骨髓增值性肿瘤检验课件

骨髓增值性肿瘤检验CONTENTS目录慢性粒细胞白血病（BCR-ABL1阳性）01慢性中性粒细胞白血病02慢性粒细胞白血病01慢性粒细胞白血病（CML）1、概述起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病累及粒细胞系特征为持续性进行性外周血白细胞总数增高，分类时出现不同分化阶段的粒细胞，尤以中幼粒细胞以下阶段为主慢性粒细胞白血病（CML）2、发病特点20～50岁好发亚洲发病率最高，国内仅次于急粒和急淋起病缓慢，初期症状不明显脾肿大为最突出的体征粒系增生为主，以较成熟的阶段为主90％以上有Ph染色体及其分子标志bcr/abl融合基因病情转归：急变慢性粒细胞白血病（CML）3、病程分期慢性期

急变期

加速期临床可分为三期慢性粒细胞白血病（CML）4、实验室检查（1）血象白细胞：显著增高，分类可见各阶段的粒细胞,以中性中幼粒细胞和晚幼粒细胞增高为主，杆状核与分叶核也增多，原始粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10％，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，单核细胞也可增多，嗜碱性粒细胞可高达10％～20％，是慢粒的特征之一。红细胞与血红蛋白：早期正常或增高，随病情进展逐渐降低出现贫血，多为正细胞正色素性。血小板：增高，可伴随形态异常。慢性粒细胞白血病（CML）4、实验室检查（1）血象加速期：原始细胞增多，≥10％，嗜碱性粒细胞≥20％。红细胞和血小板减少。急变期：原始细胞≥20％。红细胞和血红蛋白减低，血小板进行性减少。慢性粒细胞白血病（CML）4、实验室检查（2）骨髓象增生明显活跃或极度活跃，粒红比例显著增高。粒系增高为主，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核细胞为主，原粒和早幼粒易见，原粒≤10％，原粒＋早幼粒≤15％。粒细胞常伴有形态异常。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增多。红系早期增生，晚期受抑。巨核系增高或正常，晚期减少，可见小巨核细胞。部分患者骨髓中可出现戈谢细胞和海蓝组织细胞样的吞噬细胞。慢性粒细胞白血病（CML）4、实验室检查（2）骨髓象加速期和急变期:原始细胞进一步增多。因慢粒是多能干细胞水平的病变，故可向各种类型白血病转变，以急粒变最多见，约占50％～60％；其次急淋变，约占20％～30％；此外还可转变为单核系、红系、巨核系、早幼粒、嗜酸、嗜碱性粒细胞白血病。慢粒骨髓象慢性粒细胞白血病（CML）4、实验室检查（3）细胞化学染色

NAP积分明显减低，若合并感染或发生急变、妊娠情况时积分可增高。（4）染色体及分子生物学检验

90％以上患者Ph染色体阳性，为t(9;22)(q34；q11)形成bcr/abl融合基因。CML-PB（慢性期）：NAP染色ablfusionbcrfusion慢性粒细胞白血病（CML）5、诊断与鉴别（1）诊断

根据脾肿大、典型血象和骨髓象改变、NAP染色积分减低，Ph染色体阳性或检测到bcr/abl融合基因即可诊断。（2）鉴别

主要与类白血病反应和原发性骨髓纤维化（因部分病例在疾病后期出现局灶性骨髓纤维化）进行鉴别。检验特点

慢性粒细胞白血病

骨髓纤维化

类白血病反应

WBC显著增高

正常或中度增高

轻或中度增高细胞分类

嗜酸、嗜碱、中性

泪滴形红细胞多见，

粒细胞增多,核左移形态

中幼、晚幼、杆状

有幼红、幼粒细胞

伴中毒性改变

均增高伴形态异常

骨髓象极度活跃，粒系中、

常为“干抽”，早期

增生活跃，改变不大。

晚幼、杆状核为主，

增生活跃，晚期增

粒系有核左移伴中毒

嗜酸、嗜碱细胞

生减低，见大量网

性改变，其他系正常

增多，其他系受抑

状纤维细胞骨髓

粒系增生与脂肪组织

大量纤维组织增生

无异常活检

取代一致

Ph染色体及bcr/abl融