自身免疫性溶血性贫血病例分析

自身免疫性溶血性贫血病例分析

［病例摘要］女性，36岁，乏力、面色苍白半个月

半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血(具体不详)，发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。

查体：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺(-)，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，双下肢不肿。

化验：血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，plt140×109/L,网织红细胞18%,尿常规(-)，尿胆红素(-),尿胆原强阳性，大便常规(-)，隐血(-)，血总胆红素41μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。

［分析］

一、诊断及诊断依据(8分)

(一)诊断自身免疫性溶血性贫血（温抗体型，原发性）

(二)诊断依据

1.

有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现，脾大

2.

2.巩膜轻度黄染，结合化验(血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性)为溶血性黄疸

3.Hb低，网织红细胞明显增高达18%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验(+)

4.未发现继发原因

二、鉴别诊断(5分)

1.继发性免疫性溶血性贫血(药物，自身免疫病等)2.急性黄疸性肝炎

三、进一步检查(4分)

1.骨髓检查及骨髓铁染色2.ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量

3.其他有关溶血的检查4.肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查

四、治疗原则(3分)

1.首选糖皮质激素2.免疫抑制剂或切脾3.对症治疗

病例摘要：患者，女性，24岁，学生，主因“牙龈出血、月经量增多2个月，加重5天”来诊。

患者2个月前晨起刷牙时发现牙龈出血，月经来潮时月经量增多、经期延长，未予特殊注意。1周前患者发热、咽痛，口服“感冒冲剂”后好转。5天前患者牙龈出血量及月经量较前明显加重，伴鼻衄及双下肢散在出血点。起病以来患者无面色苍白、皮疹及关节痛，体力活动正常，大、小便正常。

既往：体健，月经规律。

查体：T36.5℃，P80次／分，R20次／分，BP120／70mmHg；无贫血貌、黄疸，口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点，浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺未触及，心、肺、腹部查体未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。

实验室检查：血常规：WBC4.8×109／L，N75%，Hb125g／L，PLT14×109／L。

分析步骤：

1.诊断及诊断依据

初步诊断：血小板减少原因待查

特发性血小板减少性紫癜？

诊断依据为：

（1）青年女性，病程2个月，起病隐匿。

（2）牙龈出血，月经增多2个月，发热、咽痛后出现多部位皮肤黏膜出血，月经增多较前加重。

（3）既往无长期慢性出血的病史。

（4）查体口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点。

（5）辅助检查血小板明显降低，14×109／L，白细胞及红细胞计数正常。

2.鉴别诊断

（1）骨髓造血异常导致的血小板降低：如白血病、再生障碍性贫血等疾病，多有贫血，出血，感染表现，常伴有血白细胞及血红蛋白异常，骨髓检查可鉴别。

（2）继发性免疫性血小板减少：青年女性患者需警惕自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、甲状腺疾病以及淋巴瘤，上述疾病常常伴有多系统症状。

（3）脾功能亢进：通常有慢性肝病病史，临床有脾大的体征，早期表现为血小板计数轻度下降，晚期可有白细胞及血红蛋白降低。

3.进一步检查

（1）监测血常规变化，进行血涂片检查。

（2）骨髓涂片及骨髓活检。

（3）凝血检查。

（4）血小板相关抗体。

（5）肝肾功能、甲功、自身抗体谱、抗磷脂抗体及肝炎病毒血清学检查。

（6）胸、腹、盆部影像学检查。

4.治疗原则

（1）警惕危及生命的大出血发生减少患者活动，监测血小板数量，必要时紧急输注血小板、静脉输注丙种球蛋白。

（2）明确诊断后则应用糖皮质激素治疗。病例摘要：

女性，22岁，面色苍白、乏力1年，加重半个月就诊。，

患者1年来无明显原因逐渐出现面色苍白、乏力，但能照常上班，曾到过医院检查，化验有轻度贫血（具体不详），未予治疗，近半个月来加重来诊。发病以来进食、睡眠好，不挑食，二便正常，尿色无改变，无便血和黑便，体重无明显变化。既往体健，无胃病和肝、肾疾病及痔疮史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，未婚，月经14岁初潮，量偏多，近两年来更明显，家族史中无类似患者。

