概述慢性髓细胞白血病慢性淋巴细胞白血病讲解

慢性白血病（CL）概述慢性髓细胞白血病慢性淋巴细胞白血病概述概念：起源于BM造血干/祖细胞恶性变的一组高度异质性疾病。异质性细胞群停滞在晚期细胞且失去分化能力，并伴凋亡减少。发病情况：发病率高，居白血病的第三位，20-50岁男性多见。慢性髓细胞白血病（CML）一、概述：自从1960年发现CML的特异性细胞遗传学和分子生物学标志：Ph染色体和bcr/abl融合基因后，将CML分为三型：

①

Ph⁺⁄bcr/abl⁺②Ph⁻⁄bcr/abl⁺③Ph⁻⁄bcr/abl

⁻典型慢粒（CGL）占95%不典型慢粒占5%

三型形态学、临床表现、治疗、预后均不同。

二、慢粒（CGL）（一）概述：临床上以粒系克隆性过度增殖为显著特征，占CL的95%，中年男性多见。起病慢，初期症状不明显，逐渐出现低热、乏力、消瘦、盗汗，最突出的体征为脾肿大；也可有胸骨压痛。临床自然病程分三期：①慢性期（CP）②加速期（AP）③急变期（BP）（二）、CGL特点

1、巨脾

2、Ph+3、嗜酸、嗜碱粒细胞↑

4、BM可有小巨核细胞及粒系病态造血。

5、NAP积分↓

6、疾病晚期BM可干抽。

（四）实验室检查①PB：早期Hb及RBC↑，

WBC明显↑达10010⁹/L以上，PLT正常或↑达100010⁹/L

。

②WBC分类：早期中幼粒以下各阶段细胞↑，原始粒细胞<10%，嗜酸、嗜碱细胞增多。2BM：①

BM有核细胞增生极度活跃

②

G/E↑（10-50：1）

③

粒系增生，慢性期分类同PB，可见核浆发育失衡，P-H异常等病态粒细胞，偶见Auer小体。

④红系早期增生，各阶段细胞均见。

⑤巨核系：早期增多，可见小巨核细胞。

⑥偶见戈谢细胞及海蓝组织细胞。3、细胞化学染色：NAP积分明显减低。4、免疫学检查：急变后可表达为多系列CD阳性。5、细胞遗传学和分子生物学检验：t（9；22）（q34；q11）形成Ph和bcr/abl融合基因是CGL的特征性分子标志。（五）临床分期及诊断标准：P175（六）转归：平均病程3.5年，最终急性变而死亡。（七）诊断及鉴别诊断：注意和类白血病反应区别。

1、脾大明显

2、典型PB和BM3、WBC及PLT不明原因持续增高。

4、NAP明显减低

5、Ph+或检测到bcr/abl融合基因。（八）治疗原则：抑制WBC数+诱导细胞凋亡。类白血病反应和慢粒的鉴别要点类白血病反应慢粒临床表现：原发病症状典型CGL的症状WBC数：

<10010⁹/L>10010⁹/LWBC分类：原始及幼稚细胞较少原始及幼稚细胞较多WBC形态：粒细胞毒性变病态细胞及Auer小体嗜碱细胞：不多常明显增多RBC和PLT：

无变化早期↑，晚期↓NAP积分：增高减低BM：

感染骨髓象白血病骨髓象Ph染色体：无有治疗反应：与原发病疗效有关疗效差三、慢淋（一）发病情况：我国少见，仅占白血病的2%，多见于60岁以上的男性。病程进展慢，可达20年以上，早期无症状，常在体检时发现。主要表现为全身淋巴结进行性肿大。死亡原因是晚期Ig减少致感染。（二）实验室检查特点1、PB：WBC（5-10）

10⁹/L，分类淋巴细胞>60%，偶见幼淋或原淋细胞.2、BM：涂抹细胞增多，原幼淋<5%，淋巴细胞