新生儿早期先心病识别

新生儿复苏失败

----生后早期先心病识别SCMC

Neonatal

Unit病

例

患儿，男，

0.5

小时，

BW

3600g

系

G1P1

，

GA

42W

+3

，顺产，

Apgar

3-5-6

，羊水Ⅲ

复苏后呼吸急促、青紫明显、

SpO

2

60~65%

体检

:

神志清

、

反应可

、

RR

50-60

次

/

分

、

HR

136bpm

、

SpO

265%

(头罩吸氧下)、

Bp

56/30mmHg

，吸凹征(

+

)、鼻扇(

-

)，两肺无啰音，心音尚力、心律齐、胸骨左缘闻及

I/6

SM

，腹软、肝右肋下

2.0cm

，质地软，脾未及，四肢暖、无浮肿，肌张力正常、

Moro

’

s

(

+

)须关注的体征

:

病

例四肢血压和

SpO

2

、

足背动脉搏动初步诊断

:

新生儿青紫待查

持续肺动脉高压(

PPHN

)

青紫型先心病待排心超诊断

:

肺动脉高压

(79mmHg)

房间隔缺损、右向左分流，动脉导管未闭、

双向分流，

心

功

能

偏

低

新

生

儿

先

心

病

急症

新生儿持续肺动脉高压及各种严重心血管畸形是新生儿产时

复苏失败的原因，严重者甚至导致早期死亡；

新生儿持续肺动脉高压(

PPHN

)

严重心血管畸形：

1.

D-TGA/IVS

2.

PA/IVS

3.

HLHS

4.

IAA.

AS.

CoA

(严重)

5.

PS/IVS

(重度)

6.

TAPVC

心功能不全(复杂性先心病、严重心律失常、心肌病及心肌

炎等)先天性心血管畸形

先天性心血管畸形发生率

6

～

8/1000

活产婴儿

早

产

儿

/

低

体

重

儿

的

心

血

管

畸

形

发

生

率

较

足

月

儿

高-

Tauner

等，回顾分析

521

619

例活产婴儿，心血管畸形(不

包括

ASD

及

PDA

)发生率为

0.57

％，其中早产儿为

1.25

％，

足月儿为

0.51

％-

双胎与早产儿心血管畸形增多无明显关系-

Hoffman

等，晚期死胎中，心血管畸形发生率高；早期流产的胎儿常合并染色体异常

，

心

血

管

畸

形

心血管畸形对胎儿发育、胎盘功能影响无明显证据动脉导管依赖性病变：提供肺血流肺动脉闭锁(室间隔完整)法洛四联症合并重度肺动脉狭窄或肺动脉闭锁危重型肺动脉狭窄重度肺动脉狭窄合并三尖瓣闭锁提供混合血大动脉转位提供全身血流左心发育不良综合征主动脉弓中断重症主动脉缩窄危重型主动脉狭窄动脉导管依赖型先心病

完全性大动脉转位(

D-TGA/IVS

)是新生儿期最常见的严重紫绀型心脏病(约

7~9%

)，室间隔完整，大多有

PFO/PDA

，主动脉弓左位

体检：心前区微隆，收缩期杂音多较柔和，第二心音响亮单一，股

动

脉

搏

动

正

常

，青

紫

，呼吸急促，吸凹征(

+

)，肝脏增大

胸片早期正常

-

心

影

中

度

增

大

肺血多EKG

生后大多正常

心超

：

确诊

，一

般

无

需

心

导

管TGA“蛋形心

”肺血多心室大动脉连接不

一

致

，

主动脉位于前，起源于右心室，肺动脉后位

，发自左心室D-TGA,动脉导管依赖型先心病室隔完整的肺动脉闭锁

(

PA/IVS

)•

也是新生儿期较常见的严重紫绀型先

心病(室隔完整

50%

)•

生后即有呼吸困难

，

严

重

紫

绀

及

心

衰•

体检：心尖向左侧移位、心尖搏动抬

举

感

，

第

2

心

音

单

一

，

胸

骨

左

下

缘

闻

及全收缩期杂音（三尖瓣关闭不全），

胸骨左上缘闻及

PDA

所产生的收缩期

杂音，肝脏常增大•

代谢性酸中毒进行性加重•

胸片

肺纹理减少•

心超

可诊断PA肺血减少PA

-CT左肺动脉起始部狭窄PA

-CT右肺动脉起始部狭窄动脉导管依赖型先心病

左心发育不良综合征(

HLHS

)

先天性左心室发育不良或缺如，升主动脉严重发育不良(主动脉瓣和

二尖瓣闭锁)；体循环完全依赖右心室通过动脉导管灌注，且体肺静

脉

血被迫在右

心房

进

行

混

合

较常见

小于1岁先心病

7

～

9

％，生后短期死亡(1周内死亡的

25

％)

