混合性结缔组织病课件

业务查房混合性结缔组织病Mixedconnectivetissuedisease

肾内科2014—9—10汇报内容一般资料医疗诊断护理诊断护理措施病情观察效果评价content

一、一般资料information

查体：T38.1℃P110次/分R20次/分BP96/58mmHg。神志清楚，精神差，右侧鼻腔填塞止血中，颜面部、颈部、双上肢红色皮疹，左手前臂急诊科带入留置针一枚，固定在位，通畅，局部无红肿，四肢肌肉压痛，肌力IV级。日期皮肤Barden评分跌倒/坠床评分

导管滑脱评分危重病人风险评分日常生活能力评分1/9红色皮疹1842355一、一般资料information辅助检查2心电图示：肢体低电压肌电图示：双上肢、下肢被检肌肉为肌源性损害性异常。二、医疗诊断Medicaldiagnosis

混合性结缔组织病？依据：育龄期女患，表现为多系统损害，独立诊断常见结缔组织病，依据不足，兼有皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎的表现。三、护理诊断Nursingdiagnosis1、疼痛与疾病本身有关2、体温过高3、有受伤的危险与血小板低、血压低等有关4、有损伤的危险：出血5、皮肤完整性受损与疾病本身有关6、营养失调：低于机体需要量7、活动无耐力与疾病本身有关8、自我形象紊乱与疾病导致的皮肤、肌肉改变有关三、护理诊断Nursingdiagnosis9、生活自理能力缺陷与疾病导致的肌肉关节病变有关10、有感染的危险与机体抵抗力低及激素应用有关11、体液过多与疾病本身有关12、潜在并发症：电解质紊乱13、焦虑担心疾病治疗及预后等14、知识缺乏：缺乏疾病相关知识四、护理措施Nursingmeasures

7、鼓励病人多休息，但要避免固定不动，保持正常的关节活动度；家属24h陪护；

8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标识牌；9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保持床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼；10、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，使患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗，保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。五、病情观察observation9月1日21：39P102次/分R21次/分BP95/62mmHgSPO295%，神志清楚，咳嗽，咳出暗红色血凝块，约15ml，鼻腔填塞物脱落。护理措施：立即告知值班医生，电话请示耳鼻喉科，考虑为鼻腔出血后陈旧性血凝块，予清水漱口，嘱卧床休息，予以心理疏导。五、病情观察observation六、效果评价Effectevaluation护理问题日期评价日期评价1、疼痛9--2现存9--4进步2、体温过高9--2解决3、有受伤的危险9--2现存9--4进步4、有损伤的危险：出血9--2现存9--4进步5、皮肤完整性受损9--2现存9--4进步6、营养失调：低于机体需要量9--2现存9--4进步7、活动无耐力9--2现存9--4进步8、自我形象紊乱9--2现存9--4进步9、生活自理能力缺陷9--2现存9--4进步10、有感染的危险9--2现存9--4进步11、体液过多9--2现存9--4进步12、潜在并发症：电解质紊乱9--2现存9--4进步13、焦虑9--2现存9--4进步14、知识缺乏9--2现存9--4进步2014—09—10疾病介绍一、概念

混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,

硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征，有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体阳性率最高。属自身免疫性疾病二、病因

根据多种免疫学检测异常认为本病系自身免疫病，患者有B淋巴细胞功能亢进T抑制性淋巴细胞功能减低。三、实验室检查贫血血沉↑高滴度抗核抗体90%病例可测出循环免疫复合物类风湿因子阳性50%WBC↓PLT↓MCTD四、症状体征最多见的是多发性关节痛或关节炎(95％)，也可有关节肿胀，一般无关节畸形。有的病例也可有类风湿性关节炎的关节畸形。手部弥漫性浮肿(66％)伴有指端变细或成梭形手指，手部肿胀的病例局部皮肤紧张而肥厚，似腊肠样。毛细血管扩张常见，多见于面部和甲皱襞上部，但一般不发生坏死性及溃疡性病变。在暴露部位常可见到类似红斑狼疮样皮损，亦可见SLE样蝶形红斑，以及像皮肌炎所见的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。四、症状体征雷诺现象(85％)在发病早期即可出现，其中2／3患者可见与进行性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占67％。炎症性肌肉病变(66％)表现为近心端肌压痛、肌无力，AST、LDH和CK等可升高，活体组织检查证明有淋巴细胞浸润的广泛性炎症。肺病变发生率高达85％，多为胸膜炎、间质性肺炎和纤维化。临床上约33％病例可无呼吸道症状，而肺功能测定示肺弥散功能降低，X线检查表现为肺间质性纤维化。此外有心包炎(30％)、心肌炎、心律紊乱及瓣膜病变。50％的病例有轻度至中等度的肝脾肿大，但肝功能严重障碍者很少。有些病例淋巴结明显肿胀而疑有淋巴瘤。周围神经病变者约占10％。肾损害少见，有报告5％可确定有肾病变，5％疑有肾病变。五、临床症状

以女性多见占80％，发病以30岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。MCTD皮肤改变雷诺现象90%····100%关节肌肉其它：心、肺、肾、食管、神经等五、临床症状雷诺氏综合症手部症状图

硬皮病患者手部图类风湿关节炎患者手部图系统性红斑狼疮患者局部图六、治疗MCTD一般治疗抗疟药糖皮质激素

免疫抑制剂

六、治疗抗疟药抗疟药秋水仙碱青霉胺任选一种六、治疗糖皮质激素强的松0.5-1mg/(kg.d)七、预防(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。(2)加强营养，补充维生素。(3)注意保暖，避免受风寒侵