库欣综合征授课黄琼讲解

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库欣综合征1授课教师：黄琼2案例导入：患者李某，女性，26岁，脸变圆红、肥胖2年，闭经1年，乏力、头昏半年，口渴、多饮2月。查体：BP170/110mmHg，心率108次/分，神清，脸圆红，面部毳毛增多。眼球结膜水肿，皮肤菲薄，乳晕及指关节伸侧色较深，腹壁、腋窝可见皮肤紫纹，双下肢有可凹陷性水肿。辅助检查提示血皮质醇节律消失。问题与思考：1.初步诊断和诊断依据是什么？应与哪些疾病相鉴别？2.为明确诊断需要进一步做哪些检查？3.该患者的治疗策略应如何选择？1.掌握库欣综合征的定义、病因分类、临床表现2.熟悉库欣综合征的定性及定位的诊断3.了解库欣综合征的辅助检查、治疗学习目标3概述病因临床表现诊断鉴别诊断治疗主要内容45一、概述

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库欣综合征（Cushingsyndrome）又称皮质醇增多症，为各种病因造成肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的类型，称为库欣病（Cushingdisease）。6二、病因

依赖ACTH的库欣综合征库欣病（垂体性库欣综合征）异位ACTH综合征：小细胞肺癌最常见（50%）异位CRH综合征不依赖ACTH的库欣综合征：肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌其他

库欣病①最常见，占库欣综合征的70%，多见于成年人，女性多于男性②垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤（直径<10mm），占库欣病病人的80%③大部分病例切除微腺瘤后可治愈④10%为大腺瘤，少数为恶性肿瘤注释：CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）7三、临床表现

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１.向心性肥胖、满月脸、多血质貌２.全身肌肉及神经系统3.皮肤表现4.心血管表现5.对感染抵抗力减弱6.性功能障碍7.代谢障碍皮质醇长期分泌过多，引起1.物质代谢严重紊乱（抑制蛋白质的合成，促进其分解；使脂肪重新分布；促进糖异生，使血糖增高）2.干扰多种激素的分泌8

8脸圆而呈暗红色，锁骨上窝、颈背部和腹部脂肪堆积，呈典型的满月脸，鲤鱼嘴、水牛背，锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹特征，四肢相对较小。多血质貌与皮肤菲薄、微血管易透见及RBC、Hb增多有关

１.向心性肥胖、满月脸、多血质貌9

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２.全身肌肉及神经系统肌无力，下蹲后起立困难。不同程度精神、情绪变化，表现为焦虑、易怒、注意力不集中、失眠等10

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3.皮肤表现皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑常于下腹部、大腿内外侧等处出现紫纹（紫红色条纹，由于肥胖、皮肤薄，蛋白质分解亢进、皮肤弹力纤维断裂所致）手、脚、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染异位ACTH综合征者可见皮肤色素沉着11

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4.心血管表现高血压1.皮质醇具有保钠排钾、水钠潴留作用2.皮质醇激活肾素-血管紧张素动脉硬化和肾小球动脉硬化长期高血压可并发左心室肥厚、心力衰竭和脑血管意外凝血功能（高凝状态）、脂代谢紊乱易至动静脉血栓，增加心血管并发症发生率12

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5.对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱，多见于肺部感染化脓性感染且不易局限，可发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症等病人感染后，炎症反应往往不显著，发热不明显，容易漏诊13

136.性功能障碍女性：雄激素生成过多、皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，大多出现：1.月经减少、不规则或闭经

2.痤疮3.明显男性化（乳房萎缩、多毛、喉结增大等）者少见，若出现应警惕肾上腺皮质癌男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软14

147.代谢障碍大量皮质醇造成肝糖异生，并有拮抗胰岛素作用，减少外周组织对葡萄糖的利用，肝糖输出增加，糖耐量减低、部分病人出现类固醇性糖尿病明显低钾碱中毒主要见于：肾上腺癌、异位ACTH综合征部分患者因钠水潴留出现水肿病程较久者出现骨质疏松儿童病人生长发育受抑制15思考题1.皮质醇增多症最常见的病因是A．垂体腺瘤 B．肾上腺皮质腺癌C．长期大剂量使用糖皮质激素 D．肾上腺皮质腺瘤E．支气管肿瘤引起的异位内分泌综合征16

库欣综合征（2）16授课教师：黄琼17四、诊断及鉴别诊断

17（一）诊断依据1.临床表现：有典型症状体征者，从外观即可作出诊断2.各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常皮质醇分泌增多，昼夜分泌节律消失：血皮质醇浓度早晨高于正常，晚上不明显低于清晨尿游离皮质醇增多：能反应血中游离皮质醇水平，诊断价值高且不能被小剂量地塞米松抑制。

18（二）病因诊断

181.大剂量地塞米松抑制实验库欣病患者大剂量地塞米松试验可被抑制肾上腺腺癌或腺瘤一般不能被抑制到50%以下异位ACTH综合征患者大多不被抑制2.血ACTH测定：鉴别ACTH依赖性和非依赖性库欣综合征有重要意义肾上腺皮质肿瘤：ACTH低于正常低限ACTH依赖性库欣综合征：ACTH升高3.影像学检查肾上腺CT及B超。CT薄层扫描：直径1cm以上的肿瘤不会漏诊垂体ACTH瘤，蝶鞍MRI优于CT19

19（三）鉴别诊断1.肥胖症：可有高血压、糖耐量减低、月经稀少或闭经等2.酗酒兼有肝损害者：可出现假性库欣综合征3.抑郁症病人：尿游离皮质醇可增多20五、治疗

20应根据不同的病因做相应的治疗。1.库欣病2.肾上腺腺瘤3.肾上腺腺癌4.不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生5.异位ACTH综合征21

21经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选治疗方法不能切除者行一侧肾上腺全切，另一侧大部分或全部切除，术后作激素替代治疗垂体大腺瘤：需做开颅手术治疗，尽可能切除肿瘤，术后辅以放疗，预防复发部分肾上腺切除术＋激素替代治疗辅以药物治疗：如溴隐亭治疗催乳素高的患者1.库欣病22

222.肾上腺腺瘤：手术切除3.肾上腺癌：尽早手术，未能根治或已有转移者药物治疗以减少肾上腺皮质激素产生。4.不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生：作双侧肾上腺切除术，术后行激素替代治疗5.异位ACTH综合征：治疗原发癌症（手术、化疗、放疗等）23案例分析：患者李某，女性，26岁，脸变圆红、肥胖2年，闭经1年，乏力、头昏半年，口渴、多饮2月。查体：BP170/110mmHg，心率108次/分，神清