儿科专业课 18-先天性心脏病2学习课件

先天性心脏病中山大学孙逸仙纪念儿科

覃丽君

邮箱：doctorqlj@163.com目录心血管解剖及心脏胚胎发育儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症常见先天性心脏病鉴别诊断正常心血管解剖生理及心脏胚胎发育心脏结构心脏胚胎发育早期血管形成

早期心脏形成心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成心脏胚胎发育关键期：第2-8周心管各段的演变第8周心房的分隔心室的分隔和心球胎儿血循环及出生后的改变1、正常胎儿血循环的特点只有体循环，几乎没有肺循环胎儿体内绝大部分是混合血静脉导管、卵圆孔及动脉导管为胎儿血循环的特殊通道胎儿时期血氧含量：肝脏最高,次为心、脑、下半身最低2、出生后的改变

婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔功能上关闭5~7月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭80%于3个月内,95%1年内解剖上关闭静脉导管6~8周内闭锁形成韧带胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB儿童心血管疾病检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查：核素心血管造影、MR、CT辅助诊断明确诊断常用病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀喂养困难:与氧的供需失调有关呼吸困难发育迟缓:与体循环血量减少或血氧下降有关出汗疲乏声嘶潜在并发症：肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）患儿，男，3岁VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓杵状指（趾）见于那些CHD？听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导杂音的分类收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音X线检查诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症正位胸片的心脏投影你的X线诊断分别是什么？心电图（ECG）主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大超声心动图（ECHO）M型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差M型超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定98%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60心血管造影诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段其它检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较少用先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病4.05‰~12.3‰个活体婴儿中

先天性心脏病致病因素基因因素

10%染色体5%~10%单个基因变异3%基因和环境共同作用

90%多因素遗传占大多数环境作用药物感染孕母条件其它先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位两种分流类型的表现左向右分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫早期出现紫绀,进行性加重;肺循环血多肺循环血少（或多）体循环血少体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病先天性心脏病发病率1.左向右分流型

(53%)

PDA

17

%ASD

16.5%VSD

13

%AVSD

3.5%

Abn.PVreturn

3

%2.右向左分流型

(11

%)TOF

4.5%TA

3

%PA+VSD

2.5%PA+IVS

0.5%3.混合缺损型(15%)

TGA

5%Univ.Ht.

5%

Atrialisomerism

<2%DORV

<2%

Truncus

0.8%

CorrectedTGA

<0.5%4.梗阻型

(15

%)

Coarctation

9.5%PS

2

%MSetc.

1.5%LVOTO

1.3%HLHS

0.9%IAA

0.6%5.瓣膜畸形

Ebstein

<1

%AR

<0.5%MR

<0.5%SVaneurysm

<0.5%6.其它Arrhythmia

5

%Vascularring

0.5%房间隔缺损

（atrial

septaldefectASD）房间隔缺损房间隔缺损占先天性心脏病总数的5%~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损继发孔型房间隔缺损ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉动脉血左心房左心室主动脉搏血减少体循环缺血上下腔静脉右心房扩大ASD血液循环途径LVRVLARA为什么ASD左心房没有增大？ASD临床表现临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASD心电图表现右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示Io房室传导阻滞）ASD心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗：外科手术介入性心导管术

Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损室间隔缺损

（vent-ricular

septaldefect,VSD）室间隔缺损室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形VSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④约20%

~30%VSD分类（2）

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：系统的血流量减少肺内血流量增加室间隔缺损左心室肥大由左向右分流右心室肥大VSD病理生理VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血为什么VSD左心房会增大？LVRVLARAEisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期机制：不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD临床表现VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductus

arteriosus,PDA）

指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;PDA病理分型管型漏斗型窗型肺血流量增加体循环血流减少左向右的分流左心室肥大

PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-entialcyanosis）PASP超过AoSP时,右向左分流下半身青紫，左上肢轻度青紫

PDA病理生理PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血脉压差增宽上下腔静脉右心房LVRVLARA为什么PDA左心房会增大？PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大PDAX线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗法洛四联症

（tetrologyofFallot,TOF）法洛四联症法洛四联症占CHD的10%婴儿期后最常见的青紫型CHD包括四种畸形TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常对血流动力学影响最大进行性发绀肺血流量减少肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥大右向左分流右心室血流流出受阻

TOF

病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成TOF

病理生理青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎症状阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位

②吸氧

③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注

④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注

⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显TOFX线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴RBBB。TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：RVOT狭窄程度、PA瓣及PA分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）TOF根治术TOF姑息术常见先天性心脏病的鉴别表疑似心脏病无紫绀有紫绀胸片体检肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片体检肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血