肾细胞癌影像鉴别诊断方法步骤

肾细胞癌影像鉴别诊(Zhen)断第一页，共一百零五页。ComparisonwithProstateCancerinUSKidneyCancerProstateCancerIncidence30,800(10)198,100(1)Mortality12,10031,500M/I39.3%15.9%NIHSPORES111SerummarkerNoPSATissuemarkerNoRacemasePrognosismarkerNoTesting第二页，共一百零五页。一、肾癌(Ai)的病理学分类第三页，共一百零五页。RenalTumorFrequencyFrequency5yrsClearCellRCC58.6%63.0%70%PapillaryRCC15.4%18.5%88%Oncocytoma8.4%6.7%100%Chromophobe7.3%5.9%94%RenalCellTumorsClassification第四页，共一百零五页。病理分类：肾透明细胞(Bao)癌乳头状肾细胞癌嫌色细胞癌集合管癌未分化癌其它肾透明细胞癌组织发生：近端肾小管上皮细胞肾细(Xi)胞癌(renalcellcarcinoma)第五页，共一百零五页。肾透明(Ming)细胞癌肾透明细胞癌病理特点：常位于肾一极，切面黄色或五彩状，境界请细胞富含类脂，因而制片后(Hou)胞浆呈透明状，有些细胞胞浆也可呈红染颗粒状（颗粒细胞癌）癌细胞呈巢索状、腺样、乳头状排列，常有出血、坏死第六页，共一百零五页。第七页，共一百零五页。肾母细(Xi)胞瘤第八页，共一百零五页。肾母(Mu)细胞瘤第九页，共一百零五页。第十页，共一百零五页。第十一页，共一百零五页。

Fuhrman

肾细胞癌的组织学分级I级：细胞核一致，圆形，10微米，无核仁II级：细胞核略不规则(Ze)，15微米，偶见核仁III级：细胞核不规则，20微米，可见大核仁IV级：细胞怪异或多核，20微米，可见明显的大核仁，分裂像易见第十二页，共一百零五页。1级(Ji)第十三页，共一百零五页。2级(Ji)第十四页，共一百零五页。3级(Ji)第十五页，共一百零五页。4级(Ji)第十六页，共一百零五页。CLEARCELLCARCINOMA第十七页，共一百零五页。生物学(Xue)特性

中老年好发；因血管丰富，可早期血行转移至肺、骨(Gu)；也可直接蔓延或经淋巴道转移。第十八页，共一百零五页。遗传性乳头状(Zhuang)肾细胞癌第十九页，共一百零五页。Xp11.2易(Yi)位T(X;1)(PRCC-TFE3);t(X;17)(ASPL-TFE3)第二十页，共一百零五页。第二十一页，共一百零五页。第二十二页，共一百零五页。第二十三页，共一百零五页。第二十四页，共一百零五页。VHL相(Xiang)关肾癌第二十五页，共一百零五页。病例1：病史及临(Lin)床资料患者男性，31岁。患者一个月前因头痛，呕吐一周在当地医院检查，发现小脑及左肾各有一占位性病变，在外院行小脑肿物切除术，术后病理为血管母细胞瘤。既往史：20年前发现双侧附睾有大小不等的结节，未见明显长大。家族史：父亲因肾癌肺转移死亡。检查：双侧附睾，可触及大小不等数个类圆形肿物，轻触疼。B超：左侧附睾有直径2.5cm肿物，右侧附睾有直径1.8cm肿物，囊实性，其内回(Hui)声不均，实性区血流信号丰富。CT：左肾上极有一直经5cm占位，胰腺多发低密度灶，考虑胰腺囊肿。第二十六页，共一百零五页。病理(Li)学检查送检左肾上极可见一大小5cm×4cm×4cm肿物，灰黄色，累及肾被膜，未累及肾盂。左附睾头部见一大小2cm×1.3cm×1cm肿物，囊实性，囊性区内容已流失，囊壁厚0.1cm～0.5cm，实性区灰黄色。右附睾大小7cm×1.5cm×1.5cm，切面见多个结节，灰黄、灰粉色。显微镜观察：肾脏肿瘤细胞呈多角形，胞质透明，核较(Jiao)小。附睾肿瘤有三种基本结构：①扩张的导管和小囊肿，囊壁由纤维结缔组织构成，被覆扁平或低立方上皮，腔内可见嗜酸性物质，PAS染色阳性。②有较多的乳头形成突入囊腔，乳头以纤维血管间质为轴心，单层或双层立方形或柱状上皮被覆，表面有纤毛，瘤细胞胞质嗜酸性或透明，胞质内可见空泡，胞界清楚。细胞核无异形性，位于细胞的基底部，圆形或卵圆形，有时呈泡状核，核膜厚，通常有一个核仁。③致密的纤维性间质，可伴玻璃样变性及炎细胞浸润，炎细胞包括淋巴细胞和组织细胞。第二十七页，共一百零五页。肾(Shen)透明细胞癌第二十八页，共一百零五页。附睾乳(Ru)头状囊腺瘤

