视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识可编辑修改

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；NMO90％NMONMO视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)Devic导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(centralnervousCNS)CNS病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。NMO(multipleis,MS)NMO-IgGNMONMO-IgGCNS4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP4MS，NMOCNSNMOMSNMOMSAQP4NMOMS，在治疗上也应有相应区别对待。一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现5～10:1，MS患者的女男比例(2:1)。NMOMS，LhermitteMS，NMOMSNMO干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有NMONMOMS80％~90％NMO患者呈现反复发作病程，有报导60％患者在1年内复发，903NMOMSNMO为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病(1NMO，NMONMONMOMS550%NMO5。与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。NMOSSA/SSBNMO，SLE视神经脊髓损伤。（二）视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSDs）系指NMO及相关疾病，多数患者血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同。Devic'sNMO经炎NMO方有一些报道，在亚洲很少见，中国NMO病例基本为复发型。NMO在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，与单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达10:1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。复发型NMO亚洲患者中，部分NMO型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，脊髓病灶长于3个椎体节段，且血清NMO-IgG阳性患者应考虑复发型NMO,MSMS。NMONMOMRIMRI脑室周围等。多数患者血清NMO-IgG阳性。复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO，high-riskndromesforNMO），反复发生的视神经炎或反复发作的脊髓炎，血清NMO-IgG阳性率高。该型可能是NMO的早期表现。（三）辅助检查1、脑脊液检查：部分NMO患者脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多，少数甚至在50×106/L以上,以中性粒细胞常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS复CSF50×106/L。NMOCSF隆区带阳性率(<20%)MS85%)。此外，MSIgG指NMOCSFMS2NMO-IgG（AQP4）检查：NMO-IgGNMO体标志物，多在血-脑屏障的星形胶质细胞足突处表达。NMOAQP4体多为阳性，MSAQP4，NMO-IgGNMOMS的参考依据之一。此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给予免疫抑制剂预防治疗。NMO-IgG的检测方法有多种，以细胞转染间接免疫荧光法检测的灵敏度和特异性较高。3、MRI检查NMO患者MRI的特征性表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶增强扫萎缩。MS≤2于一侧为主，急性期脊髓少有肿胀，缓解期脊髓萎缩不显著。因此，长脊髓脱髓鞘病灶对于鉴别MS与NMO有重要参考价值。T1T2由于T2样”高信号。在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。MRIMRI异性MS皮质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等。4P100少数无视力障碍患者中也可见P100延长。5、血清GFAP检查：对区别NMO和MS有一定意义，NMO的急性期GFAP常常明显升高，而MS急性期大多正常。6.血清其他自身免疫抗体增高，研究表明，NMO患者血清ANAs阳性率为44.4%（36/81），ANAdsDNA、抗着丝粒抗体（ACA）SSASSB35.8%（29/81）、6.2%（5/81）、1.2%（1/81）、24.7%（20/81）、8.6%（7/81），MS组仅1例ANAs阳性（1/49）。㈢诊断标准NMO2006WingerchukNMO(1)必要条件:①视神经炎;②急性脊髓炎。(2)MRI≥3体节段;MRIMSNMO-IgG和支持条件中的2条，即可诊断NMO。二、视神经脊髓炎的鉴别诊断MSNMO-IgG以及相应的临床诊断标准进行鉴别（表1）。首次发病的视神经炎或急性脊髓炎应与临床孤立综合征（CIS）根据发病年龄、男女比例、视神经病灶长度及是否增粗、脊髓病灶长度、严重程度及预后、脑脊液白细胞及多核细胞、寡克隆区带、IgGNMO-IgG性、NMO-IgG，参考意义Leber变性、脊髓硬脊膜动静脉瘘、梅毒性视神经脊髓病、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性脊髓病等相鉴别。某些等伴发的脊髓损伤，也应注意与NMO相鉴别。表1.视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别慢，必须密切注意。一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。激素治疗中应注意补鉀补钙，应用抑酸药。此外，应尽量控制激素的量和疗程，以预防激素引起的骨质疏松、股骨头坏死、严重骨折等并发症。