白血病全套课件

白血病

（leukemia）

白血病概述急性白血病概述【定義】

白血病(leukemia)是造血系統的惡性克隆性疾病。由於幹細胞受損，其克隆的細胞失去進一步分化成熟的能力，發育停滯於原幼階段。這類細胞稱為白血病細胞。

特點：

白血病細胞在骨髓和其他造血組織中惡性增植，並浸潤其他器官和組織，正常造血受抑。

臨床表現：貧血、出血、染感、浸潤。【分類】

根據成熟程度及自然病程

㈠急性白血病(AcuteLeukemiaAL)

㈡慢性白血病(ChronicLeukemiaCL)

急性白血病

急性淋巴細胞白血病

(acutelymphocyticleukemiaALL)

急性非淋巴細胞白血病(acute

non-lymphocyticleukemiaANLL)

或急性髓性白血病

(acutemyelogenousleukemiaAML)

慢性白血病

慢性淋巴细胞白血病

(chroniclymphocyticleukemiaCLL)

慢性粒細胞白血病

(chronicgranulocyticleukemiaCGL)

或慢性髓性白血病

(chronicmyelogenousleukemiaCML)

其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。【發病情況】年發病率2.76/10萬,占癌總發病數的5%。男多於女(1.18∶1)成人以ANLL多見，兒童以ALL多見。CML年齡中位數為45歲。惡性腫瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，兒童及35歲以下成人為第一位。【病因和發病機制】一、病毒：

已經證實,成人T細胞白血病病毒(HumanT-cellLeukemiavirus-ⅠHTLV-Ⅰ）是引起成人T細胞白血病（ATL）的主要原因。證據：1、ATL的T細胞中分離出HTLV-Ⅰ。2、ATL患者血清檢出HTLV-Ⅰ抗體。二、電離輻射：

照射剂量与白血病发病率密切相关。

引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色體斷

裂和重組。三、化學因素：

多为ANLL，常有白血病前期。

苯

乙双吗啉：染色体畸变

烷化劑

四、遺傳因素：

家族性白血病；單卵性孿生子發病率高於雙卵；

某些遺傳病發病率高於正常；染色体异常t(9;22)—CMLt(15;17)--APL

五、其他血液病：

MDS、CML、真紅、骨髓纖維化、PNH等最終可發展為AL。急性白血病

(acuteleukemiaAL)

AL為骨髓中異常原始細（白血病細胞）大量急劇增生並浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制，導致貧血、感染發熱、出血和肝、脾、淋巴結腫大等表現。

一、FAB分型：根據形態學和細胞化學分型

【分型】

形態學、免疫學、細胞遺傳學(morphologyimmunologycytogeneticsMIC）分型（一）急性淋巴細胞白血病(分三型)

L1：原始和幼淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主，兒童多見。L２:原始和幼淋巴細胞以大細胞(直徑＞12μm)為主，成人多見。L3：原始和幼淋巴細胞以大細胞為主,大小較一致，細胞內有明顯空泡。（二）急性非淋巴細胞白血病(分七型)1、急性粒細胞白血病未分化型(M1)：

原粒細胞占骨髓非幼紅細胞(NEC)90%以上。2、急性粒細胞白血病部分分化型(M2a)：原粒細胞占骨髓NEC的30%～89%。3、急性早幼粒細胞白血病(M3)：

以多顆粒的早幼粒細胞為主，占骨髓NEC的30%以上。早幼粒>原粒。4、急性粒－單核細胞白血病(M4)：

原始細胞占骨髓NEC的30%以上，各階段粒細胞占30%～79%，各階段單核細胞占＞20%。

M4Eo：異常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。5、急性單核細胞白血病(M5)：各階段單核細胞占骨髓NEC的≥80%。原單細胞占骨髓NEC的≥80%為M5a，＜80%為M5b。6、急性紅白血病(M6)：

原始細胞占骨髓NEC的≥30%，幼紅細胞≥50%，伴形態學異常。7、急性巨核細胞白血病(M7)：骨髓中原始巨核細胞≥30%。

（三）AL特殊類型：

急性髓性白血病未分化型(M0)：

形態學無法分類，免疫分型有髓系標誌。

急性粒細胞白血病M2b型（M2b）：

骨髓中異常中性中幼粒細胞＞30%。

二、免疫學分型

T細胞：CD2、CD3、CD7B細胞：CD10、CD19、CD22粒細胞：CD13、CD33單核細胞：CD14

造血幹/祖細胞CD34紅細胞：抗血型糖蛋白巨核細胞：CD41、CD42、CD61三、細胞遺傳學分型

ANLL-M2b：t(8;21)(q22;q22)ANLL-M3：t(15;17)(q21;q12)【臨床表現】一、貧血：乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。二、發熱：白血病本身發熱：腫瘤性發熱。繼發感染發熱：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮膚感染多見，嚴重時敗血症，以G（-）桿菌敗血症最常見。