第二十九页，共一百零五页。附睾乳头状(Zhuang)囊腺瘤

第三十页，共一百零五页。小脑血管母细胞(Bao)瘤

第三十一页，共一百零五页。病(Bing)理诊断vonHipppel-Lindau(VHL)综合征(Zheng)，左肾透明细胞癌，双侧附睾乳头状囊腺瘤。血管母细胞瘤(既往)。第三十二页，共一百零五页。诊断及(Ji)鉴别诊断要点VHL综合征：常染色体显性遗传性疾病，是由于3号染色体2区5带第5亚带的(De)肿瘤抑制基因的(De)缺失或突变所致。良性或恶性肿瘤：包括中枢神经系统及视网膜的血管母细胞瘤；肾囊肿及肾细胞癌；胰腺及肝的囊肿；嗜铬细胞瘤；附睾（男）及阔韧带（女）乳头状囊腺瘤等。VHL根据是否有嗜铬细胞瘤分为VHL-I型和VHL-II型。VHL-I型不包括嗜铬细胞瘤；VHL-II型伴有嗜铬细胞瘤，又可分2种：VHL-IIA型包括嗜铬细胞瘤、视网膜或中枢神经系统的血管母细胞瘤、胰腺或肾囊肿或肿瘤；VHL-IIB型：包括嗜铬细胞瘤，视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤；不包括胰腺或肾的囊肿或肿瘤等。VHL综合征的诊断标准：有视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤的家族史，当出现任何一个血管母细胞瘤或内脏病变即可做出VHL的诊断。对于没有明确的家族史，当出现该两部位血管母细胞瘤或1个部位血管母细胞瘤加上1个内脏病变也可做出VHL的诊断。第三十三页，共一百零五页。VHL综(Zong)合征的遗传学VHL基因位于3p25.53个外显子，根据外显子2是否存在，有2个mRNA异构体。肿瘤的发生是由于细胞内野生型等位基因的缺失、失活。VHL家族100%有胚系突变。大部分VHL-Ⅱ型家族为错义(Yi)突变；VHL-Ⅰ型有基因的缺失或prematuretermination突变。第三十四页，共一百零五页。病例(Li)2：病史及临床资料患者女性，25岁，七个月前体检发现左肾囊肿。影像(Xiang)学检查提示左肾囊肿。术中见左肾上极直径约3cm的囊性肿物，行囊肿单纯切除。

第三十五页，共一百零五页。肉眼(Yan)和镜下特点大体检查：囊壁组织2块，大小分别为：2.5cm×1cm×0.2cm和2cm×1cm×0.1cm。两侧面光滑。囊壁一侧被覆(Fu)胞质透明的立方细胞，囊壁内也可见灶状分布的胞质透明的细胞，细胞核呈小圆形，染色质细腻，未见核分裂像）。第三十六页，共一百零五页。囊性(Xing)肾细胞癌约占肾细胞癌的3.5%，常为分化好的低分级（96%）、低分期（89%）的肾细胞癌。此肿瘤仅70%可由术前影像学检查诊断。预后好（生(Sheng)存率：一年95%；三年89.7%；三年以上84.4%），尤其是源于肾囊肿的囊性肾细胞癌，尚未发现因癌死亡者，但术前诊断困难。第三十七页，共一百零五页。囊壁组织，內面被覆透明细(Xi)胞，囊壁內也见透明细(Xi)胞浸润