查体；T36.5℃，P90次／分，R18次／分.BP120／80mmHg，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜无黄染，结膜、口唇苍白，舌乳头正常，甲状腺不大，心肺未见异常，腹平软，肝脾肋下未触及，无移动性浊音，双下肢不肿，有匙状指。

辅助检查：Hb70g／L，RBC3.1×109／L，Ret0.012，MCV68fl，MVH24pg，MCHC29%。WBC5.4×109／L，分类N70%,L26%，M4%，Plt250×109／L，尿常规（-），尿隐血（-），粪常规（-），粪潜血（-）。

分析步骤：

1.初步诊断及诊断依据

初步诊断：月经过多原因待查

缺铁性贫血（中度）

诊断依据：

（1）青年女性，慢性病程。

（2）1年来逐渐出现面色苍白，乏力。

（3）既往月经偏多，近两年加重。

（4）查体贫血貌，结膜、口唇苍白，匙状指。

（5）辅助检查Hb70g／L，呈小细胞低色素性贫血。

2.鉴别诊断

（1）慢性病性贫血：有慢性感染，炎症，肿瘤等基础疾病史，多为正细胞正色素性贫血。患者无基础慢性病史，为小细胞低色素性贫血，考虑可能性较小，可查血清铁，铁蛋白，总铁结合力等进一步除外。

（2）铁粒幼细胞性贫血：可表现为小细胞低色素性贫血，但血清铁及铁蛋白升高，总铁结合力降低，骨髓中出现环形铁粒幼细胞。

（3）海洋性贫血：可表现为小细胞低色素性贫血，但常有家族史、脾大，血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常。

3.进一步检查：

（1）血涂片

（2）血清铁、铁蛋白和总铁结合力

（3）骨髓检查及骨髓铁染色

（4）妇科检查

4.治疗方案

（1）铁剂治疗

首选口服铁剂。

（2）病因治疗。

【例题2】

病例摘要：患者，女性，55岁，因多关节肿痛4月余来诊。4个月前出现右手近端指间关节(PIP)(4、5)、掌指关节(MCP)(1、2)肿痛，晨僵10分钟。此后右膝关节肿痛，逐渐加重，伸屈明显受限，局部皮温增高，抗感染治疗无效。2个月前双腕、右踝及右足跖趾关节(MTP)肿痛，伴双肩、左足MTP、左手PIP(3)及颈部疼痛。无皮下结节、光过敏、雷诺现象及口眼干。既往患“白癜风”6年。

查体：一般状况可，颜面、颈背、四肢远端见多发大小不等片状色素脱失斑。心、肺及腹部未见异常。双腕关节肿(+)，压痛(++)，背伸受限；右手PIP(4、5)、左手PIP(3)关节肿(+)，压痛(+)；右手MCP(1、2)关节压痛(+)；右膝关节肿(++)，压痛(++)，伸屈受限；右踝关节肿(++)，压痛(++)；右足MTP关节(++)，压痛(++)。

实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功正常；ESR97mm／h；CRP13.8mg／dl；RF

265.1U/ml。

分析步骤：

1．诊断及诊断依据

初步诊断：类风湿关节炎

诊断依据：

(1)中老年女性，慢性病程，隐匿起病。

（2）患者多关节对称性、持续性肿胀、疼痛4个月，主要累及手足小关节。

（3）既往无皮下结节、光过敏、雷诺现象及口眼干。

（4）查体多关节肿胀、压痛，主要累及手足小关节。

（5）辅助检查RF明显升高，ESR、CRP明显升高。

2．鉴别诊断

(1)骨性关节炎:主要累及膝、髋等负重关节，手以远端指间关节骨性膨大为特点，ESR、CRP增高不明显，RF阴性。

(2)系统性红斑狼疮：关节外表现较突出，血清抗核抗体、抗ds-DNA、抗