《原发性视网膜色素变性》

中医眼科临床诊疗指南

原发性视网膜色素变性（修订）

（草案）

1范围

本《指南》规定了原发性视网膜色素变性的诊断、辨证和治疗。

本《指南》适用于原发性视网膜色素变性的诊断和治疗。

2术语和定义

下列术语和定义适用于本《指南》。

原发性视网膜色素变性primaryretinitispigmentosa，PRP

原发性视网膜色素变性是指以夜盲、视野缩小、视力下降为特征的疾病。从遗传学角度

分为四类，即常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁隐性遗传及散发型（无家族史）。

属于中医“高风内障”、“高风雀目”范畴。

3诊断

3.1病史[1-2]

多数患者有夜盲病史，部分有家族史。

3.2临床症状[1-2]

多数患者在青少年及儿童期发病，夜盲是最早发生的症状，部分患者在昏暗光线下视力

下降；视野进行性缺损，中心视力下降和辨色困难，最终致盲。

3.3检查[1-9]

3.3.1局部检查

眼底：视盘颜色蜡黄、视网膜血管狭窄及骨细胞样色素沉着。结晶样视网膜变性眼底还

可见视网膜散在结晶样亮点，视网膜色污秽；白点状视网膜变性眼底遍布小白点，但不侵犯

黄斑部。

3.3.2其他检查

视野：病变早期可有环形暗点，逐步向心及周边扩展，晚期仅残留中央管状视野。

视觉电生理：疾病早期，视网膜电图（ERG）呈低波迟延型，a、b波波峰降低，峰时

延长，最后a、b波消失呈熄灭型。

荧光素眼底血管造影：可呈现因色素脱失而透见的脉络膜荧光、色素斑块引起的遮挡荧

光；晚期可因脉络膜毛细血管无灌注，而逐渐出现明显的强荧光。

光学相干断层扫描：常表现为视网膜变薄，视网膜外层结构萎缩，由周边向后极部发展。

可伴有黄斑囊样水肿、视网膜前膜等。

暗适应检查：暗适应能力差，常有典型的暗适应终阈值升高。

3.4鉴别诊断[1-7,10]

3.4.1继发性视网膜色素变性

脉络膜炎性疾患、眼外伤、视网膜脱落复位术后眼底均可出现脉络膜视网膜弥漫性萎缩、

色素沉着等改变，但其血管无明显变细、ERG异常较轻，并同时参考相应病史以资鉴别。

3.4.2梅毒性脉络膜视网膜炎

本病患者有梅毒病史，如为先天性者症状类似原发性视网膜色素变性，其父母血清梅毒

反应亦呈阳性，眼底可见视网膜下非骨细胞样色素沉着，分布不均，主要位于后极部，形态

不规则，脉络膜视网膜萎缩斑明显，夜盲不明显，视野检查无环形暗点，ERGb波振幅轻度

降低或正常，血清梅毒反应阳性。

3.4.3风疹病毒先天感染

本病患者多有核性白内障和母亲患病史，椒盐样眼底可以合并有小眼球、耳聋、先天性

心脏异常或其他全身性异常。ERG多正常。

3.4.4维生素A缺乏

本病常由营养不良或肠切除手术所致，可以是遗传性的。有显著的夜盲，结膜出现毕奥

斑，周边视网膜深层可见大量黄白色、境界清楚的小斑。

4辨证[11-17]

4.1肾阳不足证

夜盲，视物模糊，视野缩小；面色萎黄，神疲乏力，畏寒肢冷，耳鸣耳聋，阳痿早泄，

夜尿频多，女子月经不调，量少色淡；舌质淡，苔薄，脉细无力。

4.2肝肾阴虚证

夜盲，视物模糊，视物范围缩小，眼干涩；头晕耳鸣，失眠多梦，口干，腰膝酸软；舌

质红，少苔，脉细数。

4.3脾虚气弱证

夜盲，视物模糊，视物疲劳，不能久视，视野缩小；面无华泽，肢体乏力，食纳不馨，

或有便溏泄泻；舌质淡，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。

4.4气虚血瘀证

夜盲，视野狭窄，视物模糊；病情日久，视盘蜡黄色，视网膜血管纤细，脉络膜血管硬

化；舌质暗，苔薄白，脉细。

5治疗

5.1治疗原则

本病总以虚为主，虚中夹瘀兼郁，治宜从调理肝脾肾着手，在补虚同时，兼以活血化

瘀理气解郁，可望改善视功能或延缓病程。

5.2分证论治[11-12,18]