第三十八页，共一百零五页。囊壁组织，內面被覆透明细胞(Bao)，囊壁內也见透明细胞(Bao)浸润

第三十九页，共一百零五页。囊壁內透明细(Xi)胞CK阳性

第四十页，共一百零五页。囊壁內透明细胞Vimentin阳(Yang)性

第四十一页，共一百零五页。辅助检查结果(Guo)：AE1/AE3（++），VIM（++）CD68（-）病理诊断：囊性肾细胞癌第四十二页，共一百零五页。诊断(Duan)及鉴别诊断(Duan)要点囊性肾细胞癌（Cysticrenalcellcarcinoma）是肾细胞癌中的特殊类型，常呈多房性，囊壁由致密结缔组织构成，囊内衬覆透明细胞，有时脱落，极易漏诊(Zhen)。可由肾囊肿恶变而来，有的则为透明性肾细胞癌的特殊类型，两者的形态相同，有多年的肾囊肿的历史或多发性肾囊肿中的部分恶变，方能证明为肾囊肿恶变而来。需要和一下疾病鉴别：1．透明性肾细胞癌囊性变：透明性肾细胞癌的背景上，癌组织液化坏死形成液性区，无囊壁形成，在囊性变周围总能见到残留的实性癌组织2．肾囊肿壁的组织细胞反应：肾囊肿常因炎症反应而有组织细胞和泡沫细胞浸润，但这种细胞CK阴性，而CD68阳性。第四十三页，共一百零五页。乳头(Tou)状肾细胞癌第四十四页，共一百零五页。PAPILLARYRENALCELLCARCINOMA第四十五页，共一百零五页。乳头状肾细胞(Bao)癌P504S第四十六页，共一百零五页。CLEARCELLPAPILLARYCARCINOMA第四十七页，共一百零五页。CLEARCELLPAPILLARYCARCINOMA第四十八页，共一百零五页。集合(He)管癌第四十九页，共一百零五页。集合管癌，预后差约1/3诊断时已有转移转移至骨为成骨性2/3诊断后2年内死(Si)亡第五十页，共一百零五页。年龄17-82岁（平均(Jun)53岁）预后较好，仅有1例转移的报告第五十一页，共一百零五页。粘液样小管状和梭形细胞(Bao)癌第五十二页，共一百零五页。第五十三页，共一百零五页。第五十四页，共一百零五页。第五十五页，共一百零五页。第五十六页，共一百零五页。第五十七页，共一百零五页。第五十八页，共一百零五页。ChromophobeRCC第五十九页，共一百零五页。病(Bing)例3：病史及临床资料患者男性，58岁，曾右扁桃体活检病理诊断为恶性黑色素瘤，现查体发现右肾区巨大肿物，腹膜后淋巴结怀疑(Yi)转移，高血压。行右肾肿物切除。第六十页，共一百零五页。肉眼及镜(Jing)下特点大体检查：肿物(Wu)大小15cm×15cm×13cm，肿瘤累及大部分肾组织，切面黄褐色，有多处坏死。光镜检查：肿瘤细胞排列成索状和实性巢状，并被纤细的纤维血管索分隔,肿瘤细胞染色质细腻，核周空晕明显，肿瘤细胞膜较厚，界线清楚类似植物细胞，部分区域呈肉瘤样。电镜观察：可见桥粒样连接，一些细胞可见刷状微绒毛。在肿瘤细胞和间质间可见基底膜样物，最重要及具有诊断意义的是绝大多数细胞具有胞质内多少不等的微囊泡，大小从100nm到350nm不等，有膜包裹，有些微囊内包含小微囊及糖原颗粒，少数还包裹色深均质物，类似溶酶体。第六十一页，共一百零五页。肿瘤细胞胞膜(Mo)清楚，胞质嗜酸

