹏先天性心脏病概述先心是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形居儿童心血管疾患的首位：发病率为活产婴儿的0.67~0.8%；25%~30%死于新生儿期；死亡患儿的66.6%为紫绀型；伴有心外畸形者死亡率达91%诊治水平提高，大部分先心病可治愈先天性心脏病的病因感染：宫内病毒感染理化：放射线照射疾病：糖尿病、高钙血症遗传：多基因遗传其他：致畸药物如抗癌药、降糖宁先心主要形成于胚胎发育的第2~8周先天性心脏病的分类（1）左向右（Left-to-rightshunt，潜在青紫型）

VSD；PDA；ASD右向左（Right-to-leftshunt，青紫型）

TOF；TGA；PTA；DORV；SV；APVC；CAVC无分流型（Noshunt，无青紫型）

PS；AS；COA先天性心脏病的分类（2）单纯心血管间交通心脏瓣膜畸形血管畸形复合畸形立体构相异常心律失常心内膜弹力纤维增生症家族性心肌病心包缺失心脏异位和左心室憩室左向右分流先心病共同临床特点

血液直接从体循环分流到肺循环一般无青紫，但哭闹、肺炎时出现青紫（潜伏青紫）

心前区有粗糙的收缩期杂音？

肺循环血量多：易患肺炎体循环血量少：生长发育迟缓，活动耐力减退小儿心脏的发育和生理特点心脏的位置：＜２岁-横位＞２岁-斜位房室增长速度左右不平衡：随年龄增长左心负荷增加血管特点：动脉相对比成人粗，动静脉比１:1心率：婴幼儿交感神经占优势，心率快新生儿：120-140次/分婴儿：110-130次/分幼儿：100-120次/分学龄前：80-100次/分学龄儿：70-90次/分血压：年龄小、血压低、下肢＞上肢20mmHg

收缩压＝年龄×２＋80mmHg右向左分流先心病共同临床特点青紫红细胞增多→血液粘滞，出血倾向杵状指趾生长发育迟缓,活动耐力减退肺血减少：法洛四联症、三尖瓣下移等--可有蹲踞肺血增加：大动脉转位、单心房等--肺动脉高压，心力衰竭艾森曼格综合征

(Eisenmengersyndrome)左向右分流的先天性心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升。当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，发生右向左分流，临床上出现紫绀、称为艾森曼格综合征明确先天性心脏病的类型确定病变部位测量病变大小判定分流方向判定分流量指导手术和介入治疗

先天性心脏病超声检查超声目的先天性心脏病超声检查方法二维超声常用切面:

左室长轴大血管短轴心尖四腔心心尖五腔心剑下四腔心胸骨上窝大血管长轴多普勒超声彩色多普勒:血流方向、性质、来源路径、时相

引导频谱多普勒超声探查方向脉冲多普勒:定位测量某一点的血流速度和压力阶差连续多普勒:定量测量高速血流

先天性心脏病超声检查方法PART1非紫钳型先天性心脏病的超声诊断漏斗部

Ⅰ型：干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环

Ⅱ型：嵴内型，VSD上缘与PA瓣环间有肌肉组织分隔

膜周部

Ⅰ型：嵴下型，VSD位于圆锥乳头肌之前

Ⅱ型：单纯膜部,仅限与膜部室间隔的小VSDⅢ型：隔瓣下型,VSD位于圆锥乳头肌之后肌部包括窦部和小梁部

1、室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）室间隔缺损的病理分型以下室间隔缺损是哪种类型？室间隔缺损的显示切面室间隔缺损2-D大动脉短轴定位干下VSD：靠近PV下的部位回声脱失（1-2点）嵴下VSD：缺损位于11-12点膜部VSD：近TV隔叶部位的回声脱失（10点）膜周部VSD：涉及部位较大的回声脱失隔瓣后VSD：靠近TV根部的回声脱失（9点）肌部VSD：心尖四腔切面室间隔下部回声脱失左心容量负荷↑→LA↑、LV↑→RV↑肺血↑→梗阻性PH→R向L分流→Eisenmenger限制性VSD：缺损直径<1/3AO瓣环直径，为小VSD，缺损大小对左向右分流起限制作用非限制性VSD：缺损直径≥1/2AO瓣环直径，为大VSD，缺损大小对左向右分流无限制作用

VSD血流动力学室间隔缺损合并畸型50%VSD合并如PDA、AO缩窄、AS、PS等。VSD也是其他心脏复杂畸形的组成部分嵴下型VSD：常伴主动脉右冠瓣或无冠瓣脱垂嵴上型VSD：常伴主动脉右冠瓣脱入右室膜周部VSD：常伴室间隔膨胀瘤室间隔缺损M-型

超声表现LV增大，RVOT增宽，IVS及LVPW运动↑AMV的DE幅度↑AO波群运动幅度↑提示LV容量负荷↑较大VSD显示AO前壁与IVS连续性中断如伴PH，LV内径可恢复正常，RV内径↑室壁增厚，PV运动曲线a波消失，开放呈V或W型室间隔缺损2-D超声心动图表现直接征象：相应室间隔缺损部位回声连续中断断端回声增强、粗糙间接征象：1.左心扩大，后期右室扩大