5.2.1肾阳不足证

治法：温补肾阳，活血明目。

主方：右归丸（《景岳全书》）加减。（推荐级别：E）

常用药：熟地黄、制附子、桂枝、鹿角胶、山药、枸杞子、菟丝子、山茱萸、杜仲、

当归。

5.2.2肝肾阴虚证

治法：滋补肝肾，活血明目。

主方：明目地黄汤（《审视瑶函》）加减。（推荐级别：E）

常用药：生地黄、熟地黄、山茱萸、泽泻、山药、牡丹皮、茯神、柴胡、当归、五

味子、鸡内金。

5.2.3脾虚气弱证

治法：补脾益气，活血明目。

主方：补中益气汤（《内外伤辨惑论》）加减。（推荐级别：E）

常用药：柴胡、黄芪、人参、白术、升麻、陈皮、当归、甘草、丹参、夜明砂。

5.2.4气虚血瘀证

治法：补气养血，化瘀明目。

主方：十全大补汤（《太平惠民和剂局方》）加减。（推荐级别：E）

常用药：党参、白术、茯苓、甘草、熟地黄、当归、川芎、白芍、黄芪、肉桂、生

姜、大枣、枸杞子、生地黄、麦冬。

5.3中成药[11-12,18]

金匮肾气丸或右归丸：适用于肾阳不足证。（推荐级别：E）

明目地黄丸或杞菊地黄丸：适用于肝肾阴虚证。（推荐级别：E）

补中益气丸：适用于脾虚气弱证。（推荐级别：E）

十全大补丸：适用于气虚血瘀证。（推荐级别：E）

5.4针灸疗法[11-12,20-22]（推荐级别：D）

5.4.1眼局部取穴

取穴：睛明，球后，太阳，上明，攒竹，瞳子髎，丝竹空，承泣，四白。

5.4.2头针

取穴：视区。

5.4.3体针

取穴：百会，风池，养老，肝俞，脾俞，肾俞，足三里，足光明，三阴交。

5.4.4耳针

取穴：眼，肝，脾，肾等。

5.5其他治疗方法

5.5.1中药离子导入（推荐级别：E）

可选用电离子导入的方式，使中药制剂直达眼部组织。

5.5.2穴位注射[19]（推荐级别：D）

可选用复方樟柳碱注射液等行双侧颞浅动脉旁皮下注射。

5.5.3耳穴疗法（推荐级别：E）

可在耳部穴位使用王不留行籽等籽实类物质按压刺激。

5.6辨证使用中药注射剂[11-12,18]

根据病情，酌情选用中药注射剂。（推荐级别：E）

6.预防和调护（推荐级别：E）

杜绝近亲结婚，做到优生优育。

保证夜间照明充足，嘱病人生活要有规律，避免夜间外出活动。外出佩戴防护眼镜。饮

食宜清淡，富于营养。

此类患者病程长，见效慢，易焦虑，应做好情志护理。协助患者学习新的生活技巧，如

学习盲文、按摩等，也可借助其他新的科学设备，训练其他知觉的敏感度，以适应生活。

鼓励和指导患者积极锻炼身体，以增强体质。

参考文献

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说明

本指南为国家中医药管理局立项的《2014年中医药部门公共卫生服务补助基资金中医

药标准制修订项目》之一，项目负责部门中华中医药学会，在中医临床诊疗指南制修订专家

总指导组和眼科专家指导组的指导、监督下实施。

1.临床证据的检索

以“原发性视网膜色素变性”、“诊断”、“治疗”、“中医药”、“中西医结合”等作为关键

词，检索中国期刊全文数据库（CNKI）、中文科技期刊数据库（维普）、万方全文数据库、中

国优秀博硕士学位论文全文数据库等，以“PrimaryRetinitispigmentosa，PRP”、“RP”、

“Diagnosis”、“ChineseMedicine”、“IntegratedTraditionalandWesternMedicine”

