氨基酸代谢课件

氨基酸代謝

MetabolismofAminoAcids蛋白質的營養作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節一、蛋白質營養的重要性維持細胞、組織的生長、更新和修補；參與多種重要的生理活動1.是一切生命現象進行的物質基礎2.氧化供能二、蛋白質的營養價值1.氮平衡(nitrogenbalance)氮總平衡：攝入氮=排出氮氮正平衡：攝入氮>排出氮氮負平衡：攝入氮<排出氮2.

蛋白質的生理需要量中華營養學會推薦：80g/天（成人）2.營養價值“假設來寫一兩本書”①必需氨基酸(essentialaminoacid)纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色體內需要但不能自身合成，必須由食物提供的氨基酸：②蛋白質的營養價值(nutritionvalue)取決於必需氨基酸③蛋白質的互補作用第二節

蛋白質的消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins一、蛋白質的消化吸收

小腸為主主動耗能的載體轉運吸收機制二、蛋白質的腐敗作用

腸道細菌對未被消化和吸收的蛋白質及其消化產物所起的作用

腐敗作用的產物大多有害(putrefaction)（一）胺類(amines)的生成蛋白質

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用組氨酸組胺色氨酸色胺

假神經遞質(falseneurotransmitter)苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺（二）

氨的生成未被吸收的氨基酸尿素尿素酶腸菌脫氨氨（三）其他苯酚、硫化氫、吲哚等第三節

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids一、概述蛋白質的半壽期(half-life)：t1/2

不依賴ATP

利用蛋白酶(cathepsin)

無選擇地降解蛋白質②泛素途徑

(ubiquitin)①溶酶體途徑

依賴ATP

給選擇降解的蛋白質加以標記（異常蛋白、短壽命蛋白）真核生物蛋白質降解途徑：

泛素化過程E1：泛素活化酶E2：泛素攜帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COS

E1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白質HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白質OE3氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收

組織蛋白質分解體內合成氨基酸氨基酸代謝總圖

α-酮酸脫氨基作用

脂氧化供能糖胺類CO2脫羧基作用氨

尿素特殊途徑其他含氮化合物

(嘌呤、嘧啶、激素、卟啉等)合成鳥氨酸迴圈經腎排出二、氨基酸的脫氨基作用定義氨基酸脫去氨基生成相應α-酮酸的過程方式轉氨基作用氧化脫氨基聯合脫氨基非氧化脫氨基

（一）轉氨基作用(transamination)1.定義在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一α-氨基酸脫去α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的α-氨基酸的過程。2.反應式

血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預後的定位指標之一以穀丙轉氨酶（ALT/GPT）及穀草轉氨酶（GOT/AST）分佈最廣，活性最大⊙是體內多數氨基酸脫氨基的重要方式；⊙是機體合成非必需氨基酸的重要途徑；⊙是聯繫糖代謝與氨基酸代謝的橋樑。特點：只有氨基的轉移，沒有氨的生成3.轉氨基作用的生理意義（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用（三）聯合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型①轉氨基偶聯氧化脫氨基作用1.

定義②轉氨基偶聯嘌呤核苷酸迴圈①轉氨基偶聯氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶是氨基酸脫氨基的最主要方式；也是體內合成非必需氨基酸的最主要方式。②轉氨基偶聯嘌呤核苷酸迴圈（肌組織）蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉氨酶1草醯乙酸天冬氨酸轉氨酶

2腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)三、α-酮酸的代謝（一）生成非必需氨基酸（二）轉變成糖及脂類生糖AA：甘、絲、纈、精、組、半、脯（+羥）生酮AA：亮賴生糖兼生酮AA：異苯酪色蘇穀（2）、丙、天（2）、蛋（三）氧化供能第四節

氨的代謝MetabolismofAmmonia血氨氨基酸脫氨胺的氧化

腸道吸收腎臟產生滲入腸道的尿素分解腸腔氨基酸分解（穀氨醯胺）谷氨酸在肝內合成尿素合成非必需氨基酸及其他含氮化合物合成穀氨醯胺經腎臟以銨鹽形式排出一、血氨的來源與去路二、氨的轉運丙氨酸-葡萄糖迴圈

(alanine-glucosecycle)◆肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝◆肝為肌肉提供能量2.穀氨醯胺的運氨作用反應過程谷氨酸+NH3穀氨醯胺穀氨醯胺合成酶ATPADP+Pi穀氨醯胺酶生理意義解毒儲存運輸（腦、肌）（肝、腎）尿素、銨鹽臨床用谷氨酸鹽降低血氨

三、尿素的生成（一）器官定位：肝（三）生成過程鳥氨酸迴圈(orinithinecycle)/尿素迴圈(ureacycle)/Krebs-Henseleit迴圈（二）細胞定位：線粒體+胞液1.氨基甲醯磷酸的合成（線粒體）

2.瓜氨酸的合成（線粒體）鳥氨酸氨基甲醯轉移酶H3PO4+3.精氨酸的合成（胞液）

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.尿素的生成（胞液）尿素（四）反應小結原料：CO2

，2分子NH3

（一個來自於游離氨，另一個來自ASP）耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵（五）尿素生成的調節1.食物蛋白質的影響2.CPS-Ⅰ的調節3.尿素生成酶系的調節：精氨酸代琥珀酸合成酶（六）高氨血症和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血症(hyperammonemia)，常見於肝功能嚴重損傷時。高氨血症時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)TAC↓α-酮戊二酸谷氨酸穀氨醯胺NH3NH3

腦內α-酮戊二酸↓氨中毒的主要可能機制腦供能不足◆◆上述反應過程中消耗NADH，影響還原當量的氧化第五節

个别氨基酸的代谢MetabolismofIndividualAminoAcids

一、氨基酸脫羧基作用氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛氨基酸在脫羧酶的作用下脫去羧基生成相應的一級胺類化合物的過程PLPL-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫酶抑制性神經遞質L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2結合膽汁酸組分L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2強烈的血管舒張劑色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2抑制性神經遞質

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉移酶

精胺(spermine)多胺:調節細胞生長在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。

二、一碳單位(onecarbonunit)種類甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲醯基

(formyl)-CHO亞胺甲基

(formimino)-CH=NH某些氨基酸代謝過程中產生的只含有一個碳原子的基團

◆

載體:四氫葉酸（FH4）FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+◆

一碳單位結合在FH4分子的N5、N10位上N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4◆

一碳單位的來源及互相轉變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3組氨酸絲氨酸甘氨酸色氨酸嘌呤合成為胸腺嘧啶合成供甲基SAM參與甲基化反應◆

一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯繫起來

三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸Vit12SAM甲硫氨酸循環（一）H2O+肌酸（二）硫酸根代謝SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內硫酸基的供體

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+苯丙氨酸主要代謝途徑兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melanin)的合成帕金森病(Parkinsondisease)◆在黑色素細胞