吉兰巴雷综合征课件

吉兰巴雷综合征掌握熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因及病理了解急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发病机制学习目标主要内容一、定义二、分型三、病因、病理与发病机制五、辅助检查七、治疗四、临床表现六、诊断与鉴别诊断八、预后一、定义吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barréssyndrome，GBS）·自身免疫介导的周围神经病·累及脊神经根和周围神经，也常累及脑神经·急性起病，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程二、分型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）：经典GBS急性运动轴索性神经病（AMAN）：运动神经轴索损害急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：与AMAN相似，运动感觉神经轴索损害MillerFisher综合征（MFS）：表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征其他：急性泛自主神经病（APN）和急性感觉神经病（ASN）等少见亚型三、病因、病理及发病机制

1.

病因

发病可能与空肠弯曲菌（campylobacterjejuni，CJ）感染有关，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索性神经病。

2.

发病机制

分子模拟（molecularmimicry）学说：病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，致周围神经脱髓鞘或轴索损害。三、病因、病理及发病机制部位神经组织学特征肌肉改变运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。呈失神经性萎缩。三、病因、病理及发病机制

3.病理四、临床表现前驱症状运动障碍感觉障碍颅神经症状自主神经症状病程及预后四、临床表现＞50%的GBS患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；

其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。前驱症状四、临床表现运动障碍急性或亚急性起病双侧对称的四肢迟缓性瘫痪往往由下向上发展，下肢重于上肢

Landry上升性麻痹多数病例肢体近端无力更明显可出现呼吸肌麻痹而危及生命吉兰-巴雷综合征临床特征四、临床表现感觉障碍主观感觉障碍明显客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退下肢震动觉和位置觉减退（少见）下肢腓肠肌压痛（30%）神经根刺激症状：Kernig’sorLasegue’ssign四、临床表现颅神经症状>50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹成人——双侧面瘫最多见儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ）其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征四、临床表现植物神经功能障碍血管舒缩障碍短暂的大小便潴留或失禁心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等四、临床表现植物神经功能障碍血管舒缩障碍短暂的大小便潴留或失禁心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等五、辅助检查

1.

脑脊液检查：本病特征性表现，病后2~3周，蛋白增高而细胞数正常（蛋白-细胞分离），可出现寡克隆区带，抗神经节苷脂抗体阳性1周3周4周5g蛋白细胞10个/ml

脑脊液检查五、辅助检查

1.

脑脊液检查：蛋白-细胞分离，可出现寡克隆区带，抗神经节苷脂抗体阳性

2.

神经电生理：肌电图出现脱髓鞘或轴索损害表现，早期仅见F波或H反射延迟及消失；脱髓鞘特征NCV减慢、远端潜伏期延长。

3.

血清学检查：抗神经节苷脂抗体阳性，阳性率高于血清，还可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等

4.

腓肠神经活检：可作为GBS辅助诊断方法，不作为必需的检查

电生理检查六、诊断与鉴别诊断

1.诊断发病前1～3周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及脑神经，脑脊液蛋白-细胞分离现象，神经电生理提示周围神经损害

2.鉴别诊断脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力、多发性肌炎

总结：四肢无力起病+手套感、袜子感+腓肠肌压痛+脑脊液蛋白细胞分离七、治疗辅助呼吸：及时、合理使用辅助呼吸并加强气管切开护理是减少死亡率的关键。免疫治疗：（1） 血浆置换（PE）：可迅速降低血浆中抗体和炎症因子，每次交换量为30～50ml/kg，依据病情轻重在1～2周内进行3～5次（2） 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合达到治疗作用，剂量0.4g/（kg·d），连用5天。目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GBS治疗（3）糖皮质激素：对无条件应用IVIG和PE的患者可试用。七、治疗对症治疗：如尿潴留时下腹加压按摩，无效时须导尿。防治并发症：勤翻身及皮肤护理，预防坠积性肺炎及褥疮