等作为关键词，检索MEDLINE、COCHRANE图书馆、ClinicalTrial、美国国立指南库（The

NationalGuidelineClearinghouse，NGC）等，检索年限近25年内，选择中医及中西医结

合治疗性文献作为评价对象，对于来自同一单位同一时间段的研究和报道以及署名为同一作

者的实质内容重复的研究和报道，则选择其中一篇作为目标文献。

根据以上检索策略，项目工作组在文献检索阶段共搜集到与本病相关的文献120篇。

2.文献评价

对所检索到的每篇临床文献均按以下方法分别做出文献评价。

（1）随机临床试验的评价：结合Cochrane偏倚风险评价工具评价，选出采用改良Jadad

量表评分大于等于3分的文献作为指南的证据。

（2）非随机临床试验的评价：可采用MINORS条目评分。评价指标共12条，每一条分

为0~2分。前8条针对无对照组的研究，最高分为16分；后4条与前8条一起针对有对照

组的研究，最高分共24分。0分表示未报道；1分表示报道了但信息不充分；2分表示报道

了且提供了充分的信息。选择总分大于等于13分的文献作为治疗性建设证据。

很多文献标题是随机对照，然内容实质是非随机对照，如按就诊顺序分组等。此类应归

入非随机试验。

如果存在明显质量问题，如分类统计样本例数与该组总样本例数不符、理论分析低劣、

作者非临床医生的治疗报道等，应直接排除，不必用量表评估。

（3）Meta分析的评价：可采用AMSTAR量表进行文献质量评价。每个条目评价结果可

以分为“是”、“否”、“不清楚”或“未提及”三种，并给予计分，如“是”为1分，“否”、

“不清楚”或“未提及”为0分，共11分，AMSTAR量表得分0-4分为低质量，5-8分为中

等质量，9-11分为高质量。选择5分以上文献为证据。

3.证据评价分级和文献推荐级别

符合前述质量要求的临床研究，可成为指南的证据：大样本的随即对照试验成果成为高

等级推荐的证据，小样本的随即对照试验以及非随机对照试验的成果成为次级或低强度推荐

的证据。此外，也可依据文献研究的成果经专家共识法形成推荐建议。

表1文献依据分级及推荐级别

中医文献依据分级推荐级别

I大样本，随机研究，结果清晰，假阳性或假

阳性的错误很低A至少有2项I级研究结果支持

II小样本，随机研究，结果不确定，假阳性和

/或假阳性的错误较高B仅有1项I级研究结果支持

III非随机，同期对照研究和基于古代文献的专

家共识C仅有II级研究结果支持

IV非随机，历史对照和当代专家共识D至少有1项III级研究结果支持

V病例报道，非对照研究和专家意见E仅有IV级或V级研究结果支持

文献依据分级标准的有关说明：

（1）中医临床诊疗指南制修订的文献分级方法按《ZYYXH/T中华人民共和国中医药行业

标准·中医临床诊疗指南编制通则》（送审稿）“证据分级及推荐强度参考依据”中的“汪受

传，虞舜，赵霞，戴启刚，陈争光，徐珊.循证性中医临床诊疗指南研究的现状与策略[J].