生后

24

～

48

小时因呼吸困难、严重紫绀而

检查确诊(或产前)PDA

如动脉导管开始关闭，体循环灌注减少，

出现苍白、昏睡和脉搏减弱；若动脉导管

关闭，出现严重酸中毒和肾衰竭动脉导管依赖型先心病

左心发育不良综合征(

HLHS

)

第二心音单一、胸骨左缘柔和的收缩期杂音

胸片

心影增大、

肺

血

增

多

EKG

右心房肥大和右心室肥厚

心超

：

可确诊(心脏形态

、

主

A

弓

发育不良的程度，升主动脉逆行PDA血流)左心发育不良心影大

肺血多右心室扩大，左心室发育小，升主动脉细小

3mm

，弓约

4.4mm

，弓峡部狭窄左心发育不良

-CT动脉导管依赖型先心病

主动脉弓中断(

IAA/AS

)

1.5%分型

：

主

动

脉

弓

分

为

近

弓

、

远

弓

和

峡

部

A.

位于峡部，其中有短无腔隙的纤维索带跨过称主动脉弓闭锁B.

在左颈总和左锁骨下动脉之间

较常

见

69~79

％

，

可伴有右锁骨下异常起源于降主动脉，

狭窄风险较高！C.

在

无

名

动

脉

起

始

处

至

左

颈

总

动

脉

极少见

如果动脉导管突然关闭，或

IAA

未被及时发现，生后不久即表现为严重酸中毒，

下

肢

灌

注

不

足

造

成

无尿

脉搏

依赖于解剖类型：右上肢脉搏可触及；若导管关闭，左上肢和股动脉不能触及

肝肾功能损伤

ALT

和

LDH

、

Cr

增高，

NEC-

便血动脉导管依赖型先心病

非常严重的酸中毒（

pH<7.0

）最终导致所有器官损伤，包括脑和心脏a.

可有抽搐、软弱无力、反应低下b

b.

因低心排，心肌损伤非常严重c.

肺血流得到保障，故很少出现肺功能障碍

偶尔动脉导管未很快关闭，诊断可延迟数周；随着左向右分流增加出现充血性心力衰竭和生长落后

心超：建立出生前诊断a

a.

明确中断位置

、

长度

，

左室流出道最狭窄处直径

，

主动脉瓣环直径和升主动脉直径b.

是否存在峡部：此类患儿常伴

22

号染色体微缺失(与认知发育有关)和

Di-George

综合征

磁共振IAA

B

型IAA

B

型

左位主动脉弓，弓中断

7.8mm动脉导管依赖型先心病

主动脉缩窄(

CoA

)

先天性降主动脉狭窄，常发生在左锁骨下动脉远端和动脉导管临近处

。

占先心病

5

～

8

％（第

8

位）

A

.

导

管

前

型

（

婴

儿

型

）

动

脉

导

管

开

放

，

主

动

脉

峡

部

管

样

狭

窄

位

于

主

动

脉

近端，导管供应降主动脉；

B

.导管后型（成人型）动脉导管关闭，主动脉腔内搁板样

狭

窄

心力衰竭和

无

症

状

高

血

压

严重

CoA

如动脉

导

管

未

闭

可

出

现

休

克

、呼吸急促、心动过速、苍白、下肢脉搏未及上肢脉搏细弱和低血压

，肝

脏

增

大

胸片

心影增大

伴

肺

充

血EKG

左心室扩大

心超：可确诊（主

A

无

搏

动

、

缩

窄

位

置

、横弓大小和其他心脏畸形）主动脉弓部狭窄，降主动脉扩张CoA

-CT新生儿急危重先心病

肺静脉异位引流(

TAPVC

)A.

心上型

肺总静脉经垂直静脉引流到左无名静脉B.

心内型

引流到冠状窦

C.

心下型

肺

总

静

脉

通

过

降

垂

直

静

脉

引

流

到

门静脉

非梗阻型

症状和体征取决于

ASD

大小和右向左分流

量

，

体

循

环

氧

饱

和

度

降

低

的

程

度

，

肺

/

体

血

流

的

比

值

(

Qp:Qs

)