第六十二页，共一百零五页。核(He)周透明区明显，间质为纤细的纤维血管第六十三页，共一百零五页。肉瘤样癌成分相似于纤(Xian)维肉瘤

第六十四页，共一百零五页。Hale胶体铁染色，嫌色细胞癌阳(Yang)性

第六十五页，共一百零五页。免疫组化染色：AE1/AE3（+）CK7（+）vimentin-组织化学染色：胶体铁染色阳性病(Bing)理诊断：肾嫌色细胞癌伴肉瘤样癌第六十六页，共一百零五页。诊断及鉴(Jian)别诊断要点肾的肉瘤样癌见于各种类型肾癌，不是一个独立的组织学类型：肾的透明细胞癌（8%）、乳头状癌（3%）、嫌色细胞癌（9%）、集合管癌（29%）及不能分型的肾癌（11%。多见于老年人（中位年龄为60岁），男性稍多（男：女为1.6:1）。发现时往往肿瘤较大，临床分期较高，病变进展快，预后差。肾的肉瘤样癌形态(Tai)可以多种多样，其中最常见的是纤维肉瘤样、未分化肉瘤样、横纹肌样瘤，少见的是软骨肉瘤样和成骨肉瘤样等。镜下癌与肉瘤样成分无过渡现象，分界清楚，癌结节可位于肉瘤样区域内;肉瘤样区常见坏死。免疫组织化学：肉瘤样区域角蛋白上皮膜抗原灶状或弥漫阳性，有时Vimentin阳性，而肌源性标记物、S-100和CD34阴性。电镜：肉瘤样区域可见桥粒、微绒毛及基底膜等上皮分化的特点。肾嫌色细胞癌预后较好，但肉瘤样变者预后极差。第六十七页，共一百零五页。Oncocytoma第六十八页，共一百零五页。OncocytomaorChromophobeRCC第六十九页，共一百零五页。OncocytomaorChromophobeRCC第七十页，共一百零五页。A:ChromophobeRCC/OncocytomaB:PapillaryRCCC:WilmsTumorD&E:ClearCellRCCGlobalGenotypingof70CasesofKidneyTumorsBycDNAMicroarray第七十一页，共一百零五页。嗜(Shi)酸细胞腺瘤和嫌色细胞癌第七十二页，共一百零五页。4型主要肾肿瘤(Liu)的免疫组化特点第七十三页，共一百零五页。RenalMedullaryCarcinomaRaremalignancyAssociatedwithsicklecelltraitYoungpatientsEssentiallyLethal（POMS15W）Nomolecularstudyreported第七十四页，共一百零五页。第七十五页，共一百零五页。GeneNameAccessionIDIncreaseacyl-CoenzymeAdehydrogenaseN9264644.0Iglambda-likepolypeptide1

T6705317.6keratin19AA46425016.9collagen,typeIII,alpha1T9861214.1keratin18AA66417913.8keratin14

H4405113.1proteintyrosinephosphataseRN

R4594113.1chromosome8openreadingframe4H1679312.3dualspecificityphosphatase6AA63037412.2insulin-likegrowthfactor2N5459611.8RenalMedullaryCarcinoma第七十六页，共一百零五页。Immunostaing

inRenalMedullaryCarcinomaCK19 TopoIIa第七十七页，共一百零五页。二、肾癌转(Zhuan)移636例转移性肾癌的尸检：肺75%骨40%肝40%

软组织34%胸(Xiong)膜31%肾上腺22%

心脏16%脑15%肾脏14%

甲状腺13%腹膜10%GI9%GU8%胰腺8%皮肤4%

脾脏2%第七十八页，共一百零五页。第七十九页，共一百零五页。MCUP原发肿瘤位(Wei)置最常见部位：胰、肺、肾、结直肠男女均有较高比(Bi)例的双原发癌第八十页，共一百零五页。MCUP原发肿(Zhong)瘤位置骨转移：肺、乳腺、泌尿生殖道（包括肾和(He)前列腺）肝转移：结直肠、肺、乳腺、胰胆管癌眼原发性恶性黑色素瘤脑转移：肺、乳腺、GI多见卵巢、前列腺、胰胆管癌少见多数病人存活3-11个月肺转移：区别原发性肺癌与转移癌困难重要性在于鉴定易于化疗和/或内分泌治疗的乳腺癌和前列腺癌（1/3的转移癌对性激素阻断剂有反映）第八十一页，共一百零五页。CK7pos,CK20pos:Urothelial,Pancreatic,OvarianMucinous,StomachCK7pos,CK20neg:Lung,Breast,Ovary(non-mucinous),Endometrial,Mesothelial,Pancreaticobiliary,Stomach,Smallbowel,Thyroid