中华中医药杂志，2012；27(11):2759-2763.”提出的“中医文献依据分级标准”实施。

（2）推荐级别（或推荐强度）分为A、B、C、D、E五级。强度以A级为最高，并依次递

减。

（3）该标准的“研究课题分级”中，大样本、小样本定义为：

大样本：≥100例的高质量的单篇随机对照试验报道或系统综述报告。

小样本：＜100例的高质量的单篇

（4）III级中“基于古代文献的专家共识”是指古代医籍记载、历代沿用至今、当代专

家意见达成共识者。IV级中“当代专家共识”是指当代专家调查意见达成共识者。V级中的

“专家意见”仅指个别专家意见。

4.指南工作组

2015年原发性视网膜色素变性中医临床诊疗指南修订项目工作组：组长：喻京生，亢

泽峰；指导组长：彭清华，金明；成员：毕宏生，段俊国，巢国俊，孙河，罗耀红，邱礼新，

杨光，肖家翔，周剑，张殷建，张铭连，彭华，刘求红，钟舒阳；秘书：颜家朝。

5.起草和评审

《中医眼科临床诊疗指南·原发性视网膜色素变性（修订）》在完成文献检索、文献评价、

文献研究总结后，按照德尔菲法，筛选专家，起草问卷，进行了2轮专家问卷调查，分别对

答卷进行了统计分析总结，形成了指南草稿。

草稿完成后召开了专家论证会，工作组成员认真按专家论证意见修改形成了指南初稿。

撰写初稿形成推荐建议时考虑了推荐的治疗、预防方案对健康的益处、副作用以及危险。

工作组将指南初稿向行业内专家学者征求意见，对专家反馈意见进行了集中整理，讨论

确定是否采纳并提出理由，修改完善形成了指南评价稿。

指南评价稿再向眼科专家指导组评估小组（项目工作组以外成员），包括临床领域和方

法学方面的专家，对指南初稿、编制说明等材料进行评价，提出所属学科专家评估小组评价

意见；同时选取不同地域14个医疗机构作为评价单位（以三级医院为主，包括不同类别、

不同等级医疗机构），开展指南一致性评价。

6.本指南形成推荐治疗方案过程中，工作组成员及参与论证的有关专家均考虑了患者及

其家属的观点和选择意愿，兼顾有效性、安全性和经济性。

7.本指南计划定期更新。由本指南工作组通过文献研究和专家讨论会相结合的方式实现

更新。

8.本指南经费由国家中医药管理局提供。资助单位的观点或利益不会影响最终推荐建议

的形成。

9.参与本指南开发小组的所有成员声明：他们与其他任何组织或个人无利益冲突。

中医眼科临床诊疗指南

原发性视网膜色素变性（修订）

编号：SATCM—2015—BZ（164）

编制说明

立项单位：国家中医药管理局

负责部门：中华中医药学会

项目承担单位：湖南中医药大学第一附属医院

项目工作组：喻京生亢泽峰彭清华金明毕宏生

段俊国巢国俊孙河罗耀红邱礼新

杨光肖家翔周剑张殷建张铭连

彭华刘求红钟舒阳颜家朝

二零一六年六月

中医眼科临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）

编制说明

《中医眼科临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）》项目于2014年12月由

国家中医药管理局立项，湖南中医药大学第一附属医院承担。按照《国中医药法监法标便函

[2015]3号“关于印发2015年中医临床诊疗指南和治未病标准制修订项目工作方案的通

知”》要求，中华中医药学会组织成立了中医眼科临床诊疗指南专家指导组。经个人报名、

眼科专家指导组协调后于2015年5月成立了原发性视网膜色素变性（修订）项目工作组。

项目工作组按照统一要求，开展了文献研究、两轮专家问卷调查、专家论证会、同行征求意

见、临床评价（方法学质量评价、临床一致性评价）等工作，并在项目工作组多次系统分析

研究的基础上，按照中医临床诊疗指南编写规则，完成了起草阶段工作，形成了《中医眼科

临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）》的草案，包括：名称、范围、术语和定义、

诊断、辨证、治疗、预防和调护，以及参考文献和说明等部分。经专家指导组审核后，报中

华中医药学会网上开展为期一个月的公开征求意见，在此基础上，再形成送审稿。现就《中

医眼科临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）》编制情况作如下说明。

一、工作简况

（一）任务来源，完成、协作单位

2014年12月国家中医药管理局发布《国中医药法监法标便函[2014]31号“关于印发

2014年中医药部门公共卫生服务补助资金中医药标准制修订项目工作任务实施方案的通

知”》，立项开展了中医临床诊疗指南和治未病项目制修订工作，其中中医临床诊疗指南眼

科项目包括了原发性视网膜色素变性（修订）项目，项目承担单位湖南中医药大学第一附属

医院，项目负责人喻京生。

本指南由国家中医药管理局立项并总体指导、管理、监督和综合协调，中华中医药学会

组织中医临床诊疗指南制修订专家总指导组及眼科专家指导组负责技术指导和项目执行督

导。

湖南中医药大学第一附属医院为本项目的主要完成单位，协作单位有山东中医药大学第