的比值：

ASD

的大小、体肺血管床下游阻力

新生儿出现渐进性呼吸急促、发绀和右心衰

梗阻型

多见于心下型和肺静脉回流

严重梗阻者。出生早期肺动脉压增高导致大量右向左分流；肺血流减

少，肺动脉流出道梗阻导致肺水肿

，

进

行

性

低

氧

血

症

，

循

环

衰

竭

血气明显异常

低氧、酸中毒

胸片

进行性

肺

间

质

显

影新生儿急危重先心病

TAPVC

可合并其他多种先心病，需要

精确诊断

症状多样化，早期诊断困难非梗阻型，早期轻度心衰者与大型

ASD

症状、体征相似有肺高压

、

严

重

低

氧

血

症

者

，

可

能

误

诊

为

新

生

儿

持

续

肺

高

压

、

或呼吸窘迫综合征

梗阻型有肺水肿体征

，

伴或不伴体循环低灌注（

四

肢

冷

、

心

率

快

、血压低）

胸片

由

水

肿

程

度

而

定

，

伴

或

不

伴

肺

水

肿

，

后

期

可

见

“

8

字型

”

心超

明确诊断右室扩大、左心房

肺静脉引流缺如、存在畸形静脉通道(垂直静脉或肺静脉共汇)，或右心房有涡流治疗

急诊：

ECMO

，或者立即手术右上下肺静脉汇合一共同静脉，左行收集左上下静脉，汇入扩张的左垂直静脉－无名静脉

－

右上腔静脉TAPVC

-

CT危重型先心病分类：体循环血流受阻

－体循环依赖

PDA

－心室压力超负

肺循环血流受阻

－肺循环依赖

PDA

－右向左分流／肺血减少

换位

－

平行的循环

单

心

室新生儿术前监护和治疗

患儿术前状态是决定死亡率

、

住院时间

、

远期神经及体格发育状态的重要因素

内科治疗的目的：采用不同方法以改善由于异常血流动力血引起的功能障碍，及时治疗和预防并发症，期待适宜的手术时间

患儿存在经供氧仍未纠正的低氧血症

、

心力衰竭或休克时，应及时给予生命支持及维持动脉导管开放等积极措施

，

待

稳

定

后

及

时

转

运

、

进

一

步

治

疗新生儿术前监护和治疗

监护患儿

心功能

、

循环状况

、

重要脏器功能

呼吸、心率、心律、心脏杂音变化

脉搏（上下肢）

血压（四肢）

平均动脉压

MAP

、脏器灌注压

MAP-CVP

SpO

2

（四肢）

肝脏－酶学、肾脏－尿量和生化、血常规

血小板

PT脑－组织氧饱和度、影像

治

疗

药

物

如

凯

时

、

地

高

辛

、

速

尿

等

，

必

要

的

药

物

血

药

浓

度检测手术前监护和治疗⑴

维持气道通畅及供氧：-

如

有

呼

吸

窘

迫

或

重

度

低

氧

血

症

，

应

给

予

镇

静

剂

/

肌

松

剂

、气

管

插管及机械

通

气-

应用

PGE1

后若循环稳定，无呼吸暂停时可恢复自主呼吸-

心排出量正常，血色素正常时经鼻导管或面罩供氧，青紫型先心病维持

SpO

2

75

％～

85

％

避免高氧-

维持

PCO

2

40

～

50mmHg

，以增加肺血管阻力(过度通气使肺血管阻力减低、肺循环优势分流)手术前监护和治疗⑵

前例腺素

E1

治疗

极大缓解了对急症手术的需求

指征：早产儿/新生儿早期合并动脉导管依赖型心血管畸形(如

PA

、

CoA

)

，

须应用

PGE1

维持动脉导管开放重度低氧血症或休克往往在

PGE1

治疗后方缓解

剂量：

PGE1

0.01

～

0.025

g/kg·min

维持动脉导管开放；少数需要达

0.1

g/kg·min有效后可予

0.01

g/kg·min

维持最

有

效

时

间

生

后

2

周

内手术前监护和治疗⑵

前例腺素

E1

治疗（续）

如果经治疗后无效，则提示：①诊断有误；②动脉导管对

PGE1

无反应；③动脉导管缺如

；

④肺

静

脉

回

流

梗

阻

副作用：常见呼吸暂停、低血压、发热和皮疹必要的呼吸支持如有低血压，静脉给予

NS

10

～

20ml/kg·

次，或

5

％白蛋白；血压仍低则给予多巴胺治疗手术前监护和治疗⑶正性肌力药物治疗

洋地黄类：中度正性肌力作用和神经内分泌调节作用地高辛应用指征

:

急性失代偿心力衰竭

利尿剂

、

ACEI

效果不佳

先心病

不伴

有

流出道梗阻

首选地高辛

7~8

g/kg·d

维持

0.03mg/kg·d

洋地黄中毒

早产儿、心肌炎症和缺血、电解质紊乱(低

K

+

Ca

++

Mg

++

)，表现心律失常、心动过缓、房室传导阻滞、早

搏等手术前监护和治疗

β

肾

上

腺

素

能

受

体

兴

奋

剂

，

增

强