2.PH时右室增大，流出道增宽，肺动脉增宽

3.室间隔与左室后壁运动幅度增大彩色多普勒可在VSD处探及收缩期左向右分流脉冲多普勒可在VSD处探及收缩期高速血流频谱连续多普勒可测定两室间△P，估测SPAP

室间隔缺损多普勒超声表现室间隔缺损-膜部室间隔缺损-膜部室间隔缺损-膜部、膜部瘤形成室间隔缺损-肌部室间隔缺损-嵴下型室间隔缺损-嵴内型室间隔缺损-干下型室间隔缺损-隔瓣下室间隔缺损-隔瓣下室间隔缺损-膜周部、筛孔状VSD-EisenmengerEbstein+VSD室间隔缺损的鉴别诊断主动脉窦瘤破裂法乐氏四联症左室右房通道右室流出道狭窄主动脉窦瘤破入右室左室右房通道室间隔构成：肌部间隔、圆锥间隔、膜部间隔

1.膜样间隔房部：左室右房通道

2.三尖瓣隔叶

3.膜样间隔室部：膜部VSD左室右房通道左室右房通道左室右房通道占先心病21%分型：漏斗型管型窗型瘤型哑铃型

2、动脉导管未闭（patentductus

arteriosus,PDA）动脉导管未闭的病理分型动脉导管未闭的造影动脉导管未闭的血流动力学主肺动脉间的左向右分流，取决于：

⑴主、肺动脉间的压力阶差

⑵动脉导管的直径和长度

⑶体、肺循环间的阻力左心室舒张期负荷增大肺动脉压力和右心室负荷增大差异性紫绀动脉导管未闭病程后期，因右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀，杵状指亦有同样分布LA、LV增大，RV增大短轴、胸骨上窝切面可显示未闭的动脉导管

PDA二维超声表现脉冲多普勒可在PDA处探及连续血流频谱连续多普勒可测定两大血管间△P,估测PASP直接显示PDA分流束，并可测量其大小分流呈以红色为主的连续性五彩血流，从DAO→MPA

PDA多普勒超声表现动脉导管未闭-管型动脉导管未闭-管型动脉导管未闭-漏斗型动脉导管未闭-窗型PDA的鉴别诊断肺动脉狭窄冠状动脉起源异常冠状动脉瘘占先心病26％分型：原发孔型：常合并二尖瓣叶裂继发孔型95％中央型（卵圆孔型）上腔型（静脉窦型）常合并肺静脉畸形引流下腔型冠状窦型混合型（兼有两种以上）

3、房间隔缺损

（atrial

septaldefect,ASD）房间隔的发育房间隔缺损的病理分型房间隔缺损的分型房间隔缺损的临床表现可有心悸、气短症状肺动脉瓣口收缩期杂音，S2分裂心电图：右心室肥大、完全右束支传导阻滞X线：右房室、肺动脉主干及主要分支扩大，肺血多右心容量负荷↑→

RA↑、RV↑

肺血↑→动力性PH→梗阻性PH病理及血流动力学变化RA、RV增大，RVOT亦可增宽IVS与LVPW呈同向运动短轴、四腔、剑下切面见房间隔回声中断（直接征象）有时可见缺损残端飘动或增厚至少两个切面显示房间隔回声中断最佳显示切面：剑下两心房切面房间隔切面

？

ASD二维超声表现脉冲多普勒可在ASD处探及以舒张期为主的全心动周期的分流频谱（分流速度达40mm/s以上有诊断意义），TV、PV血流速度增快连续多普勒可测定TR速度，以估测RVSP和SPAP直接显示ASD分流束，并可测量其大小L→R分流红色彩流

R→L分流蓝色彩流双向分流红蓝彩流

ASD多普勒超声表现原发孔型房间隔缺损巨大继发孔型房间隔缺损继发孔型房间隔缺损混合型房间隔缺损筛孔型房间隔缺损上腔型房间隔缺损下腔型房间隔缺损冠状静脉窦型房间隔缺损ASD-Eisenmenger鲁登巴赫综合征Lutembacher法洛氏三联症ASD的测量ASD-Amplazer封堵术ASD封堵后封堵器下端脱位鉴别诊断卵圆孔未闭肺静脉畸形引流房间隔膨胀瘤三尖瓣下移畸形三房心鉴别诊断-卵圆孔未闭

房间隔发育过程中，卵圆孔部位房间隔未完全闭合，形成瓣膜样结构从左心房侧覆盖卵圆孔，称为卵圆孔未闭(patentforamenovale)

意义：少数特殊情况下（举重、憋气），右心房压短暂升高，卵圆孔未闭者可出现一过性房水平右向左分流，有可能使右心系统血栓经卵圆孔而栓塞体循环动脉，形成所谓矛盾性栓塞卵圆孔未闭鉴别诊断-房间隔膨出瘤超声表现：卵圆窝部位房间隔菲薄，活动度明显增大，突向一侧或向左右两侧摆动多合并房间隔缺损诊断标准：

1.瘤体基底部宽度≥1.5cm

2.瘤壁左右向的最大活动幅度≥1.1cm房间隔膨出瘤鉴别诊断-Ebstein畸形

鉴别诊断-三房心鉴别诊断-肺静脉畸形引流占先心病10%~15%

分类根据瓣膜发育分:典型PS

发育不良型PS根据狭窄程度分:轻度△P＜50mmHg

中度50＜△P＜80mmHg

重度△P＞80mmHg

4、肺动脉狭窄PS→RV射血受阻→RVSP↑→RV阻力负荷↑→RV壁肥厚、RVOT继发肌性肥厚重PS→RVSP↑↑→RA压力↑→房水平右向左分流→紫绀典型PS均见明显的PA窄后扩张，而瓣膜发育不良型PS一般无PA窄后扩张

肺动脉狭窄的血流动力学RA、RV增大，IVS和RVAW增厚，RVOT可有继发性狭窄PV增厚，反射增粗,增强，