二附属医院、河北省眼科医院、成都中医药大学附属医院、中国中医科学院眼科医院、北京

中医药大学附属东方医院、首都医科大学附属北京同仁医院、上海中医药大学附属龙华医院

黑龙江中医药大学第一附属医院、天津中医药大学第一附属医院、云南省中医院、贵阳中医

学院第一附属医院、广州中医药大学第一附属医院、广西中医药大学第一附属医院等。

（二）主要工作过程

2015年5月在中医眼科临床诊疗指南专家指导组的指导下组建了原发性视网膜色素变

性（修订）项目工作组。随即开展了文献研究、专家问卷调查工作。在2015年7月16-18

日北京会议中心召开了中医眼科临床诊疗指南制修订专家工作会议，对各阶段实施技术方案

培训。中医眼科临床诊疗指南专家指导组的指导下，填写了《中医眼科临床诊疗指南•原发

性视网膜色素变性（修订）项目任务书》，报中华中医药学会、国家中医药管理局政策法规

与监督司签字盖章批准。2015年9月工作组完成了文献研究、第一轮专家问卷调查，形成

了文献研究总结、调查问卷分析总结、指南修订草稿。2015年9月19日在湖南省长沙市

召开专家论证会，邀请24位中医眼科学、中西医结合眼科学、指南研究方法学等专家对草

稿论证，会后形成了《中医眼科临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）》初稿。并

进行了第二轮专家问卷调查。2015年10月项目工作组向中医药标准研究推广基地（试点）

建设单位等14家单位、15位同行业专家发送初稿征求意见，返回后按照“循证”等原则，

项目工作组讨论了提出的所有意见，决定是否采纳并提出了理由，据此修改指南初稿形成了

评价稿。2016年5月15～5月20日由包括中医眼科、循证及科研方法、标准化等的4位

专家进行指南方法学的质量评价（AGREEⅡ工具）。2016年3月至6月项目工作组邀

请14个三级医院开展了220例临床一致性评价，结合病例从诊断、辨证、治疗等方面与

指南进行比较，撰写了临床一致性评价总结。项目工作组认真讨论了专家质量方法学评价和

临床一致性评价反馈的意见，对评价稿又作了全面的整理、修改，2016年7月形成了指南

草案，经专家指导组审核后报送中华中医药学会标准化办公室网上发布，全国征求意见后再

次修改，形成送审稿。

本次指南修订的编制过程如下图所示：

组织成立指南工作组

文献研究和前期准备

文献研究：收集、专家问卷调查，

筛选评价和分级形成专家共识

指南起草

再次采用Delphi法征求专家意见

召开专家论证会，开展临床一致性调查

临床评价修改后送专家指导组审核

公开征求意见

修改完善形成送审稿

审查、验收、结题

（三）指南主要起草人及其所做工作

1.主要起草人

姓名职称单位，职务承担工作

教授、主任湖南中医药大学第一附属医院项目负责人，指南起草、组织

喻京生

医师、硕导眼科主任申报、项目实施及总结。

教授、主任湖南中医药大学副校长

彭清华参加指南起草，指导文献研究

医师、博导

教授、主任

亢泽峰中国中医研究院眼科医院副院长参加指南起草、修改

医师、博导

2.参加起草人

姓名职称单位承担工作

成都中医药大学附属医院参加专家讨论，接受问卷调

段俊国教授

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

张铭连教授河北省眼科医院

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

毕宏生教授山东中医药大学第二附属医院

查，参加论证会、一致性评价

参加专家讨论，接受问卷调

巢国俊教授中国中医科学院眼科医院

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

周剑教授北京中医药大学附属东方医院

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

邱礼新教授首都医科大学附属北京同仁医院

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

张殷建教授上海中医药大学附属龙华医院

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

孙河教授黑龙江中医药大学第一附属医院

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

杨光教授天津中医药大学第一附属医院

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

肖家翔教授贵阳中医学院第一附属医院

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

彭华教授云南省中医院

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

刘求红副教授广州中医药大学第一附属医院