CK7neg,CK20pos:Colon,Duodenal/Ampullary，Stomach

CK7neg,CK20neg:Lungsquamous,Hepatoma,Kidney,Prostate,Stomach MetCa:CK7and20(Wang1995)第八十二页，共一百零五页。

Cytokeratin(AE1/AE3)

Imperfect“firstline”epithelialscreen:notatrue“Pankeratin”Neg:Hepatoma,Seminoma,someRenalcell,Adrenal,Prostate,someCarcinoid&IsletCell MetCa:UsefulAbsAE1/AE3negHepatomaAE1/AE3posLungcaAE1/AE3negHepatomaHepatoma,foc+第八十三页，共一百零五页。

CytokeratinLMW(8,18)

ComplimentsAE1/AE3Pos:Hepatoma,CarcinomasnegwAE1/AE3

(Renalcellca,Carcinoid,Prostateca,etc.)

BetterfordetectingSmallCellCathanAE1/AE3in mostcases(perinucleardots)

MetCa:UsefulAbs

Paget’sDisease

SmallcellcaHepatomaAE1/AE3MerkelMerkel第八十四页，共一百零五页。UseofCytokeratinLMW&HMW

LMWPOS,HMWNEG: HCC,RCC(conv.type),ProstateLMWPOS,HMWPOS:

ManyTumors(inclwelldiffSquamous)LMWNEG,HMWPOS: SquamousCa(welldifferentiated)

SquamousCa’s:HMW>LMWStrongcoexpressionofCK5andp63第八十五页，共一百零五页。

CEA(cloneCOL1)

Pos:ManyAdenocarcinomas, MedullarycaThyroid(~100%ofcells) Neg:RenalCellca,Hepatoma(rarecanalicular), Thyroid,Adrenal,MesotheliomaMetCa:UsefulAbs第八十六页，共一百零五页。

N-Cadherin

Pos:Serousca(mucinousneg) Endometrioidca,Hepatoma, Renalcellca,(alsoMesothelioma, Squamousca,Thyroid,Adrenal,SFT, ESS,Thymoma,Germcelltumors, NEtumors,Schwannoma,etc.)LiverMetCa:UsefulAbs第八十七页，共一百零五页。第八十八页，共一百零五页。M.Renalcellcarcinoma第八十九页，共一百零五页。M.Renalcellcarcinoma第九十页，共一百零五页。M.Renalcellcarcinoma第九十一页，共一百零五页。病例4：病史(Shi)及临床资料右(You)肾中上部见7cm×6cm×5cm肿物，与周围界限尚清楚，外缘与肾周脂肪囊粘连，切面实性，灰白色，中等硬度。另见淋巴结7枚，直径0.4cm~1.5cm。镜下肿瘤细胞弥漫片状排列，部分区域呈血管外皮瘤样结构。瘤细胞圆形、多边形或梭形，胞质丰富、淡嗜伊红，核圆或卵圆形，染色质细，核仁明显。大部分区域肿瘤细胞异形性明显，可见多核巨细胞，有少数核分裂像。局部区域有少量异常厚壁血管及血窦。少部分区域可见出血、坏死。肿瘤局部区域浸润至肾周脂肪囊。可见静脉内瘤栓。淋巴结边缘窦内可见成片分布的肿瘤细胞。第九十二页，共一百零五页。肿瘤细胞呈上皮(Pi)样、弥漫成片排列

第九十三页，共一百零五页。肿瘤细胞呈血管外皮瘤样排(Pai)列

第九十四页，共一百零