血浆置换NMO2NMOO50％3~52~3L，1~2静脉注射大剂量免疫球蛋白(Intravenousimmunoglobulin,IVIg)IVIg，IgNMOMS0.4g/kg/d，5激素联合其他免疫抑制剂在激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止了病情进展。㈡缓解期治疗NMO、NMONMO-IgG阳性者应早期预防治疗。一线药物包括硫唑嘌呤、麦考酚酸莫酯，有条件者可使用利妥昔单抗（rituximab）；抗（natalizumab，tysabri)IVIGNMO。其他如环孢素A、FK506、来氟米特等免疫抑制剂也可试用。与MS不同，干扰素-β预防NMO复发疗效不确定2～3mg/(kg·d)单用或联合口服泼尼松〔按体质1mg/(kg·d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后（2～3）AQP4用免疫抑制剂，以防止复发。但部分患者用硫唑嘌呤可引起白细胞降低、胃肠道等副反应，应注意定期监测血象。1～3g/d，口服，可用于硫唑嘌呤无效或不耐受者。其副作用主要为胃肠道症状和增加感染机会。BCD20BNMOB375mg/m21400mg2（2）。7～25mg/kg16可同时应用美司钠（uromitexan）注射，以预防出血性膀胱炎。12mg/m216313NMONMO6．α4-整合素单克隆抗体，对干扰素-βNMO67,700用那他55；7.MS缓解期治疗不用糖皮质激素，；8.剂；IVIgMS；（三）对症治疗；1.痛性痉挛可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药；2.慢性疼痛、感觉异常等可用阿米替林、SNRI、；3.SSRI、SNRI、NaSSA；4.乏力、疲劳可用莫555520%的患者死亡，其余遗留不同程度的功能障碍。MS，NMONMOMSNMONMO31NMONMONMO,对IVIg的疗效较MS好。（三）对症治疗神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。慢性疼痛、感觉异常等可用阿米替林、SNRI、NaSSA、普瑞巴林等药物。SSRI、SNRI、NaSSA乏力、疲劳可用莫达非尼（modafinil）、金刚烷胺。震颤可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。性功能障碍可应用改善性功能药物等。认知障碍可应用胆碱酯酶抑制剂等。Dalfampridine(Ampyra?)。A。肢体功能训练在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重练。神经免疫学组讨论稿参考文献LennonVA,WingerchukDM,KryzerTJ,etal.Aserumautoantibodyarkerofneuromyelitisoptica:distinctionfrommultiplesclerosis.Lancet,2004，364(9451):2106-2112.LennonVA,KryzerTJ,PittockSJ,etal.IgGmarkerofoptic-spinalmultiplesclerosisbindstotheaquaporin-4waterchannel.JExpMed,2005,202(4):473-477.LucchinettiCF,MandlerRN,McGavernD,etal.AroleforhumoralechanismsinthepathogenesisofDevic’sneuromyelitisoptica.Brain,002,125(Pt7):1450-1461.MisuT,FujiharaK,KakitaA,etal.Lossofaquaporin4insofneuromyelitisoptica:distinctionfrommultiplesclerosis.Brain,2007,130(5):1224-1234.杨扬，黄德晖，吴卫平。NMO-IgG学杂志，2010.90（9）：606-609AQP4研究。中国神经免疫学与神经病学杂志，2010，17(2):101-103.NakamuraM,MiyazawaI,FujiharaK,etal.Preferentialspinalcentralgraymatterinvolvementinneuromyelitisoptica.JNeurolSci,55(2):163-170.PittockSJ,LennonVA,KreckeK,etal.Brainabnormalitiesinromyelitisoptica.ArchNeurol,2006,63:390-396.PittockSJ,WeinshenkerBG,LucchinettiCF,etal.Neuromyelitispticabrainlesionslocalizedatsitesofhighaquaporin4expression.ArchNeurol,2006,63:964-968.神经科杂志，2009，42（6）：370-374.科杂志，2009，42（1）：15-19.Sellnera,J.Boggildb,M.Clanetc,M.etal.EFNSguidelinesonnosisandmanagementofneuromyelitisoptica.EuropeanJournalofNeurology2010,17:1019–1032WingerchukDM,WeinshenkerBG.Neuromyelitisoptica.CurrTreattionsNeurol,2008,10(1):55-66.WingerchukDM.Neuromyelitisoptica:newfindingsonpathogenesis.IntRevNeurobiol,2007,79:665-688.WingerchukDM,LucchinettiCF.Comparativeimmunopathogenesisofacutedisseminatedencephalomyelitis,neuromyelitisoptica,andsclerosis.CurrOpinNeurol,2007;20:343-350.MatielloM,LennonVA,JacobA,etal.NMO-IgGpredictsthemeofrecurrentopticneuritis.Neurology,2008,70(23):2197-2200.WingerchukDM,LennonVA,PittockSJ,etal.Revised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