查，参加论证会、一致性评价。

参加专家讨论，接受问卷调

钟舒阳副教授广西中医药大学第一附属医院

查，参加论证会、一致性评价。

3.咨询论证专家

姓名职称单位承担工作

高健生研究员中国中医科学院眼科医院专家论证会

庄曾渊研究员中国中医科学院眼科医院专家论证会

金明教授中日友好医院专家论证会，同行征求意见

接受问卷调查，专家论证会，

接传红教授中国中医科学院眼科医院

同行征求意见

接受问卷调查，专家论证会，

刘静教授中国中医科学院望京医院

同行征求意见

张彬教授河北省人民医院专家论证会，同行征求意见

姓名职称单位承担工作

接受问卷调查，专家论证会，

张丽霞教授中国中医科学院眼科医院

同行征求意见

邓辉教授中日友好医院专家论证会，同行征求意见

专家论证会，同行征求意见，

毕宏生教授山东中医药大学第二附属医院

一致性评价

专家论证会，同行征求意见，

段俊国教授成都中医药大学附属医院

一致性评价

韦企平教授北京中医药大学东方医院专家论证会，同行征求意见

彭清华教授湖南中医药大学专家论证会，同行征求意见

吴星伟教授上海交通大学附属第一人民医院专家论证会，同行征求意见

亢泽峰教授中国中医科学院眼科医院专家论证会，同行征求意见

接受问卷调查，专家论证会，

张铭连教授河北省眼科医院

同行征求意见，一致性评价

吴烈教授中国中医科学院广安门医院专家论证会，同行征求意见

杨迎新教授北京中医医院专家论证会，同行征求意见

刘新泉教授上海龙华医院专家论证会，同行征求意见

接受问卷调查，专家论证会，

孙河教授黑龙江中医药大学第一附属医院

同行征求意见，一致性评价

接受问卷调查，专家论证会，

郝小波教授广西中医药大学第一附属医院

同行征求意见

庞龙教授广东省中医院专家论证会，同行征求意见

接受问卷调查，专家论证会，

周剑教授北京中医药大学附属东方医院

同行征求意见，一致性评价

宋立教授北京中医药大学东直门医院专家论证会，同行征求意见

接受问卷调查，专家论证会，

魏丽娟教授长春中医药大学附属医院

同行征求意见

陈国孝教授浙江省中医院专家论证会，同行征求意见

接受问卷调查，专家论证会，

杨光教授天津中医一附院

同行征求意见，一致性评价

接受问卷调查，专家论证会，

肖家翔教授贵阳中医学院第一附属医院

同行征求意见，一致性评价

接受问卷调查，专家论证会，

张殷建教授上海中医药大学附属龙华医院

同行征求意见，一致性评价

接受问卷调查，专家论证会，

彭华教授云南省中医院

同行征求意见，一致性评价

姓名职称单位承担工作

温伟波教授云南中医医院接受问卷调查

杨金润主治云南省中医医院接受问卷调查

董玉副教授云南省中医医院接受问卷调查

高延娥主治山东中医药大学第二附属医院接受问卷调查

参加专家讨论，接受问卷调

解孝锋副教授山东中医药大学第二附属医院

查，参加论证会

韩贯宇主治山东中医药大学第二附属医院接受问卷调查

张有花主治山东中医药大学第二附属医院接受问卷调查

刘婷婷副教授山东中医药大学第二附属医院接受问卷调查

王静波教授山东省中医院接受问卷调查

董志国主治龙华医院接受问卷调查

李景恒教授广州中医药大学第一附属医院接受问卷调查

余杨桂教授广州中医药大学第一附属医院接受问卷调查

刘求红副教授广州中医药大学第一附属医院接受问卷调查

彭耀崧副教授广州中医药大学第一附属医院接受问卷调查

詹宇坚教授广州中医药大学第一附属医院接受问卷调查

王幼生教授广州中医药大学第一附属医院接受问卷调查

王燕教授广州中医药大学第一附属医院接受问卷调查

黎海平教授广西中医药大学第一附属医院接受问卷调查

吴西西教授广西中医药大学第一附属医院接受问卷调查

胡秋明副教授广西中医药大学第一附属医院接受问卷调查

彭崇信副教授广西中医药大学第一附属医院接受问卷调查

接受问卷调查，专家论证会，

钟舒阳副教授广西中医药大学第一附属医院

同行征求意见，一致性评价

黄旭副教授广西中医药大学第一附属医院接受问卷调查

郑燕林教授成都中医药大学附属医院接受问卷调查

路雪婧研究员成都中医药大学接受问卷调查

姓名职称单位承担工作

王满华主治安康市中医医院接受问卷调查，专家论证会

王道军教授安康市中医医院接受问卷调查

李琳主治安康市中医医院接受问卷调查

马雯副教授安康市中医医院接受问卷调查

潘平康副教授安康市中医医院接受问卷调查

沈兰珂教授安康市中医医院接受问卷调查，专家论证会

王晓玲教授安康市中医医院接受问卷调查

唐浩副教授安康市中医医院接受问卷调查

罗向霞教授甘肃省中医院接受问卷调查

张明亮教授湖南中医药大学第一附属医院接受问卷调查

张健教授湖南中医药大学第一附属医院接受问卷调查

曾自明副教授湖南中医药大学第一附属医院接受问卷调查

接受问卷调查，专家论证会，

罗耀红教授湖南中医药大学第一附属医院

指南方法学评价

王桂红教授广西中医药大学第一附属医院接受问卷调查

梁凤鸣教授天津中医药大学第一附属医院接受问卷调查

张玲副教授成都中医药大学附属医院接受问卷调查

李春霞教授上海市中西医结合医院接受问卷调查