三、出血：

皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙龈出血，

内脏出血：月经过多，眼底出血，消化

道出血，血尿。

顱內出血：最主要的併發症，也是AL死亡

的首要原因。ANLL-M3為著。

DIC：尤以M3常見。四、浸潤

㈠淋巴結和肝脾腫大：50%ALL有淋巴結腫大；

多數T-ALL有縱隔淋巴結腫大；ANLL-M4和M5淋巴結腫大多見；部分患者有肝脾腫大。

㈡骨骼和關節：

胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。關節及骨骼疼痛，兒童多見。綠色瘤（粒細胞肉瘤）見於急粒。㈢口腔和皮膚：齒齦腫脹，多見於ANLL-M4和M5。可有皮膚浸潤表現。

㈣髓外白血病：是白血病髓外復發的根原。1、中樞神經系統白血病(CNS-L)：腦膜浸潤或腦實質局部浸潤或顱神經直接浸潤的表現，ALL多見。2、睾丸白血病：白血病細胞浸潤，單側無痛性腫大，多見於ALL。一、血象：

白細胞增多，多在1—5萬。高白細胞性白血病WBC>100×109/L。

白細胞不增多白血病WBC<1.0X109/L。

血塗片可見原、幼細胞。不同程度貧血，血小板減少。

【實驗室和其他檢查】二、骨髓象

1、骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數增生低下稱為低增生性急性白血病。2、白血病性原始細胞占NEC的30%以上，中間階段細胞缺如，成熟細胞減少呈裂孔現象。3、正常骨髓成分受抑制。4、原始細胞形態異常5、ANLL可見Auer小體。

三、細胞化學染色四、免疫學檢查五、細胞遺傳學檢查：

部分患者有染色體異常。

M3t(15;17)形成PML/RARa融合基因。

M2t(8;21)等。六、其他：

骨髓細胞培養尿酸

DIC有關檢查CNS-L時腦脊液檢查

臨床表現血象

骨髓象(白血病性的原始細胞≥30%是診斷最主要的證據。細胞化學染色，免疫學和細胞遺傳學檢查，協助AL的診斷和分型。【診斷】

一、MDS-RAEB和MDS-RAEB-T：

骨髓原始細胞＜30％，活檢見ALIP等。

二、某些感染引起的白細胞異常：傳單，病毒感染等，血中可出現異淋。三、粒細胞缺乏症、AA、ITP四、巨幼細胞性貧血【鑒別診斷】一般治療

糾正貧血：輸紅細胞，緩解白血病。防治感染：無菌護理，注意口腔、肛門護理。抗感染藥，粒（單）細胞集落刺激因數(GM-CSF、G-CSF)。【治療】

控制出血：輸血小板，局部止血，DIC

治療。防治高尿酸血症：高白多見，別嘌醇，水化，鹼化尿液。其他：病情教育，補充營養，電解質平衡。二、化療化療原則：

早期、聯合、足量、間歇、個體化、注意髓外白血病。治療兩個階段：

誘導緩解治療(誘導治療)緩解後治療(3~5年，可分為鞏固強化和維持治療)。誘導治療的目的：

儘快獲得完全緩解(CR）。CR標準:

白血病症狀、體征消失；血常規達正常標準，分類無白血病細胞。骨髓原+早（幼）<5%。緩解後治療的目的：根除殘留白血病細胞，預防復發，爭取長期存活、長期CR、以至治癒。聯合化療藥物組合條件：作用細胞週期不同階段藥物有協同作用毒性作用不重疊(一)、ALL化療1.誘導治療：VLDP方案。2.鞏固／早期強化治療：6～8療程，可用原誘導方案、EA、AA、MA方案、中或大劑量MTX、中或大劑量阿糖胞苷交替。3.維持治療：3～5年，多種方案交替使用。(二)ANLL化療1.誘導治療：DA方案首選。2.鞏固／早期強化治療：可用原誘導方案、

HA等方案、中或大劑量阿糖胞苷交替。3.晚期強化治療：誘導和強化方案交替，約2年。4、誘導分化治療：全反式維甲酸可使

ANLL-M3誘導緩解，應首選。緩解後宜

與DA等方案交替。6.誘導凋亡治療:AS2O3,復發ANLL-M3可用。7.其他特殊類型ANLL的治療:高白細胞性ANLL(白細胞單采或羥基脲)，低增生性ANLL、繼發性ANLL和有MDS病史的AN