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文档简介

Reye綜合征

（急性脑病合并内脏脂肪变性）Reye綜合征

（瑞氏綜合征）

（急性腦病合併內臟脂肪變性）臨床特點：急性顱內壓增高（急性腦病），實驗室檢查肝功異常病理特徵：急性腦水腫+內臟脂肪變性病變基礎：腦、肝等多臟器線粒體功能受損傷死亡率約10%，主要死亡原因腦疝

病因

尚不清楚，有关因素病毒感染：多種（B型流感病毒、水痘、腸道病毒、E-B病毒等）藥物：水楊酸鹽毒素：黃麯黴素病理變化以肝臟為主內臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性脂肪變性嚴重細胞內腦水腫、甚至腦疝發生所有臟器細胞線粒體腫脹變性、脂質空泡、糖原消耗、過氧化小體增多均無細胞浸潤或組織壞死現象彌漫性腦水腫和內臟的脂肪變性發病機理

急性線粒體損傷能量、氨基酸、脂肪、糖代謝障礙氨不能轉化為尿素高氨血症脂肪酸氧化受阻脂肪在肝臟和重要髒沉積器三羧酸迴圈中氧化磷酸化受阻ATP減少肝糖原減少低血糖腦功能障礙肝功異常臨床表現起病任何年齡、多在6月-4歲間大多有輕微呼吸或消化道感染症狀前驅疾病恢復期病情突然加重反復嘔吐、進行性意識障礙、驚厥臨床表現中樞神經系統功能障礙行為改變：煩躁、淡漠、反應遲鈍意識障礙：嗜睡、昏睡、昏迷頻繁驚厥去皮質強直或去腦強直無神經系統定位體征

臨床表現急性顱內壓增高頻繁嘔吐腦疝枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸節律不規則）天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意識障礙、去腦強直）臨床表現

肝臟輕-中度增大；或正常無明顯黃疸實驗室檢查肝功能異常：轉氨酶增高、高氨血症、高游離脂肪酸血症，凝血功能障礙、低血糖腦脊液：壓力增高外周血：白細胞總數增高、中性粒細胞為主腦電圖：廣泛性慢波預後

病程經過自限性：大多起病後3-5天不再進展，

1周內恢復重症：24-48小時內死亡倖存者留有各種神經系統後遺症診斷診斷要點：“臨床象腦病、生化象肝病、病理肝腦俱全”前期感染急性腦病症狀顯著肝功異常腦脊液無炎性改變鑒別診斷顱內感染：腦脊液炎性改變、無明顯肝功異常感染中毒性腦病：原發病極期、無高氨血症肝性腦病：黃疸、持續性肝功異常治療

積極降低顱內壓，防治腦疝發生

20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小時一次甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小時一次地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天呼吸機過度換氣

治療維持水電解質平衡，糾正代謝紊亂糾正低血糖：10-15%葡萄糖溶液邊補邊脫，60-80ml/kg.d

糾正酸中毒治療

對症治療止驚：魯米那、安定出血傾象

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