陈向东副教授湖南中医药大学第一附属医院接受问卷调查

吴权龙副教授湖南中医药大学第一附属医院接受问卷调查

张湘晖副教授湖南中医药大学第一附属医院接受问卷调查

罗丹副教授湖南中医药大学第一附属医院接受问卷调查

李波教授湖南中医药大学第一附属医院接受问卷调查

王净净教授湖南中医药大学指南方法学评价

二、指南编制原则和确定标准主要内容的依据

（一）指南编制原则

本指南编制遵循“科学性、实用性、规范性”原则，按照“能够为中医行业内实际应用，

能被行业外广泛接受和认可，并与国际诊疗指南接轨”的要求，采用《ZYYXH/T中华人民共

和国中医药行业标准·中医临床诊疗指南编制通则》所推荐的方法开展原发性视网膜色素变

性指南（修订）的研究。

1.科学性

本指南在编制过程中，严格遵循科学性原则。采用了具有中医药特色的“文献研究法”、

“专家问卷调查法（Delphi法）”、“专家会议法”三法合一的研究方法，保证了诊疗指

南的科学性。

文献研究法包括“文献检索”、“文献综述”、“文献评价和证据等级的确定”3个方

面的内容。其中“文献检索”按国际通行要求方法进行，要求查找古今中外与原发性视网膜

色素变性相关的文献；“文献综述”提出了保证指南研制质量的工作要求，对其中的临床文

献按不同类别提出了文献评价方法并逐条文献进行了评价评分；“证据等级的确定”采用国

内中医药标准化研究团队自主开发的“中医文献依据分级及推荐级别”工具。

专家问卷调查采用国际广泛应用的Delphi法为基础加以改良，结合中医药行业的具体

情况，提出了具有代表性权威性的调查专家遴选办法、各轮问卷的形成方法、答卷数据处理

的统计分析方法，使之成为有效凝聚专家共识的方法。邀请了以中医眼科学专家为主，相关

中医与中西医结合学科专家、指南研究方法学与中医文献学专家、管理学专家等组成的专家

论证组召开专家论证会，就项目工作组通过文献研究、专家问卷调查形成的指南草稿，特别

是其中存有争议、有待讨论、商榷的内容，请专家们给出较客观的和专业化的意见，形成本

指南初稿。

2.实用性

本指南研制的目的主要是为了规范原发性视网膜色素变性的临床医疗行为，给临床医生

推荐可以实际应用的原发性视网膜色素变性诊断、中医辨证和治疗的策略与方法。即本指南

要求适用于眼科临床，使临床医生全面了解相关知识、易于实际操作，能在医疗工作中得到

广泛的实际应用。

在指南研制过程中，不仅查找了相关的中医古籍论述、现代大量的中医与中西医结合临

床报道、国内外诊疗文献、学术著作与教材等，将相关论述经文献综述形成的参评因子组成

调查问卷，调查了分布于全国各地区以中医眼科临床医师为主的专家，集中他们的意见，再

经过专家论证和行业专家广泛征求意见，将形成的评价稿邀请14个三级医院做了220例

患者的临床一致性评价，其主要评价项目的一致性均达到95%以上。使本指南从研制过程

到结果保证了其实用性和可操作性。

3.规范性

本指南在研制过程中，均按照国家中医药管理局政策法规与监督司、中华中医药学会、

中医临床诊疗指南制修订专家总指导组及眼科专家指导组的要求，主要遵照

《ZYYXH/T473-2015中华中医药学会标准·中医临床诊疗指南编制通则》、《中医临床诊

疗指南制修订技术要求（试行）》以及已经颁布的各项相关标准、指南实施。所采用的技术

方法，包括文献检索和文献评价方法、专家问卷调查方法、循证证据形成方法、专家论证会

方法、专家质量方法学评价方法、临床一致性评价方法等，均按照国际比较公认，以及

《ZYYXH/T473-2015中华中医药学会标准·中医临床诊疗指南编制通则》、《中医临床诊

疗指南制修订技术要求（试行）》所采纳的方法进行。保证了本指南的研制方法，包括技术

方法及形成的指南规格体例、名词术语、诊疗措施、语言文字等的规范性要求。

（二）确定指南主要内容的方法和论据

1.指南的主要内容

《中医眼科临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）》共有6个组成部分：范围、

术语和定义、诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。

（1）范围

（2）术语和定义

（3）诊断

———病史

———临床症状

———检查

———鉴别诊断

（4）辨证

（5）治疗

———治疗原则

———分证论治

———中成药

———针灸疗法

———其他治疗方法

———辨证使用中药注射剂

（6）预防和调护

2.确定指南主要内容的方法

（1）文献的收集和筛选

以“原发性视网膜色素变性”、“诊断”、“治疗”、“中医药”、“中西医结合”等

作为关键词，检索中国期刊全文数据库（CNKI）、中文科技期刊数据库（维普）、万方全

文数据库、中国优秀博硕士学位论文全文数据库等，以“PrimaryRetinitispigmentosa，PRP”、

“RP”、“Diagnosis”、“ChineseMedicine”、“IntegratedTraditionalandWesternMedicine”

等作为关键词，检索MEDLINE、COCHRANE图书馆、ClinicalTrial、美国国立指南库（The

NationalGuidelineClearinghouse，NGC）等，检索年限近25年内，选择中医及中西医结合

治疗性文献作为评价对象，对于来自同一单位同一时间段的研究和报道以及署名为同一作者

的实质内容重复的研究和报道，则选择其中一篇作为目标文献。

根据以上检索策略，项目工作组在文献检索阶段共搜集到与本病相关的文献120篇。

（2）文献评价

对所检索到的每篇临床文献均按以下方法分别做出文献评价。

随机临床试验的评价：结合Cochrane偏倚风险评价工具评价，选出采用改良Jadad量

表评分大于等于3分的文献作为指南的证据。

非随机临床试验的评价：可采用MINORS条目评分。评价指标共12条，每一条分为

0~2分。前8条针对无对照组的研究，最高分为16分；后4条与前8条一起针对有对照组

的研究，最高分共24分。0分表示未报道；1分表示报道了但信息不充分；2分表示报道了

且提供了充分的信息。选择总分大于等于13分的文献作为治疗性建议证据。

很多文献标题是随机对照，然内容实质是非随机对照，如按就诊顺序分组等。此类应归

入非随机试验。

如果存在明显质量问题，如分类统计样本例数与该组总样本例数不符、理论分析低劣、

作者非临床医生的治疗报道等，应直接排除，不必用量表评估。

Meta分析的评价：可采用AMSTAR量表进行文献质量评价。每个条目评价结果可以

分为“是”、“否”、“不清楚”或“未提及”三种，并给予计分，如“是”为1分，“否”、

“不清楚”或“未提及”为0分，共11分，AMSTAR量表得分0-4分为低质量，5-8分为

中等质量，9-11分为高质量。选择5分以上文献为证据。

（3）文献研究

采用临床流行病学评价文献质量的原则和方法，对文献质量进行评估，选取质量较高、

技术先进、有效性好、安全性好的临床文献资料作为循证证据的主要来源，撰写文献研究总

结。

（4）问卷调查

项目工作组在《中医眼科常见病诊疗指南•原发性视网膜色素变性》2012版基础上，根

据文献研究总结研讨后，采用Delphi法，撰写专家调查问卷，向按标准遴选出的专家作两

轮问卷调查。专家遴选的标准：对本病种擅长的临床专家，包括部分中医文献研究学者在内，

精通本学科的业务，有一定的知名度、具有中高级职称和长期临床工作经验、有兴趣和能够

坚持完成数轮专家调查，遴选专家时同时考虑到专家分布的地域性。他们是：接传红、刘静、

张丽霞、张铭连、孙河、周剑、魏丽娟、杨光、肖家翔、张殷建、彭华、温伟波、杨金润、

董玉、高延娥、韩贯宇、张有花、刘婷婷、王静波、董志国、李景恒、余杨桂、刘求红、彭

耀崧、詹宇坚、王幼生、王燕、黎海平、吴西西、胡秋明、郝小波、彭崇信、钟舒阳、黄旭、

郑燕林、路雪婧、王满华、王道军、李琳、马雯、潘平康、沈兰珂、王晓玲、唐浩、罗向霞、

张明亮、张健、曾自明、罗耀红、王桂红、梁凤鸣、张玲、李春霞、陈向东、吴权龙、张湘

晖、罗丹、李波。两轮分别收回50、30份反馈答卷。

对专家答卷进行统计分析，由第一轮调查问卷形成第二轮调查问卷，再总结形成了《中

医眼科临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）》草稿。

（5）专家论证会

《中医眼科临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）》草稿完成后，于2015年9

月19日，邀请了24名全国著名中医眼科、中西医结合眼科、文献研究、标准化专家召开

专家论证会，他们是：金明、彭清华、张铭连、韦企平、接传红、刘静、张丽霞、邱礼新、

毕宏生、张彬、喻京生、杨迎新、沈兰珂、刘新泉、孙河、张殷健、王静波、魏丽娟、杨光、

肖家翔、彭华、罗耀红、刘求红、钟舒阳。会议就工作组提出的指南草稿和相关问题进行了

研讨，对其中的技术内容进行充分论证，对草稿提出了进一步修改的意见。工作组汇总专家

论证意见修改完善，形成了《中医眼科临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）》初

稿并报送眼科专家指导组。

（6）同行征求意见

项目组于2015年10月向中医药标准研究推广基地（试点）建设单位、与指南相关的

国家中医临床研究基地建设单位、国家中医重点专科专病和重点学科建设单位、承担过与指

南相关的国家和行业中医药科研项目并获得各级奖励的单位、参加过原发性视网膜色素变性

诊疗指南制修订工作的单位、参加过与指南相关的诊疗方案和临床路径制定的单位、与指南

相关的学术团体的成员单位，以及对本病有研究的专家，共14家单位、15位专家发送了

“中医眼科临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）”初稿及征求意见表。项目工作

组按照“循证”等原则逐条讨论了专家们的意见，提出了采纳、不采纳的意见及理由，以之

为依据，对指南进行修改，形成了指南评价稿。

（7）指南方法学质量评价

项目工作组于2016年5月15日～5月20日邀请包括中医眼科、标准化、科研方

法及循证等专业的4位专家，应用AGREEⅡ工具对“中医眼科临床诊疗指南•原发性视网

膜色素变性（修订）”评价稿进行指南方法学的质量评价。“中医眼科临床诊疗指南•原发

性视网膜色素变性（修订）”评价稿方法学质量评价组：罗耀红、罗萍、曾明葵、王净净4

位专家对指南总体质量的评分2位7分，2位6分，4位专家均表示“愿意推荐使用该指

南”。项目工作组汇总形成了“中医眼科临床诊疗指南•原发性视网膜色素变性（修订）方

法学质量评价总结”。

（8）临床一致性评价

项目工作组于2016年3月至6月开展了临床一致性评价。采用病例调查分析方法，

在专家指导组指导下，选取了不同地域14个医疗机构作为评价单位，开展符合指南疾病诊

断的病例调查，要